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1 Semiologia dos Sistemas – Letícia Souza 70B FCMMG Anamnese Deve-se seguir o roteiro habitual da anamnese, e o diagnóstico do paciente é obtido em mais de 80% dos casos. Identificação do paciente Sexo ♦ Masculino: espondilite anquilosante (EA) e gota ♦ Feminino: lúpus eritematoso sistêmico (LES) e artrite reumatoide (AR) Idade ♦ Crianças e jovens: febre reumática ♦ Jovens: LES e EA ♦ Adultos: AR (poliartrite simétrica nas articulações metacarpofalangeanas, com rigidez matinal). ♦ Idosos: Osteoartrite (OA) Raça ♦ Artrite gotosa e EA são mais comuns na raça branca Naturalidade e Nacionalidade ♦ Informações escassas sobre epidemiologia das doenças reumáticas no Brasil Profissão e Hábitos de Vida ♦ Lombalgia em trabalhadores braçais ♦ Artrites traumáticas, tenossinovite do cotovelo e tendinite de Aquiles em esportistas ♦ Síndrome de De Quervain em pianistas e lavadeiras: tenossinovite de de quervain – uso repetitivo da articulação leva à inflamação ♦ Cervicodorsobraquialgias em pessoas que permanecem sentadas por muito tempo QP e HMA em Reumatologia ♦ Os portadores de doenças reumáticas são geralmente pacientes crônicos, e a principal queixa é DOR. ♦ Na maioria dos processos reumáticos, há outros fenômenos articulares além da dor. ♦ Questionar sintomas associados febre, anorexia, emagrecimento, fadiga, questões emocionais, manifestações clinicas extra articulares que sugiram doenças sistêmicas DOR ♦ Localização referida ou não ♦ Modo de início insidioso (AR) ou agudo (artrite gotosa) ♦ Intensidade leve, moderada ou intensa (escala 0-10) ♦ Duração intermitente (mão reumatoide – rigidez pós repouso dura 1h, melhora durante o dia, e volta à tarde – liberação de mediadores inflamatórios que levam à dor) ou contínua (artrite no joelho esquerdo – continua, persistente e grande intensidade – artrite gotosa, artrite infecciosa). ♦ Ritmo fatores desencadeantes ou atenuantes ♦ Sintomas Associados febre, rigidez pós-repouso, fadiga 2 Semiologia dos Sistemas – Letícia Souza 70B FCMMG Processo inflamatório da articulação, tendo como base anatomopatológica a sinovite. Clinicamente, são evidenciados, no mínimo três, dos seguintes achados: dor, edema, calor, hiperemia e perda de função. Monoartrite: única articulação artrite gotosa, artrite gonocócica e artrite séptica emergência reumatológica pois pode ser um caso de infecção articular potencialmente grave com morbimortalidade esperada (artrite séptica – tratamento com antimicrobiano de amplo espectro associado com drenagem de articulação que pode ter pus) Oligoartrite: acometimento de 2 a 4 articulações gota Poliartrite: acima de 4 articulações acometidas O padrão de acometimento articular pode ser: ♦ Aditivo uma articulação acometida se somando à outro lúpus, artrite reumatóide ♦ Migratório uma articulação é acometida e no outro dia está em outra articulação febre reumática ♦ Intermitente artrite gotosa As artrites podem ter etiologias traumática, imunológica (lúpus e artrite reumatoide), infecciosa (pós estreptocócica – febre reumática), reativa (artrite gonocócica), metabólica (gota – elevação de ácido úrico), neoplásica ou paraneoplásica. Diagnóstico Diferencial das Artrites Característica Situação Hipótese Diagnóstica Número de Articulações Acometidas Monoarticular Artrite gotosa, artrite gonocócica, artrite séptica Número de Articulações Acometidas Oligoarticular (2-4 articulações) Gota, artrite séptica, osteoartrite Número de Articulações Acometidas Poliarticular Artrite reumatoide, LES, febre reumática Ritmo da Dor Inflamatório Artrite reumatoide, LES, Febre Reumática, Gota Ritmo da Dor Mecânico Osteoartrite Sítio da Dor Interfalangianas Distais Osteoartrite (idoso), artrite psoríatica Sítio da Dor Punho, metacarpofalangianas