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DOENÇA HEMOLÍTICA POR INCOMPATIBILIDADE Rh Profª Jeanne Alencar DOENÇA HEMOLÍTICA POR INCOMPATIBILIDADE Rh ➢ DEFINIÇÃO: ◼Doença hemolítica perinatal (DHP) é o quadro de anemia fetal e do neonato resultante da hemólise em razão da incompatibilidade materno-fetal a antígenos eritrocitários. ◼O status de positivo ou negativo para o sistema Rh é definido de acordo com a presença ou a ausência, respectivamente, do antígeno D DOENÇA HEMOLÍTICA POR INCOMPATIBILIDADE Rh ➢ Definição: ◼ Presença de anemia hemolítica conseqüente à ação de anticorpos maternos anti-D (principalmente), do tipo IgG, dirigidos aos antígenos presentes nos eritrócitos do feto e ausentes nos eritrócitos maternos. DOENÇA HEMOLÍTICA POR INCOMPATIBILIDADE Rh ◼ O processo de aloimunização se inicia a partir do contato da mulher Rh- com o sangue incompatível Rh+, seja por transfusão equivocada, seja por passagem transplacentária do sangue de feto Rh+ (hemorragia feto-materna). DOENÇA HEMOLÍTICA POR INCOMPATIBILIDADE Rh ➢ Epidemiologia: Antígeno D: Existem diversas variações, incluindo um grupo heterogêneo chamado variante Du ◼Esta variante pode ser falsamente tipada como Rh- negativa. DOENÇA HEMOLÍTICA POR INCOMPATIBILIDADE Rh ➢ Etiopatogenia: ◼ Uma vez ocorrida imunização, doses menores de antígeno estimulam um aumento do título de anticorpos(IgG) pode ocorrer passagem transplacentária DOENÇA HEMOLÍTICA POR INCOMPATIBILIDADE Rh Etiopatogenia: DOENÇA HEMOLÍTICA POR INCOMPATIBILIDADE Rh ➢ Fisiopatologia: ◼ Os anticorpos (AC) maternos se fixam aos antígenos (Ag) presentes na membrana celular dos eritrócitos fetais. ◼ No baço estes complexos Ag-AC aumentam a quimiotaxia de macrófagos e estes promovem a ruptura da membrana e modificação na forma dos eritrócitos (esferócitos) causando hemólise. DOENÇA HEMOLÍTICA POR INCOMPATIBILIDADE Rh ➢ Fisiopatologia: ◼ A anemia fetal causa hipóxia tecidual, que por sua vez estimula a eritropoiese medular e extramedular (fígado e baço). ◼ A eritropoiese acelerada compromete a maturação eritróide levando à formação de eritrócitos nucleados. DOENÇA HEMOLÍTICA POR INCOMPATIBILIDADE Rh ➢ Fisiopatologia: ◼ A eritropoiese hepática causa alterações em sua arquitetura, com hipertensão portal, comprometimento da função celular e produção de albumina. ◼Isso leva a pressão coloidosmótica e desenvolve-se edema generalizado. ➢DOENÇA HEMOLÍTICA POR INCOMPATIBILIDADE Rh ➢ Fisiopatologia: Fixação de AC aos antígenos Das células fetais ↑ quimiotaxia de macrófagos Adesão ao complexo Ag-AC Ruptura da membranaesferócito Maior fragilidade osmótica Hemólise Anemia A persistência da hemólise provoca: ◼ Hepatomegalia crescente com alteração da circulação hepática e hipertensão portal. ◼ Alteração da função do hepatócito com consequente hipoalbuminemia e ascite. ◼ Hidropisia fetal. ◼ Aumento na produção da bilirrubina do tipo não conjugado. Essa bilirrubina não é maléfica para o feto, pois é metabolizada pelo fígado materno. ◼ Entretanto, após o parto, ocorre icterícia no neonato, e o excesso de bilirrubina indireta, quando não tratado, kernicterus, ocasionando sequelas neurológicas graves. DOENÇA HEMOLÍTICA POR INCOMPATIBILIDADE Rh ➢ Quadro Clínico: ◼ Dependem da intensidade da hemólise. ◼ Leve: anemia ausente ou muito leve. Níveis de hemoglobina maiores que 12-13g/dL e bilirrubina