FISIOPATOLOGIA -AULA 03 DISTÚRBIOS DA PIGMENTAÇÃO(JÚNIOR PEREIRA)

Esta é uma pré-visualização de arquivo. Entre para ver o arquivo original

Pigmentação e calcificação
 júnior pereira
 (bacharelado em enfermagem )
 caruaru
 2015
pigmentação
Pigmento (do latim pigmentu =cor para pintar) é a designação dada a substâncias que possuem cor própria e que têm origem, composição química e significado biológico diversos. 
pigmentação
Pigmentação patológica pode ser o resultado de alterações bioquímicas pronunciadas, representando o acúmulo ou a redução de determinados pigmentos um dos aspectos mais marcantes em várias doenças. 
Pigmentação endógenas
Resultam, em geral, de hiperprodução e acúmulo de pigmentos sintetizados no próprio organismo.
 Podem ser: (1) derivadas da hemoglobina, ou pigmentos hemoglobínicos (pigmentos biliares, hematoidina. hemossiderina,hematina. pigmento malárico, pigmento esquistossomótico); (2) melanina; (3) ácido homogentísico; (4) lipofuscina.
Pigmentação endógena
Pigmentações hemoglobínicas
hematoidina
pigmento de coloração mais amarelada que a hemossiderina, apresentando granulação sob a forma de cristais bem nítidos. Também não possui ferro, semelhantemente à bilirrubina.
 Forma-se em locais com pouco oxigênio.
hematoidina
hemossiderina
 pigmento resultante da degradação da hemoglobina e que contém ferro.
se acumula nas células, principalmente do retículo endotelial. É originada da lise de hemácias, de dieta rica em ferro ou da hemocromatose idiopática (alteração da concentração da hemoglobina nos eritrócitos).Sua cor é amarelo-acastanhado.
hemossiderina
hematina
É um derivado do heme contendo ferro (ferriprotoporfirina-IX), resultante da ação de um ácido forte sobre a hemoglobina. 
Às vezes, forma-se em cortes de tecidos fixados com formol com pH abaixo de 5.
Ácido homogentísico
Ê um pigmento em forma de grânulos de cor castanho-avermelhada variável até o negro, que se forma em pacientes com ocronose (alcaptonúria).
Sua deficiência é devida a herança genética, de herança autossômica recessiva, que afeta o catabolismo da fenilalanina e tirosina;
porfirinas
pigmento originado semelhantemente à hemossiderina, sendo encontrado mais na urina em pequena quantidade.
Quando há grande produção deste, pode ocasionar doenças denominadas de "porfirias".
Bilirrubina(Bb)
Pigmentos biliares:O principal pigmento biliar é a bilirrubina (Bb), produto final do catabolismo da fração heme da hemoglobina e de outras hemoproteínas. 
Formação da bilirrubina
 aproximadamente 80% da Bb provém da hemoglobina livre resultante da destruição das hemácias senescentes pelos macrófagos no baço, fígado, medula óssea em escala bem menor.
Essas células liberam em média, 8 g de hemoglobina por dia.o que leva à produção cerca de 500 p.M de Bb. 
O restante da Bb origina-se de hemoproteínas hepáticas ;
Produção e excreção da Bb
A produção e a excreção da Bb pode ser divididas em: 
( 1)formação da Bb:
 (2) transporte no sangue; 
(3) captação e transporte pelo hepatócito; 
(4) conjugação como ácido glicurónico;
(5) excreção nos canalículos biliares.
Transporte no sangue da Bb
 A Bb é lançada na circulação sob a forma insolúvel , não-ionizada(diácida) e ionizada (mono e diânion) é denominada bilirrubina não-conjugada;
Transporte no sangue da Bb
A conjugação da Bb com o ácido glicurônico resulta na bilirrubina conjugada, que se faz na luz do retículo endoplasmático liso pela ação da Bb uridina difosfato (UDP)-glicuronosiltran,pertencente a uma família dc 15 enzimas que catalisam a adição do ácido glicurônico a diversas substâncias lipofflicas endógenas ou exógenas;
Diferença entre Bb conjugada e não conjugada 
A diferença entre Bb não-conjugada e Bb conjugada. A Bb conjugada reage rápida e diretamente com o diazorreativ razão pela qual é chamada de Bb direta; 
a Bb não-conjugada só reage rapidamente com o diazorreativo após adição dc um solvente orgânico, geralmente álcool etílico, sendo denominada Bb indireta.
Icterícia 
É o sinal clínico causado pela elevação dos níveis plasmáticos de Bh acima de 35 pM/litro (hiperbilirrubinemia)e pela deposição desta na pele, nas mucosas e na maioria dos tecidos e órgãos, em especial no fígado e nos rins, nos quais produz coloração que vai do amarelo ao negro, passando por diversas tonalidades de verde.