Artrite reumatoide, LES Sítio da Dor Primeira metatarsofalangiana Gota Sítio da Dor Sacroilíacas, coluna lombar Espondiloartropatia (espondilite anquilosante e espondilite associada à doença inflamatória intestinal: crohn e retocolite ulcerativa) 3 Semiologia dos Sistemas – Letícia Souza 70B FCMMG Exame Físico Geral Pele, cabelo, couro cabeludo e unhas devem ser examinados inicialmente (atentar-se para presença de nódulos, erupções, ulcerações, teleangiectasias, fenômeno de Raynaud), e logo em seguida examinar os demais aparelhos. Sintomas associados: ♦ Fadiga ** queixa mais frequente associada ao período de atividade da doença ♦ Febre imprescindível excluir etiologia infecciosa – um quadro inflamatório libera citocinas (IL-1, IL-6, fator de necrose tumoral alfa) pode levar à febre e artrite – se doença de base não tratada, o paciente pode evoluir com proliferação da sinóvia, destruição da cartilagem, óssea, e atrofia muscular. ♦ Emagrecimento avaliar neoplasia oculta ♦ Alterações cutâneas rash malar (LES), eritema eliotrópico (dermatomiosite), esclerodermia (perda das perdas cutaneas e hiperpigmentação/dedos em salsicha// fenômeno de Raynaud) ♦ Avaliação da cavidade oral úlceras orais (LES) ♦ Sintomas oculares uveíte (sarcoidose, LES) ♦ Sintomas cardiorrespiratórios pericardite e miocardite lúpica; dispneia, tosse seca cronica ♦ Sintomas trato gastrointestinal disfagia em casos de esclerodermia ♦ Sintomas urinários espumúria, nictúria, alteração da colocação da urina, hematúria A melhora da fadiga que a queixa de rigidez pós repouso correlaciona à melhora do quadro. Doença de Still e Artrite Séptica febre alta (>39 graus), precedida por calafrios. Paciente que interna com febre de origem indeterminada/obscura (FOI) 10% desses pacientes tem essa febre antes da manifestação da doença reumatológica. Fenômeno de Raynaud resposta exarcebada dar arteríolas à uma exposição ao frio – vasoconstrição intensa com hipoperfusão nas extremidades – paciente apresenta palidez cutâneo mucosa seguida de cianose muita dor, e paciente pode evoluir com ulceração, infecção adjacente e perda de extremidades. Na imagem ao lado, paciente com psoríase extensa, característica do acometimento da psoríase com acometimento das articulações interfalangianas distais. Imagens abaixo: nódulos osteofíticos que podem se formar na IFP e IFD (osteoartrite) e tofos, devido ao acúmulo de ácido úrico (lobo da orelha e dorso da mão). 4 Semiologia dos Sistemas – Letícia Souza 70B FCMMG Outro dado é o eritema nodoso paniculite em processo inflamatório não granulomatoso do subcutâneo, cuja etiologia é bem variada (processo inflamatório intestinal, doenças infecciosas) que se manifesta por nódulos avermelhados e dolorosos que predominam nos membros inferiores. Exame Músculo-Esquelético Deve ser realizado de forma sistemática. GALS (gait = marcha / arms = membros superiores / legs = membros inferiores / spine = coluna vertebral) Visa identificar: alguma das articulações está anormal? Qual é a natureza da anormalidade? Qual é a extensão (distribuição) do movimento articular? Há outras manifestações de importância diagnóstica presentes? O exame físico de um paciente com queixa reumatológica é desejável que seja realizado com o paciente despido – observa-se em ortostatismo para avaliação da coluna vertebral e posição do paciente (anomalias de postura estática: escoliose lombar, cifose torácica, postura do esquiador – espondilite anquilosante). Pode-se o paciente para andar, observando a marcha, e ao mesmo tempo observando a simetria das articulações, testando a mobilidade da coluna (lateralização, flexão e extensão) Técnica de exame das articulações: inspeção, palpação, amplitude de movimento e avaliação da função. Inspeção ♦ Deve-se comparar articulações homólogas