Esclerose sistêmica - sanar

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SUMÁRIO
1. Introdução e conceito ............................................... 3
2. Fisiopatologia .............................................................. 3
3. Etiologia ......................................................................... 5
4. Quadro clínico .............................................................. 7
5. Disfunções do nó sinoatrial .................................... 7
6. Distúrbios de condução atrioventricular .........10
7. Tratamento .................................................................17
8. Indicações de marca-passo cardíaco ...............20
Referências bibliográficos .........................................23
3ESCLEROSE SISTÊMICA
1. INTRODUÇÃO
A Esclerose Sistêmica (ES) é uma 
doença multissistêmica autoimune 
do tecido conjuntivo, caracteriza-
da por disfunção vascular generali-
zada e fibrose progressiva da pele e 
de outros órgãos. A doença tem dois 
subtipos principais, a forma difu-
sa e a forma limitada. A extensão 
do espessamento da pele é o que as 
diferencia. Na forma limitada o es-
pessamento com endurecimento da 
pele ocorre principalmente em mãos 
e dedos, parte distal dos membros 
inferiores e face. Na forma difusa 
esse espessamento se estende para 
a porção proximal os membros, tó-
rax e abdome. 
SUBTIPOS DE ESCLEROSE SISTÊMICA
SUBTIPO EXTENSÃO DA PELE CURSO
Forma difusa
Espessamento cutâneo extenso. Envolve 
a região central do corpo, como tórax e 
abdome
Evolução rápida e pode afetar 
toda a pele
Forma limitada ou CREST
O espessamento da pele é distal, mais em 
mãos e pés, além da face.
Evolução lenta do espessamento 
da pele. Precedido em anos pelo 
fenômeno de Raynaud
Tabela 1. Subtipos da Esclerose Sistêmica. Fonte: Clínica Médica USP vol. 5, 2009
SE LIGA! Esclerose Sistêmica e Escle-
rodermia não são sinônimos! A Escle-
rodermia é dividida em dois tipos: a 
forma sistêmica que é a Esclerose Sis-
têmica e a forma localizada, que afeta 
uma área específica da pele. Em função 
dos padrões da lesão, a forma limitada 
da Esclerodermia pode ser classifica-
da em três grupos: Morfeia (placas de 
esclerose bem delimitadas na pele), Es-
clerodermia linear (bandas fibróticas 
longitudinais que geralmente acometem 
membros) e Lesão em Golpe de Sabre 
(lesão esclerótica linear geralmente em 
face). 
Figura 1. Morfeia Fonte: http://geriderme.com.
br/2016/08/o-que-e-morfeia-ou-esclerodermia/
Figura 2. Lesão em Golpe de Sa-
bre. Fonte: http://geriderme.com.
br/2016/08/o-que-e-morfeia-ou-esclerodermia/
CCE
Realce
CCE
Realce
CCE
Realce
CCE
Realce
CCE
Realce
CCE
Realce
CCE
Realce
4ESCLEROSE SISTÊMICA
Figura 3. Esclerodermia linear. Fonte: https://
www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pi-
d=S0482-50042004000100016
É uma doença rara e alguns estu-
dos sugerem uma incidência de 1 
a 2 casos por 100.000 habitan-
tes. Apresenta um pico de incidência 
entre 30 e 50 anos e é pelo menos 
quatro vezes mais prevalente em 
mulheres. Negros apresentam um 
maior risco para o desenvolvimento, 
principalmente na forma difusa e com 
início mais precoce. 
A Esclerose Sistêmica é uma doença 
complexa de etiologia desconheci-
da, sendo improvável que um fator 
isolado, genético ou ambiental, seja a 
causa da doença. A infecção laten-
te por vírus pode precipitar ou pio-
rar a doença. Certos retrovírus têm 
a mesma sequência da proteína To-
poisomerase I, que é um alvo na ES, 
e podem, portanto, ser um fator pre-
cipitante. Dentre os fatores ambien-
tais associados ao surgimento da ES 
estão: contato com sílica, solventes 
orgânicos, drogas, rotura de próte-
ses de silicone e fatores mecânicos. 