Icterícia:causas
( 1 ) aumento da produção de Bb;
(2) redução na captação e transporte de Bb pelos hepatócitos;
(3) diminuição na conjugação de Bb:
(4) redução na excreção celular de Bb;
(5) obstrução na eliminação canalicular intra e extra-hepática de Bb;
melanina
Melanina é a denominação genérica de uma classe de compostos poliméricos derivados da tirosina.
cuja principal função é a pigmentação;
proteção contra a radiação solar.
 É a melanina que, por exemplo, confere pigmentação à pele, aos olhos e aos cabelos dos mamíferos. 
A falta de melanina dá origem a uma condição denominada albinismo.
melanina
A produção de melanina é feita pelos melanócitos ou melanoblastos 
células da camada basal da epiderme que mantêm contato com os queratinócitos por intermédio de projeções citoplasmáticas. 
Esses prolongamentos é que permitem que os pigmentos melânicos produzidos se depositem nos queratinócitos.
Síntese da melanina
 explicação na presença de uma enzima - tirosinase - concentrada no aparelho de Golgi dos melanócitos;
O pigmento é originado a partir da polimerização do aminoácido  tirosina por intermédio da ação da tirosinase.
A tirosina polimerizada deposita-se em vesículas denominadas melanossomas.
melanina
Síntese da melanina
Síntese da melanina
Síntese da melanina
É CONHECIDO COMO PIGMENTO DO DESGASTE NATURAL ;
COMPOSTA DE GRÂNULOS AMARELO-ACASTANHADOS ENCONTRADOS EM CÉLULAS QUE APRESENTAM DIFERENCIAÇÃO TERMINAL .
A LIPOFUSCINA SE ORIGINA DA RENOVAÇÃO DA MEMBRANA CELULAR ;
lipofuscina
Pigmentações EXÓGENAS 
lipofuscina
Pigmentações exógenas
Pigmentos diversos penetram no organismo juntamente como ar inspirado e com os alimentos deglutidos, ou são introduzidos por via parenteral, como ocorre com as injeções e tatuagens.
Pigmentações exógenas
As partículas depositam-se. em geral, nos pontos do primeiro contato com as mucosas ou a pele; aí podem ficar retidas ou ser eliminadas ou transportadas para outros locais pela circulação linfática ou sanguínea, ou por macrófagos.
Pigmentações exógenas
A pigmentação patológica pode ser exógena cujos pigmentos são de origem externa ao organismo, ou endógena , formada a partir de pigmentos naturais do corpo.
Pigmentações exógenas
Dos pigmentos inalados, o mais frequente é o carvão. Sua deposição causa a antracose, encontrada nos fumantes e em praticamente todo indivíduo adultoou idoso morador nas grandes ou médias cidades onde exista certo grau de poluição ambiental.
Pigmentações exógenas
SIDEROSE: pigmentação por óxido de ferro. Cor: ferrugem.
ARGIRIA: pigmentação por sais de prata. Geralmente é oriunda por contaminação sistêmica por medicação, manifestando-se principalmente na pele e na mucosa bucal. Cor: acinzentada a azul-escuro e enegrecida se a prata sofrer redução.
Pigmentações exógenas
Crisíase é rara porque consiste em depósito de ouro nos tecidos moles ,é causada pelo uso terapêutico parenteral prolongado de sais de ouro (crisoterapia), por exemplo, na artrite reumatóide, e após implantação de agulhas de acupuntura. As partículas dc ouro. sob a forma de grânulos negros densos.
Pigmentações exógenas
Tatuagem é uma forma de uma pigmentação exógena usualmente limitada à pele, que resulta da introdução de pigmento insolúveis na derme, acidental ou propositadamente.No último caso. 
Pigmentações exógenas
SATURNISMO: contaminação por sais de chumbo. Cor: azulada ou negra, dependendo da profundidade do tecido onde se encontra. Na gengiva, a contaminação por sais de chumbo ou bismuto produz uma coloração negra denominada de LINHA DE BURTON.
TATUAGEM POR
AMÁLGAMA: áreas de coloração azulada na mucosa bucal decorrente da introdução de partículas de amálgama na mucosa; essa introdução pode ser devida a lesão na mucosa no local da restauração no momento de inclusão do amálgama na cavidade.
Diferença entre a pigmentação exógena e a endógena
É importante ressaltar que a patologia das pigmentações centra-se no fato de que estão presentes não somente cores diferentes no local, mas também, e principalmente, substâncias estranhas aos tecidos, provocando as chamadas reações inflamatórias. 