e identificar alterações de forma, volumee pele (presença de edema, rubor, deformidades, hipotrofias musculares) A contratura de Dupuytren é um espessamento da fáscia palmar que promove retração e flexão dos dedos, do 4º e 5º dedo, sendo o acometimento simétrico e bilateral. Palpação ♦ Deve-se identificar alterações como: edema (derrame articular, osteófitos), calor, ruídos (crepitações), dor, limitação do movimento. Avaliação da dor 1. Palpação suave, porém firme 2. Usando as duas mãos, o examinador deve palpar a articulação em todos os planos 3. A pressão exercida deve ser o suficiente para deixar o leito ungueal do examinador branco 4. Observar as expressões facial e verbal do paciente 5. Comparar a temperatura da articulação com a contralateral 6. Verificar a coloração da pele, o trofismo muscular e a presença de ruídos no local examinado 5 Semiologia dos Sistemas – Letícia Souza 70B FCMMG Amplitude de Movimento e Exame das mãos Regras a serem seguidas no estudo dos movimentos articulares: ♦ A movimentação da articulação deve ser feita com delicadeza ♦ Pesquisar os movimentos ativo e passivo ♦ O médico deve estar atento às reações do paciente ♦ Se possível, medir a amplitude dos movimentos em graus ♦ Caso não seja possível, pode-se falar em limitação total (anquilose) ou em parcial (mínima, moderada ou intensa) A amplitude de movimento (ADM) normal das articulações metacarpofalangianas é de 90 graus para flexão e de 30 graus para extensão; as interfalangianas possuem amplitude articular de 100 graus para flexão e o punho de 90 graus para flexão e extensão. 1. As MCF, IFP e as IFD compreendem as pequenas articulações das mãos 2. São articulações em dobradiça mantidas por tendões e ligamentos. Conceito Doença inflamatória crônica de etiologia desconhecida que acomete 2-4% da população geral. Incidência Acomete adultos jovens: 20-40 anos – manifestações clinicas e diagnósticos 70% dos indivíduos acometidos são do sexo feminino. Fisiopatogenia Distúrbio genético – parentes de 1º grau com AR e outras doenças autoimunes Ativação imunológica demonstrada através da presença de imunocomplexos dos leucócitos no liquido sinovial. Se não tratada, evolui de forma crônica e leva à destruição da membrana sinovial, da cápsula articular e podendo levar a lesões ósseas. Quadro Clínico Poliartrite simétrica, bilateral, crônica, de início insidioso, não migratória punho, metacarpofalangeanas, interfalangeanas proximais. Rigidez matinal/ rigidez pós-repouso associada à atividade da doença – dura mais de 1h – quanto mais intensa a rigidez e o tempo de duração, maior a atividade do processo inflamatório Síndrome do túnel do carpo (1 a 5% dos pacientes) 1/3 dos pacientes podem ter a apresentação aguda, caracterizado por febre, fadiga, mialgia e perda de peso. O esqueleto axial NÃO é geralmente acometido, com exceção da coluna cervical (C1 e C2) – complicações neurológicas – Subluxação e luxação 6 Semiologia dos Sistemas – Letícia Souza 70B FCMMG Envolvimento extra-articular 40% dos pacientes AR crônica anemia normocítica e normocrônica, nódulos reumatoides (imagem – superfície extensora), neuropatia periférica, pleuropericardite, episclerite (acometimento ocular), esplenomegalia, síndrome de Felty (binômio Neutropenia + esplenomegalia). Casos Crônicos Destruição articular e óssea deformidades tardias Exames Laboratoriais Hemograma – anemia de doença crônica Proteínas de fase aguda: VHS, PCR (altas) Anticorpos específicos: fator reumatoide (FR), anticorpo antipeptídeo citrulinado (anti-CCP) 80 a 85% dos pacientes são soropositivos para esses anticorpos. Punção articular com análise do liquido sinovial casos selecionados Pior prognóstico Doença poliarticular, manifestações extra-articulares, proteínas de fase aguda muito elevadas, FR e