MAPA MENTAL: INTRODUÇÃO
Esclerose 
Sistêmica
Forma difusa
Doença autoimune sistêmica 
do tecido conjuntivo.
Forma limitada Fatores relacionados Epidemiologia
Espessamento cutâneo 
extenso em tórax, 
abdome e região 
proximal de membros. 
Evolução rápida. 
Espessamento cutâneo 
distal em mãos, pés e 
face. Evolução lenta.
Infecções virais; 
Fatores genéticos; 
Contato com sílica, 
solventes orgânicos, 
drogas, rotura de 
próteses.
Incidência de 1 a 2 
casos para 100.000 
habitantes;
Pico entre 
30 e 50 anos;
Mais prevalente 
em mulheres;
Negros apresentam 
maior risco.
CCE
Realce
CCE
Realce
CCE
Realce
CCE
Realce
CCE
Realce
CCE
Realce
CCE
Realce
CCE
Realce
CCE
Realce
5ESCLEROSE SISTÊMICA
na patogênese da Esclerose Sistêmi-
ca: lesão vascular, ativação imune e 
ativação de fibroblastos com pro-
dução excessiva de colágeno. 
2. FISIOPATOLOGIA
A patogênese da Esclerose Sistêmica 
é complexa e permanece incompleta. 
Três componentes são importantes 
Figura 4. Componentes celulares implicados na patogênese 
da esclerodermia. Fonte: Uptodate
Lesão vascular
O endotélio é lesado desde as fases 
iniciais da ES. Os mediadores envol-
vidos são o óxido nítrico (vasodila-
tador), endotelina 1 (vasoconstric-
tor) e ânions superóxido. Os ânions 
superóxido, liberados pelo endotélio, 
neutralizam a ação do óxido nítrico e 
facilitam a oxidação da lipoproteína de 
baixa densidade (LDL) circulante, que 
pode ser fonte de citocinas que lesam 
o endotélio. Outro fator que contribui 
para a lesão vascular é a deficiência 
de precursores de células endote-
liais, além de sua incapacidade de di-
ferenciação e maturação. 
Ativação imune
A atividade celular e humoral pare-
cem ter um papel importante na ES. 
Alguns anticorpos foram identifica-
dos na doença, sendo alguns alta-
mente específicos, como o anticen-
trômero para a forma localizada e 
o anti-Scl-70 para a forma difusa. 
A imunidade celular participa da pa-
togênese através da produção de ci-
tocinas como IL2, IL4, IL6, IL8, além 
de TGF-beta, importante indutos da 
síntese de colágeno e fibronectina 
pelos fibroblastos. 
CCE
Realce
CCE
Realce
CCE
Realce
CCE
Realce
CCE
Realce
CCE
Realce
CCE
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CCE
Realce
CCE
Realce
CCE
Realce
6ESCLEROSE SISTÊMICA
Lesão fibrótica
Um dos achados mais marcantes 
nos pacientes com ES é o intenso 
depósito de colágeno, fibronectina 
e glicosaminoglicanos nos tecidos 
envolvidos. 
MAPA MENTAL: FISIOPATOLOGIA
Depósito de colágeno, 
fibronectina e 
glicosaminoglicanos;
Proliferação de 
fibroblastos que 
produzem colágeno
FISIOPATOLOGIA
Lesão fibrótica
Lesão vascular Ativação imune
Humoral: 
anticentrômero e 
anti-Scl-70;
Celular: IL2, IL4, 
IL6, IL8, TGF-beta e 
mastócitos
Endotelina 1, óxido 
nítrico e ânions 
superóxido;
Deficiência de 
precursores de 
células endoteliais
3. SUBTIPOS
A Esclerose Sistêmica é classificada 
em diferentes subtipos que estão as-
sociados a diferentes quadros clínicos 
e evolução da doença. 