Diferença entre a pigmentação exógena e a endógena
Os agentes pigmentadores exógenos, assim, constituem, antes de mais nada, fatores de agressão, ao contrário dos agentes pigmentadores endógenos, naturais no organismo, cuja presença indica que o tecido está sofrendo algum tipo de agressão não necessariamente provocado pelo pigmento;
Hipopigmentação:distúrbios
Distúrbios da pigmentação:albinism0 no(melanina)
O albinismo refere-se a pessoas que têm pouca ou nenhuma pigmentação na pele, olhos e cabelo.
 A pele e o cabelo são geralmente muito pálido e os olhos podem ficar avermelhados ou rosados. 
As pessoas com albinismo geralmente sofrem de problemas de visão devido a uma anormalidade da retina. 
Albinismo é uma doença genética, para o qual não existe cura. 
Distúrbios da pigmentação:albinismo(melanina)
Distúrbios da pigmentação:albinismo(melanina)
Distúrbio da pigmentação:vitiligo(melanina)
Distúrbio da pigmentação:vitiligo(melanina)
Vitiligo é um distúrbio no qual a pigmentação dos melanócitos (células responsáveis ​​pela pigmento) são destruídos. 
Embora a causa do vitiligo é desconhecida, acredita-se que se trata de uma doença auto-imune em que o sistema imunitário ataca erroneamente os melanócitos. 
É provável que a hereditariedade pode ser um fator no desenvolvimento da doença. Não há cura para o vitiligo, embora existam várias opções de tratamento disponíveis. 
Hiperpigmentação:distúrbios
Distúrbio da pigmentação
Distúrbio da pigmentação:local
Sardas: manchas após exposição solar. A melanina fica retida nas células epiteliais e nos macrófagos.
 Lentigo simples: hiperplasia de melanócitos. Camada linear basal hiperpigmentada sem repercussão clínica.
Distúrbio da pigmentação:local
Neurofibromatose: múltiplos neoplasmas derivados de nervos periféricos, presença de manchas café-com-leite e efélides.
Síndrome de Albright: lesões ósseas displásicas com distúrbios endócrinos. As manchas melânicas ficam ao lado das lesões ósseas.
Síndrome de Peutz-Jeghers: doença genética, caracterizada por pólipos intestinais com áreas hiperpigmentadas na mucosa oral e labial.
Distúrbio da pigmentação:generalizada
Pode ser provocada por várias causas, sendo as principais a doença autoimune (adrenalite autoimune), as doenças infecciosas granulomatosas como a tuberculose e a blastomicose e as doenças neoplásicas. 
Em pacientes imunodeprimidos, como os portadores de HIV, pode ser devido a infecções por citomegalovírus e fungos. 
Distúrbio da pigmentação:generalizada
Doença de Addison: doença rara caracterizada pela produção insuficiente dos hormônios da glândula suprarrenal ou adrenal. 
A doença de Addison, também conhecida como insuficiência adrenal crônica ou hipocortisolismo, apresenta um quadro clínico bastante característico descrito pelo médico inglês chamado Thomas Addison, em 1849. 
calcificação
54
Calcificação patológica
O corpo humano adulto possui entre 1 e 2 kg de cálcio, dos quais 90% estão localizados no esqueleto e dentes, na forma de fosfato básico de cálcio ou hidroxiapatita.
Quando sais (fosfatos, carbonatos, citratos e outros) de cálcio são depositados em tecidos frouxos não-osteóides, enrijecendo-os, dá-se o nome de calcificação ou mineralização patológica.
Cristais de cálcio
Calcificação patológica:etiologia-patogênese
A deposição patológica de sais de cálcio nos tecidos pode ocorrer sob duas formas: 
(1) calcificação distrófica. que afeta tecidos lesados e não depende dos níveis plasmáticos de cálcio e fósforo;
 (2) calcificação metastática, na qual a precipitação dos sais em tecidos normais resulta dc um estado de hipercalcemia
Calcificação patológica:etiologia-patogênese
Calcificação patológica:etiologia-patogênese
calcificação patológica ocorre em locais que não envolvem dente (D)
calcificação patológica constitui um processo mórbido de origem nas alterações metabólicas celulares. 
Essas alterações induzem a uma deposição anormal de sais de cálcio e outros sais minerais heterotopicamente, ou seja, em locais onde não é comum sua deposição.
Calcificação patológica:etiologia-patogênese
O mecanismo das calcificações patológicas segue o mesmo princípio das calcificações normais, ou seja, sempre deve se formar um núcleo inicial, principalmente de hidroxiapatita, que no caso é heterotópico. Esse núcleo pode, por exemplo, iniciar-se nas mitocôndrias, sede celular dos depósitos normais de cálcio na célula, quando esta entra em contato com grandes concentrações desse íon no citosol ou no líquido extracelular.
Osso maduro mandibular. O tecido corado em azul indica calcificação já bem adiantada; o tecido vermelho indica calcificação ainda não-finalizada.