anti-CCP positivos Complicações graves da AR crônica Edema das articulações MCF, flexão moderada, deformidade em pescoço de cisne. Mão Reumatóide Sinal de vale deformidade do punho Desvio ulnar desvio dos dedos em direção oposta ao polegar Deformidade dos dedos em pescoço de cisne Deformidade do polegar Achados Radiográficos Fase Precoce Tumefação simétrica em tecidos moles peri-articulares Osteopenia peri-articular Erosões subarticulares Fase Tardia Diminuição do espaço articular Luxações, sub-luxações Rarefação óssea difusa Anquilose 7 Semiologia dos Sistemas – Letícia Souza 70B FCMMG Diagnóstico Paciente deve somar 6 ou mais pontos dos critérios abaixo Articular Sorologia 1 grande (inclui tornozelos) 0 2 a 10 grandes 1 1 a 3 pequenas (inclui punho) 2 4 a 10 pequenas 3 > 10 (mínimo 1 pequena) 5 Fator reumatoide e AAPC negativos 0 Pelo menos 1 + baixo título 2 Pelo menos 1 + alto título (maior ou igual que 3 vezes o valor de referência) 3 Duração dos Sintomas Provas de Fase Aguda < 6 semanas 0 Maior ou igual a 6 semanas 1 VHS e PCR normais 0 VHS e/ou PCR anormais 1 Critérios do Colégio Americano de Reumatologia (1987) para classificação de artrite e reumatoide não é utilizada atualmente Os nódulos reumatoides e alterações radiográficas são manifestações clinicas tardias, por isso não se deve esperar essas alterações para o diagnóstico – o diagnóstico seria tardio, bem como o tratamento Na sorologia, só tinha o FR. Hoje sabemos o que anti-CCP é importante para esse diagnóstico. Artrose/Osteoartrose Conceito Doença articular degenerativa, que acomete indivíduos após a quinta/sexta década de vida É uma doença da cartilagem articular NÃO há sinais inflamatórios sistêmicos Fisiopatogenia Idade idosos Obesidade trabalho maior nas articulações do quadril, joelho e pés Traços genéticos Alterações da mecânica articular Quadro Clínico Dor articular 0 e 10 Protocinética paciente que sente dor no início do movimento, mas à medida que ele movimenta e realiza as atividades, há melhora da dor. Mas com o uso continuo, há piora. Rigidez matinal fugaz diagnóstico diferencial AR Limitação de movimento e crepitações Nódulo de Heberden (interfalangianas distais) e de Bouchard (interfalangianas proximais) Articulações mais comprometidas mulheres: mãos e joelhos // homens: quadril Diagnóstico: clínico, laboratorial (hemograma normal, sem anemia e leucocitose; sem proteínas de fase aguda alteradas) e radiografias. 8 Semiologia dos Sistemas – Letícia Souza 70B FCMMG Diagnóstico diferencial Osteoartrite X Artrite Reumatoide Característica Osteoartrite Artrite Reumatoide Processo patofisiológico Degenerativa Autoimune Articulações comumente afetadas Quadril, joelhos, coluna e dedos Mãos, pés Envolvimento tipicamente simétrico Não Sim Rigidez Matinal Transitória Persistente Inchaço das articulações Tecidos duros Tecidos moles Envolvimento das mãos Articulações distais Articulações proximais Envolvimento extra-articular Não Sim Marcadores autoimunes elevados Não Sim Artrite Reumatoide Juvenil Conceito Doença inflamatória, de etiologia desconhecida, caracterizada por: febre, rash evanescente e artrite/artralgia Epidemiologia Incomum 0,16 casos/100.000 indivíduos Acometimento equivalente em homem/mulher Bimodal: 15-25 anos // 36-46 anos História Natural 1. Padrão monofásico Duração de semanas à meses, não ultrapassando 1 ano rash, febre, serosite (peurite e pericardite) e hepatoesplenomegalia. 