Esclerose Sistêmica cutânea 
limitada
Os pacientes apresentam edema 
distal às articulações metacarpo-
falangeanas e esclerose cutânea 
distal aos cotovelos e joelhos e em 
menor grau em face e pescoço, 
CCE
Realce
CCE
Realce
CCE
Realce
CCE
Realce
7ESCLEROSE SISTÊMICA
enquanto extremidades proximais e 
tronco são poupados. Esses pacien-
tes geralmente apresentam manifes-
tações vasculares proeminentes, 
incluindo o fenômeno de Raynaud 
grave e telagiectasia mucocutâ-
nea, seguidos por um início posterior 
de hipertensão arterial pulmonar. 
Muitos pacientes nesse subtipo apre-
sentam a síndrome CREST, definida 
por Calcinose, Fenômeno de Ray-
naud, Esofagopatia, Esclerocdactilia e 
Telangiectasias. 
C alcinose
aynaud
sofagopatia
clerodactilia
elangiectasiaT
e
R
E
S
Figura 5. Fenômeno CREST. Fonte: Aula SANARFLIX
Esclerose Sistêmica cutânea 
difusa
Os pacientes apresentam mãos in-
chadas e espessamento da pele 
proximal dos membros e tronco. 
Esses pacientes são mais propensos 
a ter uma rápida progressão do es-
pessamento da pele com desenvol-
vimento precoce de fibrose pulmo-
nar e um risco aumentado de crise 
renal e envolvimento cardíaco. 
Esclerose Sistêmica sem 
Esclerodermia (Sine 
Escleroderma)
É uma situação pouco frequente 
(menos de 5% dos casos) na qual 
existe acometimento apenas dos ór-
gãos internos, sem envolvimento 
cutâneo, ou seja, sem esclerodermia.CCE
Realce
CCE
Realce
CCE
Realce
CCE
Realce
CCE
Realce
CCE
Realce
CCE
Realce
8ESCLEROSE SISTÊMICA
4. QUADRO CLÍNICO
Fenômeno de Raynaud
O fenômeno de Raynaud caracteri-
za-se pela mudança de cor dos de-
dos ocorrendo em três fases, inician-
do por palidez intensa seguida de 
cianose e hiperemia reacional. Está 
presente nos dedos em resposta ao 
frio ou estresse provocando extre-
midades frias, formigamento e dor. 
Para o diagnóstico de fenômeno de 
Raynaud são necessárias pelo me-
nos duas dessas fases, já que a cia-
nose isolada pode ocorrer no frio em 
indivíduos normais. Na forma limitada 
da ES esse fenômeno pode ser a úni-
ca queixa por longo período de tem-
po. Na forma difusa esse fenômeno 
surge geralmente concomitante a ou-
tros sinais da doença.
C
MAPA MENTAL: SUBTIPOS
Edema distal às articulações 
metacarpofalangeanas e 
esclerose cutânea distal aos 
cotovelos e joelhos e em face. 
SUBTIPOS
Cutânea Limitada
Sine Escleroderma Cutânea Difusa
Mãos inchadas, espessamento 
da pele proximal dos membros 
e tronco. Rápida progressão. 
Desenvolvimento de fibrose 
pulmonar e risco de crise renal.
Rara. 
Sem envolvimento cutâneo
R
E
S
T
alcinose
aynaud
sofagopatia
clerodactyly
elangiectasia
CCE
Realce
CCE
Realce
CCE
Realce
9ESCLEROSE SISTÊMICA
Figura 6. Fenômeno de Raynaud. Fonte: Clínica Médi-
ca USP vol. 5, 2009
Manifestações cutâneas
O comprometimento de pele na ES é 
caracterizado por três fases: uma fase 
inicial edematosa, seguida por uma 
fase de espessamento cutâneo, e tar-
diamente evoluindo para uma atrofia 
cutânea. O endurecimento da pele co-
meça nos dedos e mãos, denominado 
esclerodactilia. Caso a esclerodactilia 
seja intensa, ocorre importante retra-
ção dos dedos, podendo evoluir para 
mão em garra, dificultando o manuseio 
de objetos e até o cuidado pessoal. 
