Esclerose Sistêmica

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ESCLEROSE SISTÊMICA
 
DEFINIÇÃO
Segundo Azevedo et al. (2005), A esclerose sistêmica (ES) ou esclerodermia é uma doença reumática, autoimune, idiopática, inflamatória crônica do tecido conjuntivo, caracterizada por alterações vasculares, inflamatórias e fibróticas da pele e de órgãos viscerais.
ETIOLOGIA
A etiologia da Esclerose sistêmica é desconhecida, mas vários fatores podem estar relacionados com essa doença, entre eles, fatores genéticos, imunológicos e ambientais, a ativação endotelial e a fibrose.
Fatores Genéticos;
Fatores Imunológicos;
Fatores Ambientais;
EPIDEMIOLOGIA
Segundo Kayser e Andrade (2013), a incidência precisa da esclerose sistêmica não é conhecida, pois a maioria dos estudos são baseados em populações hospitalares e não diretamente da população geral. 
Há uma nítida predominância para o sexo feminino, variando de 3:1 a 15:1. Esta diferença é mais evidente entre os pacientes mais jovens, sendo de apenas 2:1 em pacientes acima dos 50 anos.
Fisiopatologia
Kumar et al (2010), diz que a causa da esclerose sistêmica não é conhecida. Respostas autoimunes, lesão vascular e deposição de colágeno, todas contribuem para a lesão final do tecido.
A melhor explicação permanece relacionada às lesões sucessivas do endotélio dos vasos e microvasos.
Fisiopatologia
Fisiopatologia
Apesar do antígeno responsável pelo desencadeamento da resposta autoimune não ter sido identificado, crê-se que este componente imunológico possa sofrer influência de elementos ambientais, porque existe comprovação de casos em que a doença se desenvolve a partir da exposição à fatores químicos.
 Com essa alteração imunológica e a elevação da síntese de colágeno, sobrevém a fibrose, a lesão proliferativa vascular (endarterite) e isquemia. Os casos se condensam e se dilatam formando as telangiectasias.
Fisiopatologia
Classificação
A esclerose sistêmica é dividida em duas formas clínicas: limitada e difusa, de acordo com a extensão do comprometimento cutâneo.
Ambas as formas clínicas estão associadas com envolvimento de órgãos internos, mas a forma limitada tende a apresentar acometimento visceral mais leve que a forma difusa. A esclerose sistêmica limitada frequentemente é chamada de forma CREST.
C alcinose
R aynaude
E sôfago
S clerodactilia
T elangiectasias
QUADRO CLÍNICO
O envolvimento possível da doença é muito mais vasto, multi-orgânico e potencialmente grave, sobretudo pulmonar, renal e gastro-intestinal. (Cordeiro, 2011).
As manifestações clínicas são heterogêneas dependendo do órgão envolvido e pode haver maior predominância e/ou gravidade de algumas delas. A ES pode envolver todos os órgãos internos mas em geral poupa o sistema nervoso.
QUADRO CLÍNICO
PELE:
Fase edematosa:
Edema difuso, depressível em mãos e pés inicialmente com progressão centrípeta;
 queixa inespecífica;
Prurido intenso;
QUADRO CLÍNICO
QUADRO CLÍNICO
PELE
Fase indurativa:
- Com regressão do edema, começa a ocorrer endurecimento progressivo da pele, iniciando-se nas extremidades;
QUADRO CLÍNICO
PELE
Fase atrófica:
Espessamento cutâneo acentuado, levando a retrações tendíneas;
Evolui para contraturas em flexão;
Nas mãos ocorre a garra esclerodérmica;
QUADRO CLÍNICO
Na face cursa com microstomia, afilamento do nariz, perda dos sulcos perilabiais e ausência progressiva de anexos;
Calcinose: acúmulo de cristais de cálcio em locais de uso excessivo ou traumatismos (cotovelos, joelhos) e naqueles afetados pelo fenômeno de Raynaud.
Telangiectasias: acometem face, lábios, língua, dedos das mãos e áreas periungueais. 
QUADRO CLÍNICO
QUADRO CLÍNICO
Alterações vasculares:
Fenômeno de Raynaud em 4% a 11% da população geral, e principalmente em mulheres em 95% a 98% das pacientes;
Associado a fibrose tecidual, úlceras e amputações digitais.
Em 70% dos paciente é a manifestação inicial da doença.
É comum o aparecimento de microulcerações isquêmicas.
QUADRO CLÍNICO
QUADRO CLÍNICO
Alterações articulares e musculoesqueléticas:
Artralgias e mialgias são sintomas iniciais;
Artrite de punhos, dedos, joelhos, tornozelos;
Dor e rigidez são maiores que os sintomas inflamatórios;
Crepitações tendíneas causadas pela inflamação e fibrose das bainhas tendinosas (mal prognóstico);
Contraturas em flexão dos dedos das mãos, fraqueza e atrofia muscular – desuso e cronicidade da doença.