2. Padrão intermitente Uma ou mais agudizações com ou sem sintomas articulares, com remissão completa entre os intervalos das agudizações duração de alguns meses até menos de 2 anos. 3. Padrão crônico Doença ativa de forma persistente,podendo evoluir para artrite destrutiva. Quadro Clínico Febre alta 39,5 – 40 graus Rash evanescente erupção cutânea maculopapular, ou papular tipicamente com cor salmão, não pruriginoso, evanescente – desaparece após desaparecimento da febre. Acometimento mais frequente em tronco e extremidades. Artrite/artralgia pode ser uma oligoartrite leve/transitória que pode se tornar mais graves, e nos crônicos pode evoluir para poliartrite grave. Quadro típico em 75-95% dos pacientes 9 Semiologia dos Sistemas – Letícia Souza 70B FCMMG Exames Laboratoriais Hemograma anemia normocítica/normocromica/ leucocitose variável (> ou igual a 10.000 ou a 15.000), com neutrofilia (>80% do leucócito total); Trombocitose (>400.000) Proteínas de fase aguda alta elevação de VHS Elevação de TGP e TGO FAN e FR negativos Ferritina elevada (proteína de fase aguda – processo inflamatório intenso – estimulação de ferritina pelo hepatócito) Conceito Doença autoimune crônica, caracterizada por polimorfismo nos sintomas. Incidência Adultos jovens entre 15-40 anos Predominância nas mulheres (M/H – 9/1) Fisiopatogenia Genética estudos em gêmeos indicam que se um tem LES, a chance do outro ter também é grande Eventos desencadeadores exposição à luz solar, medicamentos (hidralazina/anti-hipertensivo; alfametildopa/anti-hipertensivo; procaínamida/anti-arrítmico; ACO orais) Ativação do sistema imune confirmação através da presença de auto-anticorpos circulantes. Quadro Clínico Variável desde manifestações cutâneas e articulares leves até o acometimento de órgãos nobres, com risco de vida Rash malar Fotossensibilidade Artrite/artralgia Órgãos nobres SNC, coração, pulmão, rim e sistema hematológico Sintomas gerais estão presentes na maioria dos pacientes, em algum momento do curso da doença fadiga (pode ser incapacitante), febre (>50% - deve-se excluir infecções subjacentes), perda de peso Manifestações Clínicas Específicas Lesões típicas manifestações cutâneas presentes na maioria. 2 imagens à esquerda: eritema malar (rash malar em asa de borboleta) – nariz e regiões malares, que poupa as pregas nasolabiais. Direita lúpus discoide – lesões cutâneas que deixam cicatrizes (lobo esquerdo da orelha com despigmentação). 10 Semiologia dos Sistemas – Letícia Souza 70B FCMMG Artrite/Artralgia queixa frequente em > 90% dos pacientes com LES Comprometimentos cardíacos: Pericardite – desenvolve-se em 25% dos indivíduos, sendo a manifestação cardíaca mais comum. Podem ter miocardite, valvopatias (endocardite de Libman Sacks) e comprometimento do sistema de condução No RX, paciente com LES com derrame pericárdico importante pode ser manifestação inicial do LES – acompanhar de perto, avaliar critério de gravidade, pois pode haver evolução para tamponamento cardíaco e necessidade de pericardiocentese de urgência. Fenômeno de Reynaud/vasculite/fenômenos tromboembólicos Rim: 50% dos pacientes possuem, e pode ser leve (proteinuria discreta com hematúria) até com glomerulonefrite que evolui rapidamente, ou síndrome nefrótica impacto na morbimortalidade Pulmão: pleurite, derrame pleural, síndrome do pulmão encolhido (rara no LES, secundária à paralisia do diafragma), hemorragia alveolar secundária ao LES, doença pulmonar intersticial. No RX, observa-se campos pulmonares reduzidos, cúpulas elevadas e espirometria indica volumes pulmonares reduzidos – diagnóstico diferencial com insuficiência cardíaca congestiva e embolia pulmonar. Hematologia anemia normocítica, normocromica/ anemia hemolítica; leucopenia < 4.000, Plaquetopenia < 100.000 Acometimento ocular e do SNC manifestação de crise psicótica lúpica, crise convulsiva. Diagnóstico Anamnese e exame físico completos questionar sobre a presença de sintomas sistêmicos e de TODOS os sistemas. Exames laboratoriais Hemograma: anemia NN, hemolítica (anemia com volume corpuscular médio > 100, com aumento de BI –hemólise – aumento de LDH, e redução da