Figura 7. Esclerodactilia. Fonte: https://www.msdma-
nuals.com/pt-pt/profissional/dist%C3%BArbios-dos-
-tecidos-conjuntivo-e-musculoesquel%C3%A9tico/
doen%C3%A7as-reum%C3%A1ticas-autoimunes/
esclerose-sist%C3%AAmica
A pele se torna seca, brilhante, com 
perda das pregas naturas e redução 
dos fâneros. O nariz e lábios se tor-
nam afilados e a abertura da boca 
torna-se reduzida (microstomia). 
Figura 8. Microstomia. Fonte: https://www.selfmana-
gescleroderma.com/lessons/oral-exercises.html
A associação de hiper e hipopigmen-
tação que ocorre mais comumente 
em dorso e próxima ao couro cabe-
ludo é denominada sal e pimenta ou 
leucomelanodermia e é característi-
ca da ES. 
Figura 9. Lesão em sal e pimenta. Fonte: https://www.
skincarencure.com/?s=scleroderma.htm&search_404=1
Telangiectasias, conhecidas como 
aranhas vasculares, ocorrem em face, 
palma das mãos e mucosas, tendem 
CCE
Realce
CCE
Realce
CCE
Realce
CCE
Realce
CCE
Realce
CCE
Realce
CCE
Realce
10ESCLEROSE SISTÊMICA
a aumentar em número com o passar 
dos anos e ocorrem com mais frequ-
ência na forma limitada. 
Figura 10. Telangiectasias em face. Fonte: Clínica Mé-
dica USP vol. 5, 2009
Calcinose são depósitos anômalos 
de cálcio que ocorrem em regiões 
peri-articulares, pontas dos dedos, 
cotovelos, Bursa, pré-patelar e super-
fície extensora do antebraço. Pode le-
var a ulceração e infecção locais. 
Figura 11. Calcinose. Fonte: Clínica Médica USP vol. 5, 
2009
Úlceras isquêmicas são comuns na 
ES, principalmente nas regiões pe-
riungueais e maléolos e ocorrem de-
vido a diminuição da irrigação arterial. 
Podem evoluir para gangrena e perda 
do dedo. 
Figura 12. Úlcera digital na Esclerose sistêmica. Fonte: 
Clínica Médica USP vol. 5, 2009
CCE
Realce
CCE
Realce
CCE
Realce
CCE
Realce
11ESCLEROSE SISTÊMICA
SAIBA MAIS! 
O espessamento da pele pode ser quantificado e para isso é usado o Escore de Rodnan Mo-
dificado que avalia a pele em dezessete regiões do corpo (dedos, mãos, antebraços, braços, 
face, tórax, abdome, coxas, pernas e pés). A graduação é feita através da realização de uma 
prega na pele e consiste em: 0 (pele normal), 1 (espessamento leve), 2 (espessamento mode-
rado e 3 (espessamento grave), com graduação máxima de 51 pontos. Um escore acima de 
40 é indicativo de mau prognóstico. 
Figura 13. Método usado no Escore de Rodnan, com pontuações 0, 1, 2 e 3 para as letras A,B,C, e D, respec-
tivamente. Fonte: Uptodate
Manifestações 
musculoesqueléticas
Artralgia e rigidez matinal são sin-
tomas frequentes em pacientes com 
Esclerose Sistêmica nas fases iniciais 
da doença, levando muitas vezes a 
um diagnóstico inicial de artrite reu-
matoide. Fraqueza muscular é co-
mum em pacientes com ES, sendo 
mais frequente na forma difusa. A 
atrofia muscular pode ocorrer pelo 
desuso. Osteoporose também é um 
achado frequente. 
Manifestações do trato 
gastrointestinal
O trato gastrointestinal é envolvido 
em 90% dos pacientes. O esôfago 
é o mais acometido (esofagite), se-
guido pela região anorretal, intestino 
delgado, estômago e cólon. Disfagia, 
CCE
Realce
CCE
Realce
CCE
Realce
CCE
Realce
CCE
Realce
CCE
Realce
CCE
Realce
CCE
Realce
12ESCLEROSE SISTÊMICA
odinofagia, dor em queimação retro-
esternal, regurgitação e sensação de 
parada do alimento no esôfago são 
sintomas comuns. Pacientes com ES 
que apresentam refluxo gastroeso-
fágico têm maior incidência de eso-
fagite, constricção de esôfago dis-
tal e metaplasia de Barrett do que 
aqueles que só apresentam refluxo, 
sem ES. As telangiectasias também 
podem ser encontradas no estôma-
go caracterizando a Ectasia Vascu-
lar Antral Gástrica (GAVE), também 
conhecida como “estômago em me-
lancia”, que são vênulas dilatadas que 
convergem longitudinalmente para o 
antro gástrico. A desnutrição resul-
tante de má absorção é uma impor-
tante causa de mortalidade em pa-
cientes com ES. 