QUADRO CLÍNICO
QUADRO CLÍNICO
Alterações Gastrointestinais:
Disfagia; 
Refluxo; 
Úlceras; 
Esôfago Barret; 
Esofagite;
Diarreia/obstipação; 
Pseudo-obstrução; 
Má-absorção; 
Vasculopatia com hemorragias; 
Cirrose biliar primária;
QUADRO CLÍNICO
Alterações Renais:
Hipertensão acelerada; 
Proteínuria; 
insuficiência renal aguda; 
vasculopatia crônica;
QUADRO CLÍNICO
Alterações pulmonares:
Doença intersticial pulmonar (pneumonia intersticial inespecífica);
 derrame pleural;
 fibrose pulmonar;
 hipertensão pulmonar;
 bronquiectasias;
QUADRO CLÍNICO
Alterações cardiovasculares:
Palpitações, 
arritmias,
 alterações de condução, 
fibrose em banda (“patch band fibrosis”), 
derrame pericárdico, 
disfunção diastólica, 
miocardite, 
hipertensão pulmonar.
QUADRO CLÍNICO
Alterações neurológicas:
 Síndrome do túnel do carpo;
 neuropatia periférica (por vasculite);
DIAGNÓSTICO
O Colégio Americano de Reumatologia, objetivando uniformizar as pesquisas clínicas, propôs os critérios diagnósticos para ES (Tabela 1).
Tabela 1: Critérios diagnósticos e classificação*
Critério maior
Espessamento da pele proximal às articulaçõesmetacarpofalângicas
Critérios menores
Esclerodactilia
Cicatrizes em polpas digitais
Fibrose pulmonar
TRATAMENTO
Devido a grande variabilidade clínica, pode ocorrer uma grande variação nos tratamentos prescritos entre os pacientes.
Desta maneira, resta ao médico tratar cada uma das manifestações apresentadas pelo paciente.
Tratamento do Envolvimento de Pele;
Tratamento do Raynaud;
Tratamento da Calcinose;
Tratamento do Envolvimento Musculoesquelético;
TRATAMENTO FISIOTERÁPICO
O tratamento fisioterápico deverá apresentar os seguintes objetivos:
Manter a função respiratória: Através de exercícios respiratórios como prevenção da diminuição da capacidade vital devido à fibrose pulmonar;
Fortalecer a musculatura: Através de exercícios isométricos e isotônicos em todos os grupos musculares, com ênfase na musculatura hipotrofiada;
Manter a mobilidade articular e prevenir a rigidez: Através de mobilizações ativas e passivas de todas as articulações principalmente extremidades;
TRATAMENTO FISIOTERÁPICO
Corrigir as deformidades: Através de órteses;
Prevenir o aparecimento de Raynaud: Indicar ao paciente o uso de luvas, calçados forrados e meias grossas durante o frio e evitar contato com agua fria. Utilizar a termoterapia nas partes mais distais antes da utilização de exercícios.
TRATAMENTO FISIOTERÁPICO
Eletrotermofototerapia;
Cinesioterapia:
Mobilizações articulares;
Alongamentos;
Fortalecimento muscular;
Hidroterapia;
TRATAMENTO FISIOTERÁPICO
TRATAMENTO FISIOTERÁPICO
Pilates
Massoterapia
RPG
Exercícios respiratórios;
Treino de marcha
Estímulos proprioceptivos;
TRATAMENTO FISIOTERÁPICO
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
AZEVEDO, Ana Beatriz Cordeiro de, et al. Avaliação da tomografia de alta resolução versus radiografia de tórax na doença intersticial pulmonar na esclerose sistêmica. Revista: Radiologia Brasileira, 2005 vol. 38, Belo Horizonte.
MERKEL, Peter A. Esclerodermia (também chamada de esclerose sistêmica). American College of Rheumatology. Atlanta, 2013.
BAÉSSA, Emerson Gomes; ASSIS, Isley Drumond de. Esclerose sistêmica com ênfase no tratamento fisioterápico. Revista NovaFisio. 2013. 
CORDEIRO, Ana. Esclerose Sistémica. 2011. Disponível em: http://www.spreumatologia.pt/files/publications/boletim-10-2011_s58_esclerose-sistemica_file.pdf
SKARE, Thelma Larocca. Reumatologia – Princípios e Prática. 2ª edição. Rio de Janeiro. Guanabara Koogan, 2007.
KUMAR, Vinay, et al. Patologia
– Bases Patológicas das Doenças. 8ª edição. Rio de Janeiro. Elsevier Editora, 2010.
OBRIGADO!!!