Calcificação distrófica
A patogenia da calcificação distrófica ainda não está bem estabelecida; algumas teorias foram criadas em função dos fatores que regulam as calcificações normais, como a teoria dos sabões, aplicável para a ateroesclerose.
Calcificação distrófica
Pontos de calcificação (basofílicos) na camada íntima da aorta em um processo avançado de ateroesclerose. Esses pontos calcificados podem se desprender da parede do vaso e cair na circulação sanguínea sob a forma de trombos. Esse fenômeno constitui uma complicação da calcificação distrófica (HE, 200X). Clique sobre a foto para ver uma placa de ateroma calcificada (PA) entre a túnica média (TM) e a túnica íntima (TI)
Calcificação distrófica:fatores
Os mais bem estudados são:
Fosfatase alcalina: Comumente observada nos processos normais de calcificação. Nos tecidos lesados é aumentada a sua liberação, o que facilita a formação de fosfato de cálcio.
Calcificação distrófica:fatores
Alcalinidade: nos tecidos necrosados, a alcalinidade está aumentada, provocando uma diminuição da solubilidade do carbonato de cálcio. 
Calcificação distrófica:fatores
Presença de proteínas extracelulares: acredita-se que algumas proteínas, como o colágeno, possuem afinidade pelos íons cálcio, principalmente nos processos normais de calcificação. Em tecidos necrosados, essas proteínas podem estar "descobertas", mais livres para associação com o cálcio, estimulando a deposição destes sobre essa matriz protéica.
Calcificação metastática
calcificação metastática não tem sua causa primária fundamentada nas alterações regressivas teciduais, mas sim em distúrbios dos níveis sanguíneos de cálcio, ou seja, da calcemia.
Calcificação metastática
Dura-máter exibindo calcificações (setas) em duas áreas na foice cerebral.
A calcificação metastática é originada de uma hipercalcemia. Essa situação pode ser devida à remoção de cálcio dos ossos (comum em situações de cânceres e inflamações ósseas, imobilidade, hiperparatireoidismo) ou à dieta excessivamente rica desse íon. 
Os tecidos calcificados metastaticamente — como pulmão, vasos sanguíneos, fígado e mucosa gástrica — podem ter sua função comprometida. Entretanto, a situação de hipercalcemia é mais preocupante clinicamente do que a calcificação em si.
Calculose ou litíase
Calcificação em estruturas tubulares diferentes
de vasos sanguíneos.
calculose ou litíase  não difere muito dos padrões de formação da calcificação distrófica. 
Sua particularidade reside no fato de se localizar em estruturas tubulares diferentes dos vasos sanguíneos, mantendo, ainda, a característica de heterotopia inerente às calcificações patológicas
Calculose ou litíase
Cálculos renais. Observe as
diferentes formas e tamanhos que pode assumir esse tipo de calcificação.
A patogenia de formação dos cálculos se resume, iniciamente, na formação de um núcleo calcificado de forma distrófica; esse núcleo se desloca para a luz do ducto, onde cresce devido a sucessivas incrustrações ao redor de sua estrutura.
Todo o mecanismo é facilitado pelos fatores já citados anteriormente, isto é, principalmente pela presença de pH alcalino e pela concentração de carbonato de cálcio e de fosfato de cálcio no local.
Calculose ou litíase
Ainda pode ocorrer calculose em massas esferoidais,ovóides ou facetadas, sólidas, concretas e compactas, de consistência argilosa a pétrea, que se formam no interior de:
órgãos ocos (bexiga,vesícula biliar),cavidades naturais (peritoneal. vaginal do testículo), 
condutos naturais (ureter, colédoco,dueto pancreático ou salivar) 
 no interior de vasos.
Revisão bibliográfica
Atlas da patologia humana de netter;
Livro robbins:patologia bases clinicopatológicas da medicina;
BEUTLER. E. FELITTI, V. GELBART. T. HO N. Genetics of ironstorage and hemochromatosis. Drug Metab Dispos, 29:495-99,2001.
GOLD, JAGIRDAR, J. HAY. JG. ADDRIZZO-HARRIS, DJ, NAIDICH, DP, ROM,WN. Hutlung.A domestically acquired particulate lung disease. Medicine, 79:310-7, 2000.
PAQUET, P, PIERARD, GE, NIKKELS, AF, PIERARD-FRANCHIMONT, C.Tattoos. Fromritual to ornament with their complications. RevMedLiege, 55:847-9, 2000.
SMITH, RW, LEPPARD, B, BARNETT,NL,MILLWARD-SADLER. GH, MCCRAE, F,CAWLEY, MI.Chrysiasis revisited: a clinical and pathological study. BrJDermatol, 753:671-8, 1995.
finalização
Espero que o estudo tenha dado resultados e ajudado no esclarecimento da pigmentação e da calcificação!
Agradecido !