Figura 14. Imagem endoscópica da Ectasia Vacsular 
Antral Gástrica. Fonte: https://www.thompsoncancer.
com/barretts/gave/
CONCEITO! O esôfago de Barrett é 
uma condição patológica adquirida, ca-
racterizada pela substituição do epité-
lio pavimentoso estratificado do esô-
fago por epitélio colunar especializado 
do tipo intestinal. Ocorre em pacientes 
com doença do refluxo gastroesofágico 
e representa uma resposta adaptativa 
da mucosa à agressão pelo ácido. Na 
endoscopia o esôfago de Barrett pode 
ser identificado como uma mancha cor 
de salmão, contrastando com a mucosa 
normal.
Figura 15. Esôfago de Barrett na endoscopia. 
Fonte: www.hucff.ufrj.br
Manifestações pulmonares
O comprometimento pulmonar é a 
principal causa de morbidade e 
mortalidade na Esclerose Sistêmi-
ca. A doença intersticial pulmonar é 
a forma de comprometimento pulmo-
nar mais frequente e ocorre em cer-
ca de 70% dos casos. Se manifesta 
geralmente nos primeiros cinco anos 
de doença na forma difusa. Os pa-
cientes podem apresentar dispneia 
aos esforços e tosse seca. Já a Hi-
pertensão Arterial Pulmonar é uma 
alteração quase exclusiva da forma 
CCE
Realce
CCE
Realce
CCE
Realce
CCE
Realce
CCE
Realce
CCE
Realce
CCE
Realce
13ESCLEROSE SISTÊMICA
limitada da ES e pode levar a cor pul-
monale e insuficiência cardíaca. Nes-
se caso podem ser identificados no 
exame físico hiperfonese da segun-
da bulha, galope de ventrículo direi-
to, sopros de insuficiência tricúspide 
ou pulmonar, refluxo hepato-jugular e 
edema de pés. 
Manifestações cardíacas
O miocárdio, pericárdio e sistema de 
condução podem ser acometidos na 
ES. Manifestações cardíacas também 
podem ocorrer secundárias à Hi-
pertensão Arterial Pulmonar (com 
clínica de insuficiência de ventrículo 
direito) ou à crise renal da Esclero-
dermia. O derrame pericárdico é um 
achado de ecocardiograma em até 
50% dos pacientes. 
Manifestações renais
A crise renal é a manifestação mais 
importante do comprometimento 
renal na ES. Caracteriza-se por In-
suficiência renal aguda oligúrica, 
hipertensão arterial acelerada ma-
ligna, anemia hemolítica microan-
giopática e trombocitopenia. Ocor-
re em cerca de 10% dos pacientes, 
principalmente naqueles com a forma 
difusa da doença. A incidência dessa 
complicaçãotem diminuído em fun-
ção do uso dos inibidores da enzima 
conversora de angiotensina para con-
trole da pressão arterial. 
CCE
Realce
CCE
Realce
CCE
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CCE
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CCE
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CCE
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14ESCLEROSE SISTÊMICA
MAPA MENTAL: QUADRO CLÍNICO
QUADRO 
CLÍNICO
Cutâneo
3 fases: Edematosa → 
espessamento → atrofia
• Esclerodactilia;
• Nariz e lábios afilados;
• Microstomia;
• Lesão em sal e pimenta;
• Telangiectasias;
• Calcinose;
• Úlceras digitais.
Fenômeno de Raynaud
Dedos com palidez → 
cianose → hiperemia
Resposta ao frio 
ou estresse. 