haptoglobina, e teste de Coombs positivo); leucopenia < 4.000 e trombocitopenia <100.000 Função renal, urina rotina e relação P/C: proteinúria/hematúria; relação proteína/creatinina avalia proteinuria, e solicitar proteinuria de 24h Proteínas de fase aguda: VHS (alta em pacientes agudos), PCR (norma/baixa em pacientes agudos). Se o paciente tiver VHS discretamente elevada e PCR alta é sugestivo de infecção. Exames imunológicos: FAN (positivo (95% dos pacientes), anti-Sm, anti-DNAn, complementos C3 C4, CH50 (baixos), anticoagulante lúpico, anticardiolipina IgM e IgG, anti-beta 2 glicoproteína IgM e IgG (suspeita de síndrome anticorpo fosfolípide associada ao LES). FAN positivo fracionamento do FAN – anti-SM (apesar de ser positivo em apenas 30%, tem especificidade grande para LES). Pacientes com acometimento renal pede anti-DNAm, positivo em 70% dos pacientes. Exames de imagem individualizados: RX tórax, US, RM – pensar em diagnósticos diferenciais 11 Semiologia dos Sistemas – Letícia Souza 70B FCMMG Contexto clínico de suspeita de lúpus primeiro pede FAN Positivo titulação maior ou igual 1:80 continua raciocínio clinico e continua pontuando Negativo descarta o diagnóstico de lúpus FAN positivo + > ou igual a 10 pontos fecha o diagnóstico 12 Semiologia dos Sistemas – Letícia Souza 70B FCMMG Conceito Doença sistêmica crônica, cuja fisiopatogenia engloba fibrose tecidual, vasculopatia proliferativa e oclusiva dos pequenos vasos e resposta autoimune. Escleroderma = pele espessada. Pode acometer pele, pulmões, coração, sistema musculoesquelético, rins e TGI Epidemiologia 8-56 casos/milhão/ano Entre 35-50 anos Predomínio do sexo feminino, sobretudo na forma cutânea limitada Classificação Forma cutânea limitada Espessamento cutâneo dos dedos distalmente às articulações MCF Esclerose distal aos cotovelos e joelhos Fenômeno de Raynaud grave Teleangiectasia mucocutânea Hipertensão arterial pulmonar Parcela considerável evolui para Síndrome de CREST Síndrome de CREST: C (calcinose do subcutâneo); R (fenômeno de Raynaud, que pode evoluir para isquemia com ulceras digitais); E (esôfago/disfagia); S (eScredodactilia); T (teleangiectasia) Score de pele de Rodnan Avalia local acometido e tipo de espessamento 1 leve 2 moderado 3 grave Alterações de pele A – Pele normal, com prega cutânea B – Comprometimento da prega cutânea C – Comprometimento maior D – Não há prega cutânea Também se observa hiperpigmentação da pele. No RX, percebe-se nos locais das setas amarelas a calcificação dos tecidos moles e das falanges distais, que são umas das variáveis da Síndrome de Crest, um dos sutipos da forma cutânea limitada. 13 Semiologia dos Sistemas – Letícia Souza 70B FCMMG Forma cutânea difusa Espessamento cutâneo dos dedos proximalmente nos membros superiores, troncos e/ou coxas. Evolução rápida da esclerose cutânea, com desenvolvimento precoce de fibrose pulmonar – prognóstico muito ruim. Síndrome de superposição pacientes que não preenchem critérios diagnósticos de LES, esclerodermia, doença mista do tecido conjuntivo, polimiosite. Diagnóstico Baseado nos achados clínicos acoplados aos exames laboratoriais Fadiga Edema e eritema cutâneos podem preceder a enduração fibrose cutânea progressiva Dispneia e tosse seca Dor: artrite, desconforto cutâneo, fenômeno de Raynaud, isquemia digital. Exames Laboratoriais Hemograma anemia NN Função renal, urina rotina FAN 95% positivo, pedir fracionamento: Anticorpo Scl-70 positivo na forma cutânea difusa) Anticorpo anti-centrômero positivo na forma cutânea limitada) Exames de Imagem RX Tórax, TC, US, RED, ECO, EDA Individualizados Diagnósticos Diferenciais Doenças do tecido conectivo Conceito Miopatia inflamatória idiopática, caracterizada por inflamação muscular crônica de etiologia indefinida. Epidemiologia