Hanseníase

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Hanseníase ( lepra )“ ”
Introdução
• HANSENÍASE / “LEPRA” / “MAL DE LÁZARO”: Infecção crônica, granulomatosa e curável
- Baixas taxas de mortalidade e letalidade
- Alta taxa de morbidade, já que é comum levar a deformidades permanentes se não tratada
 • AGENTE ETIOLÓGICO: Mycobacterium leprae (bacilo de Hansen)
- BAAR (coloração de Ziehl-Neelsen)
- Intracelular obrigatório
- Reprodução lenta
- ALTA infectividade e BAIXA patogenicidade (poucos infectados adoecem)
Lembrar da semelhança com a TUBERCULOSE
Transmissão, micobactéria, alta infectividade e baixa patogenicidade
Transmissão e patogênese
• TRANSMISSÃO: via aérea superior (+) e por soluções de continuidade na pele
• PERÍODO DE INCUBAÇÃO: longo, de 2 a 7 anos
• PATOGÊNESE: Bacilo de Hansen → célula de Schwann (n. periférico) e pele
- Tem duplo acometimento → NEURODERMATOLÓGICA: PELE + NERVO PERIFÉRICO
Classificação
Classificação de Madrid
• 2 polos estáveis e opostos (virchowiano e tuberculoide)
• 2 grupos instáveis (indeterminado e dimorfo)
- O paciente começa na indeterminada e, dependendo da resposta imune, evolui para um polo
A defesa é efetuada pela IMUNIDADE CELULAR
Imunidade HUMORAL é INEFICAZ!!!
• Melhor imunidade celular (Th1) → Forma Tuberculoide
• Melhor imunidade humoral (Th2)→ Forma Virchowiana
• Imunidade variável → Dimórfica / Borderline
- Não fica indo de um para o outro
Classificação Operacional (OMS)
• Paucibacilar (PB): ≤ 5 lesões
• Multibacilar (MB): > 5 lesões
Clínica
SINAL + MARCANTE: perda de sensibilidade nas áreas lesionadas ou inervadas por n. periféricos
+ Frequente em PAUCIBACILARES (↑ imunidade celular) → macrófago atinge o nervo ao fagocitar
Hanseníase indeterminada (HI)
• FORMA INICIAL → pode evoluir para CURA (+) ou OUTRA FORMA CLÍNICA
• LESÕES: 
- Mancha única ou em pequeno número
- Hipocrômica
- Hipoestésica
- Sem pelo
- Anidrótica
• Baciloscopia NEGATIVA (PAUCIBACILAR)
• HISTOPATOLOGIA: infiltrado perivascular e perineural
NÃO há comprometimento de troncos nervosos, só de ramúsculos nervosos cutâneos
Hanseníase tuberculoide (HT)
• FORMA BENIGNA, CONTROLADA e LOCALIZADA
• LESÕES: 
- Poucas (≤ 5 lesões)
- Placas eritemato-hipocrômicas
- Bem delimitadas
- Perda total da sensibilidade
Crescimento centrífugo → atrofia no interior da lesão
• NEURITE: dor e edema (a princípio sem comprometimento funcional do nervo)
- A lesão nos troncos neurais é precoce, agressivo e assimétrico 
- Mão simiesca (nervo mediano), punho caído (nervo radial) e mão em garra (nervo ulnar)
A alteração de sensibilidade nas lesões é secundária à agressão do sistema imune ao nervo! 
Então, pacientes com melhor imunidade celular tem maiores alterações de sensibilidade!
• Baciloscopia NEGATIVA (PAUCIBACILAR)
• Mitsuda POSITIVO
• HISTOPATOLOGIA: granulomas envolvendo os filetes nervosos
Hanseníase Virchowiana (HV) ou Lepromatosa
• FORMA MALIGNA e DIFUSA
• LESÕES:
- Máculas, Pápulas, Nódulos e Tubérculos
- Infiltração difusa da pele
- Rarefação dos pelos nos membros, cílios e da cauda da sobrancelha (madarose)
- Infiltração facial e pavilhões auriculares → fácies leonina
Pode afetar linfonodos, fígado e baço (hepatoesplenomegalia)
• Baciloscopia FORTEMENTE POSITIVA (MULTIBACILAR)
• Mitsuda NEGATIVO
• HISTOPATOLOGIA: aglomerado de bacilos nas camadas profundas da derme (globias) 
Hanseníase dimorfa (HD) ou Borderline (HB)
• Grupo marcado pela INSTABILIDADE IMUNOLÓGICA → variação nas manifestações clínicas
- Borderline Tuberculoide (BT), Borderline Borderline (BB) e Borderline Virchowiana (BV)
• LESÕES:
- Mescla aspectos de HV e HT
- Placas eritematosas variadas (+ lesões que a tuberculoide)
- Limites internos nítidos e externos difusos (foveolar / “queijo-suíço”)
• LESÕES NEURAIS:
- Precoces e assimétricas
- Incapacidades físicas (frequentemente)
• Baciloscopia geralmente positiva
• Mitsuda geralmente negativa
Obs.: As manifestações neurológicas são comuns a todas as formas clínicas. Na hanseníase
indeterminada, não há comprometimento de nervos → não tem problemas motores
Na hanseníase tuberculoide, o comprometimento dos nervos é mais precoce e intenso
Reações hansênicas
• SURTOS REACIONAIS: episódios inflamatórios no curso crônico da hanseníase (evolução aguda)
- Podem acontecer antes, durante ou após o tratamento (até 3 anos após)
- Importante diferenciar de recidiva (início insidioso e geralmente após 5 anos da alta por cura)
• Quando acontece, NÃO PRECISA INTERROMPER A PQT!!!