Gastrointestinal
• Refluxo gastroesofágico;
• Ectasia Vascular Antral 
Gástrica;
• Má absorção.
Renal
Crise renal: IRA oligúrica, 
Hipertensão arterial 
acelerada maligna, anemia 
hemolítica microangiopática e 
trombocitopenia.
Musculoesquelético
• Artralgia
• Fraqueza e atrofia 
muscular;
• Osteoporose.
Pulmonar
• Doença Intersticial: 
principal causa de 
morbidade e mortalidade;
• Hipertensão Arterial 
Pulmonar (forma limitada). 
Cardíaco
• Secundário à Hipertensão 
Pulmonar e à crise renal;
• Derrame pericárdico é 
frequente.
15ESCLEROSE SISTÊMICA
5. DIAGNÓSTICO
A anamnese e o exame físico em 
90% dos casos são suficientes 
para o diagnóstico. Os exames la-
boratoriais e de imagem são im-
portantes na avaliação da extensão 
e acompanhamento da doença. O 
American College of Rheumatology 
e a European League Against Rheu-
matism (ACR-EULAR) definiram em 
2013 novos critérios de classifica-
ção para a Esclerose Sistêmica: 
CRITÉRIOS ACR-EULAR PARA CLASSIFICAÇÃO DA ESCLEROSE SISTÊMICA
Espessamento cutâneo nos dedos de ambas as mãos que acomete a região proximal das 
articulações metacarpofalangeanas
9 pontos
Espessamento cutâneo dos dedos
Esclerodactilia
Dedos edemaciados
4 pontos
2 pontos
Lesões na ponta dos dedos
Cicatrizes
Úlceras
3 pontos
2 pontos
Telangiectasias 2 pontos
Capilaroscopia ungueal alterada 2 pontos
Hipertensão Arterial Pulmonar ou pneumopatia intersticial 2 pontos
Fenômeno de Raynaud 3 pontos
Autoanticorpos relacionados à ES (Anticentrômero/ Antitopoisomerase I/ Anti-RNA polime-
rase III)
3 pontos
Tabela 2. Critérios de classificação da Esclerose Sistêmica (ACR-EULAR). Fonte: Uptodate
Os critérios de exclusão são espes-
samento cutâneo que poupa dedos 
das mãos e outra doença que ex-
plique melhor os sintomas. A pon-
tuação é determinada com a soma do 
número de pontos máximo em cada 
categoria e pacientes com pontuação 
≥9 pontos são classificados como 
tendo Esclerose Sistêmica definida. 
O espessamento cutâneo nos dedos 
das mãos que acomete região proxi-
mal da articulação metacarpofalan-
geana já soma 9 pontos, por isso é 
considerado critério patognomônico 
e suficiente para o diagnóstico. 
CCE
Realce
CCE
Realce
CCE
Realce
CCE
Realce
CCE
Realce
CCE
Realce
CCE
Realce
CCE
Realce
16ESCLEROSE SISTÊMICA
SAIBA MAIS! 
Os critérios de classificação da ES incluem a Capilaroscopia Periungueal. Este é um exame 
simples e de baixo custo que pode ser usado na avaliação dos capilares ungueias de pacientes 
com fenômeno de Raynaud ou portadores de doenças do espectro da ES. Pode usar 3 apare-
lhos: estereomicroscópio, dermatoscópio ou videocapilaroscópio. Na ES os capilares ungue-
ais costumam apresentar dilatações, perda de alças, micro-hemorragias e neoangiogênese. 
Figura 16. Imagem de capilaroscopia com padrão normal (A) e padrão esclerodérmico com micro-hemorra-
gias, capilares ectasiados, megacapilares e áreas avasculares (B). Fonte: Revista Brasileira de Reumatologia, 
2015
Entre os exames solicitados na inves-
tigação estão: autoanticorpos- FAN, 
positivo em mais de 95% dos pacien-
tes; o anticentrômero, mais frequen-
te na doença limitada, sendo encon-
trado em 60 a 90% dos pacientes; 
antitopoisomerase 1 (Scl-70), en-
contrado em 40 a 85% dos pacien-
tes com a forma difusa; e anticorpos 
contra RNA polimerase I, II e III e 
fibrilarina, também encontrados na 
forma difusa. 