Doença rara: 5-10 casos/milhão/ano Picos bimodais: 7-15 anos; 30-50 anos Predominância no sexo feminino Manifestações Clínicas Fraqueza muscular proximal (cintura escapular – dificuldade de pendurar roupas no varal, pentear cabelo - e pélvica – dificuldade de levantar da cadeira, de subir escada) e simétrica Fadiga que pode ser incapacitante Dor muscular Perda de peso Fenômeno de Raynaud 14 Semiologia dos Sistemas – Letícia Souza 70B FCMMG Dermatomiosite (polimiosite com manifestação cutânea) (1) Heliotropo – hiperemia nas regiões das pálpebras e face; (2) Pápulas de Gottron – pápulas elevadas, palpáveis, com base eritematosa encontrada em superfícies extensoras das articulações metacarpofalangianas e interfalangianas proximais; (3) Sinal de Gottron (pápulas de gottron nos joelhos); (4) Rash em V – região do pescoço As Pápulas de Gottron são patognomônicas de dermatomiosite. Rash Malar em Asa de Borboleta X Heliotropo diagnóstico diferencial de LES e Dermatomiosite Poliomiosite – outras manifestações clínicas Artralgias Poliartrites – dor articular e inflamação articular Disfagia Insuficiência respiratória – acometimento da musculatura respiratória Pneumonia Fibrose pulmonar Miocardite Diagnóstico Depende da história clinica bem-feita e exame físico: avaliar medicação em uso (histatinas, álcool, corticoides, cocaína, medicamento de HIV positivos) TSH para excluir hiper e hipotireoidismo – queixas de fraqueza, desanimo Excluir diabetes mellitus Enzimas musculares TGO, CK, aldolase Eletroneuromiografia fraqueza por acometimento muscular ou neuronal Biópsia muscular 15 Semiologia dos Sistemas – Letícia Souza 70B FCMMG Conceito Doença inflamatória crônica de etiologia desconhecida, com associação com o antígeno HLA-B27 em 95% dos pacientes Incidência Adultos jovens, entre 15-40 anos, com predominância do sexo masculino. Acomete o esqueleto axial levando a um processo inflamatório crônico, que leva à fusão das vertebras característica típica: paciente com postura de esquiador. Diagnóstico tardio, em que o paciente já possui interferências laborais, que podem levar ao afastamento do trabalho Quadro Clínico Dor lombar, de início insidioso, há mais de 3 meses Rigidez matinal, que melhora com o exercício Anos de evolução anquilose posição de esquiador Dor lombar que irradia para nádegas, e se estende com caráter ascendente. À medida que a inflamação progride, o paciente relata que a dor piora durante a noite (ele acorda), e melhora pela manhã quando ele realiza atividade física. 30% dos pacientes apresentam oligoartrite periférica, assimétrica Entesite em MMII (fasciite plantar, tendinite de Aquiles) Manifestações extra-articulares: insuficiência aórtica, uveíte e fibrose pulmonar Fisiopatogenia Processo inflamatório das articulações vertebrais, e nos espaços intervertebrais há fusão entre as vértebras, e calcificação dos ligamentos vertebrais. Diagnóstico História clínica + achados radiográficos Lombalgia é queixa frequente, deve-se ter alto grau de suspeição clínica para se pensar em espondilite anquilosante (jovens, sexo masculino) Achados radiográficos são tardios – os primeiros 5 anos apresentam RX normal (apenas 10% dos pacientes tem alteração nos 5 primeiros anos) – RX com aspecto em bambu. Inicialmente, há acometimento da articulação sacro-ilíaca, que depois progride em caráter ascendente. Deve-se pedir ressonância de coluna vertebral em situações de alto grau de suspeição clínica. 