A radiografia de mãos pode mostrar 
reabsorção de tecidos moles nas pol-
pas digitais, calcificações (calcino-
se), osteólise com perda de falanges 
distais e deformidades. A avaliação do 
trato gastrointestinal, principalmente 
do esôfago, deve ser feita de forma 
rotineira com a manometria, esofa-
gograma e endoscopia. A avaliação 
pulmonar deve ser feita anualmente 
nos primeiros 5 anos de doença, sen-
do a Tomografia Computadorizada 
mais sensível na detecção de lesões 
intersticiais (imagens de vidro fosco 
nas bases pulmonares são as lesões 
mais encontradas). A espirometria é 
importante para o acompanhamento 
e mostra um padrão restritivo, com di-
minuição progressiva da capacidade 
pulmonar. O Eletrocardiograma e o 
Holter podem identificar arritmias. 
CCE
Realce
CCE
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CCE
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Realce
CCE
Realce
CCE
Realce
CCE
Realce
CCE
Realce
17ESCLEROSE SISTÊMICA
6. TRATAMENTO
O tratamento da Esclerose Sistêmica 
deve ser uma combinação de medi-
das que atuem nos principais alvos da 
doença, como os vasos, sistema imu-
ne, fibrose e órgãos envolvidos. Deve 
ser instituído o mais precocemente 
possível para evitar a progressão da 
doença com fibrose irreversível. En-
tre os fármacos usados estão: agen-
tes antifibróticos e anti-inflamatórios, 
terapia imunossupressora e drogas 
de ação vascular. 
Fenômeno de Raynaud
As medidas não farmacológicas in-
cluem interrupção do tabagismo, 
interrupção do uso de drogas pre-
judiciais, como beta-bloqueadores, 
aquecimento de extremidades com 
luvas e meias e estabilização da tem-
peratura ambiente. Quando essas 
medidas não são suficientes, os agen-
tes mais eficazes são os bloqueado-
res de canais de cálcio, como a ni-
fedipina (30-120mg/dia) e o diltiazem 
(120-480mg/dia). Quando úlceras de 
difícil cicatrização surgem, podem ser 
usados vasodilatadores em doses 
altas. 
Pele
A D-penicilamina é capaz de afe-
tar a produção do colágeno e tem 
efeito imunossupressor. Em estudos 
MAPA MENTAL: DIAGNÓSTICO
DIAGNÓSTICO
Autoanticorpos
Radiografia de mãos
Esofagomanometria
TC de pulmão e 
espirometria
ECG e Holter
Critérios ACR-EULAR
FAN, anticentrômero, antitopoisomerase 1, 
anti RNA polimerase, I, II e III e fibrilarina
Identifica Calcinose
Pontuação ≥ 9: Esclerose Sistêmica definida 
CCE
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18ESCLEROSE SISTÊMICA
realizados mostrou ser capaz de re-
duzir o espessamento da pele, além 
de diminuir a incidência de lesão de 
órgãos internos. O principal problema 
relacionado ao seu uso é o potencial 
para efeitos adversos, entre eles a 
síndrome nefrótica, mielotoxicidade e 
miastenia gravis. 
Doença pulmonar
A doença pulmonar é atualmente a 
principal causa de óbito nos pacientes 
com esclerose sistêmica e seu trata-
mento ideal ainda permanece incerto. 
Existem dois mecanismos básicos de 
lesão pulmonar: a Alveolite Fibro-
sante que leva à fibrose intersticial 
e a vasculopatia que leva à Hiper-
tensão Arterial Pulmonar. Se for 
identificada Alveolite, pode ser ini-
ciado tratamento com prednisona 
(20mg/dia) associada à ciclofosfa-
mida (acima de 125mg/dia), duran-
te três meses. Para o tratamento da 
Hipertensão Arterial Pulmonar são 
usados fármacos antagonistas dos 
receptores da endotelina-1, esti-
mulantes da guanilato ciclase, ini-
bidores da fosfodiesterase, entre 
outros.
Trato gastrointestinal
Para o controle do refluxo gastroe-
sofágico são indicadas mudanças 
comportamentais: ingerir refeições 
pequenas e frequentes, evitar deitar 
após as refeições, perda de peso, e 
elevar a cabeceira da cama. A terapia 
farmacológica se baseia no uso de ini-
bidores da bomba de prótons, como 
o omeprazol e lanzoprazol, para re-
duzir a acidez gástrica. Nos pacientes 
com diarreia crônica por estase com 
hiperproliferação bacteriana é indica-
do o uso de antibióticos como cipro-floxacino, amoxicilina e metronidazol. 
Doença cardíaca
A pericardite sintomática tem boa 
resposta com ainti-inflamatórios 
não hormonais ou baixas doses de 
corticosteroides. Em pacientes com 
grandes derrames, a pericardiocen-
tese pode ser necessária.
Doença renal
O tratamento da crise renal é basea-
do no controle adequado da pres-
são arterial, sendo os inibidores da 
enzima conversora da angiotensina 
(IECA) os fármacos de escolha. Nos 
pacientes que evoluem com síndro-
me urêmica, métodos dialíticos de-
vem ser realizados (hemodiálise ou 
diálise peritoneal). 
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19ESCLEROSE SISTÊMICA
MAPA MENTAL: QUADRO CLÍNICO
QUADRO 
CLÍNICO
Renal
Inibidores da enzima 
conversora de angiotensina.
Síndrome urêmica: diálise
Cutâneo
D-penicilamina 
(possui efeitos 
adversos graves)
Gastrointestinal
Mudanças 
comportamentais;
Inibidor da bomba de 
prótons, ATB (se 
hiperproliferação bacteriana)
Cardíaco
Pericardite sintomática: 
AINE ou baixas 
doses de corticoide
Fenômeno de Raynaud
Interrupção do tabagismo 
e do uso de drogas 
prejudiciais;
Drogas: Bloqueadores 
do canal de cálcio e 
vasodilatadores
Pulmonar
Alveolite fibrosante: prednisona 
20mg/dia + Ciclofosfamida 
>125mg/dia por 3 meses;
Hipertensão Arterial 
Pulmonar: Ant. receptores 
de endotelina-1, estimulantes 
da guanilato ciclase, inibidores 
da fosfodiesterase 
20ESCLEROSE SISTÊMICA
MAPA MENTAL: GERAL
Cutânea
Calcinose Mãos, pés, face
Renal
Doença autoimune
TRATAMENTO
DIAGNÓSTICO
FISIOPATOLOGIA
EPIDEMIOLOGIA
CLÍNICA SUBTIPOS
DEFINIÇÃO
Alteração vascularFibrose
Lesão vascular
Ativação imune
Lesão fibrótica
30-50 anos
+ Mulheres
+ Negros
De acordo com o 
envolvimento
Imunossupressores
Antifibróticos
AINEs
Critérios ACR-EULAR≥9 pontos
Sd CREST
Tronco e região 
proximal de membros
Sem envolvimento 
cutâneo
Rara
Cutânea limitada
Cutânea difusa
Sine Escleroderma
Microstomia
Telangiectasias
Lesões em Sal 
e Pimenta
Esclerodactilia
Crise renal
Hipertensão pulmonar
Alveolite
Esofagopatia
Estômago de melancia
Pulmonar
TGI
21ESCLEROSE SISTÊMICA
REFERÊNCIAS 
BIBLIOGRÁFICAS 
VARGA, J. Clinical manifestations and diagnosis of systemic sclerosis (scleroderma) in 
adults. UpToDate Inc. http://www.uptodate.com (Acesso em 22 de maio de 2020).
DENTON, C. Overview of the treatment and prognosis of systemic sclerosis (scleroder-
ma) in adults. UpToDate Inc. http://www.uptodate.com (Acesso em 22 de maio de 2020).
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IMBODEN, J; HELLMANN, D; STONE, J. Current: reumatologia: diagnóstico e tratamento. 
2ed-Porto Alegre: AMGH, 2011. 
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07 de fevereiro de 2013. Ministério da Saúde. 
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