16 Semiologia dos Sistemas – Letícia Souza 70B FCMMG Diagnóstico diferencial: obesidade, artrite reumatoide (C1 e C2), hérnia de disco, tuberculose vertebral, neoplasias metastáticas para a coluna, espondilolistese. Conceito Transtorno metabólico caracterizado por hiperuricemia, com crises recidivantes de artrite aguda evolução com deformidade articular formação de tofos (pode haver perda de função por destruição óssea) Etiologias Primária/genética caráter autossômico dominante (25% dos casos) – hiperuricemia por aumento da produção de ácido úrico ou diminuição da sua excreção renal Secundária neoplasias hematológicas (leucemia, linfoma, mielomas múltiplos), síndrome de lise tumoral (quimioterápicos fazem os pacientes liberarem muito ácido úrico), tiazídicos, insuficiência renal crônica Incidência 5ª década de vida, predominantemente no sexo masculino. Quadro Clínico Monoartrite de início agudo, geralmente de madrugada MTF do 1º dedo mais comum Joelhos e punhos também podem ser acometidos Artrite crônica, com crises de agudização: tofos Diagnóstico Quadro clinico típico, com ou sem tofos Documentação de ácido úrico alto (pode estar normal na vigência da crise) Raio X com alterações típicas – presença dos tofos nos dedos dos pés História familiar positiva RX em um estágio inicial, o exame radiológico é normal ou pode apresentar aumento das partes moles. O exame de RX serva para visualizar os efeitos da degeneração e o grau de acometimento da articulação inflamada. 17 Semiologia dos Sistemas – Letícia Souza 70B FCMMG Caso Clínico 1 HMA: mulher de 28 anos, hígida, refere que iniciou há 3 semanas com artrite, simétrica, migratória, em pequenas articulações das mãos, fadiga, hiporexia, evoluindo na última semana com anasarca, dispneia aos médios esforços e espumúria. HPP: nega internações prévias ou alergia medicamentosa. HS: não tabagista e não etilista. Calendário de vacinação completo. HF: positiva para “problema de reumatismo“ AO EXAME FÍSICO: ela está consciente, afebril, boa perfusão capilar, jugulares planas, edema MMII (3+/4+), edema bipalpebral. ACV: PA: 125/80mmHg, FC: 92bpm. AR: FR: 24irpm, murmúrio vesicular reduzido em bases pulmonares, SO2 92% em ar ambiente. Abdome ligeiramente globoso, RHA presentes, indolor, sem massas ou visceromegalias. De acordo com a anamnese e o exame físico, quais são as hipóteses diagnósticas prováveis e quais exames devem ser solicitados? Lúpus Eritematoso Sistêmico As manifestações clinicas mais encontradas no início do diagnóstico são artrite/artralgia, associada à fadiga. A paciente teve uma manifestação que não é comum no início do caso, que é a síndrome nefrótica – ela tem anasarca, dispneia aos médios esforços (derrame pleural bilateral). Hemograma, função renal, exame de urina (proteinúria e relação P/C), proteínas de fase aguda (VHS alto, PCR normal), FAN com fracionamento do complemento (anti-DNAm e anti-SM); C3, C4 e CH50. Eletro, ecocardiograma, RX tórax Olhar os critérios (+10 + FAN positivo). Caso Clínico 2 HMA: homem hígido, de 34 anos, trabalhador em serviços gerais, refere dor lombar baixa, com irradiação para nádegas, com piora durante a noite, há alguns anos. Relata intensificação da dor nos últimos meses, comprometendo o seu trabalho. HP: nega cirurgias prévias, internações. Não faz uso de medicações. HS: não tabagista e não etilista. Nega contato com água parada. HF: pais portadores de hipertensão arterial. AO EXAME FÍSICO: corado, hidratado, afebril, sem edema MMII. ACV: BNRNF 2T PA:110/70mmHg, FC: 80bpm AR: MV sem RA, FR: 16irpm. Abdome: livre Exame das articulações periféricas: ausência de sinais de artrite ou deformidades, sem dor, com amplitudes de movimento preservadas.Exame do esqueleto axial: cifose dorsal, com retificação da lordose lombar; com limitação intensa das amplitudes de movimento. De acordo com a anamnese e o exame físico, quais são as hipóteses diagnósticas prováveis e quais exames devem ser solicitados? Espondilite Anquilosante Diagnóstico tardio conduta: AINES e orientação para realização de atividade física e fisioterapia
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