TIPO 1
Reação Reversa (RR)
TIPO 2
Eritema Nodoso Hansênico (ENH)
Paucibacilar (HT) Multibacilar (HV ou HD)
• Associado à imunidade celular (Th1)
• Exacerbação das lesões preexistentes
• Surgimento de novas lesões
• Piora da neuropatia + neurite (resp. celular)
• Sintomas sistêmicos AUSENTES!
• Sem acometimento de outros órgãos
• Tratamento: Prednisona 1-2 mg/kg/dia
• Associado à deposição de imunocomplexos
• Em geral no 6° mês de tratamento
• Nódulos subcutâneos eritematosos dolorosos 
- Pode evoluir p/ vesículas, pústulas, úlceras
• Sintomas sistêmicos
- Febre, astenia, mialgia, náuseas, artralgia
• Edema de extremidades, orquite, glomerulite…
• Tratamento: Talidomida 100-400 mg/dia
- Teratogênico (descartar gravidez)
Diagnóstico
• CLÍNICA + EPIDEMIOLOGIA
DIAGNÓSTICO DE CASO DE HANSENÍASE (MS)
• Pessoa que tem ≥ 1 achados:
- Lesão da pele + alteração da sensibilidade (térmica → dolorosa → tátil)
- Espessamento de nervo periférico + alteração motora / sensitiva / autonômica
- Baciloscopia positiva (lóbulos e cotovelos + lesão cutânea)
• EXAME NEUROLÓGICO:
1. Inspeção dos olhos, nariz, mãos e pés
2. Palpação dos troncos nervosos periféricos (dor, choque, espessamento, abscessos…)
3. Avaliação da mobilidade articular
4. Avaliação da força muscular
5. Avaliação da sensibilidade nos olhos (córnea), MMSS e MMII (térmica, dolorosa e tátil)
Exames complementares
• BACILOSCOPIA:
- Exame complementar mais útil no diagnóstico (mas NÃO é obrigatório para o dx!)
- Se positiva = hanseníase (↑ especificidade), mas se negativa não exclui o diagnóstico
- Feito com a linfa de 4 locais (lóbulos e cotovelos) + lesão cutânea
 Coloração pelo ↳ método de Ziehl-Neelsen
 Resultado no ↳ Índice Baciloscópico (escala de 0 a +6)
• Tuberculoide e Indeterminada → NEGATIVA (IB = 0)
• Virchowiana → FORTEMENTE POSITIVA
• Dimorfa → VARIÁVEL
• TESTE DE MITSUDA (EM DESUSO): teste intradérmico de leitura tardia (28 dias)
- Usado para classificação da doença e prognóstico → avalia a resposta celular
- NÃO tem valor diagnóstico (pode ser positivo em que teve contato mas não desenvolveu)
Tratamento
• POLIQUIMIOTERAPIA ÚNICA (PQT-U): Rifampicina (RFM), Dapsona (DPS) e Clofazimina (CFZ)
NOTIFICAÇÃO COMPULSÓRIA!
• ESQUEMA:
- Dose supervisionada (mensal): Rifampicina 600mg + Dapsona 100mg + Clofazimina 300mg
- Dose autoadministrada (diária): Dapsona 100mg + Clofazimina 50mg
• DURAÇÃO:
- Paucibacilares (HI e HT): 6 cartelas em até 9 meses
- Multibacilares (HD e HV): 12 cartelas em até 18 meses
• Paucibacilares (PB) → ≤ 5 lesões de pele
• Multibacilares (MB) → ≥ 6 lesões de pele e/ou baciloscopia positiva
- Se ≥ 2 nervos espessados também é multibacilar
Critérios de alta
• Após a 6a dose na forma PB e 12a dose na MB → exame dermatológico, avaliação neurológica
simplificada e do grau de incapacidade física
• Os pacientes MB que, excepcionalmente, não mostrarem melhora clínica, apresentando lesões ativas
da doença ao final do tratamento preconizado de 12 doses (cartelas) → encaminhar para avaliação
em serviço de referência (municipal, regional, estadual ou nacional). 
Controle
• Contactantes: teste rápido imuocromatográfico para detecção de anticorpo IgM (anti-PGL1)
- Reagente → exame dermatoneurológico completo, 1x/ano durante 5 anos (incubação longa)
- Não reagente → orientar autoexame
• Contactantes domiciliares:
- Sintomáticos → baciloscopia + tratamento (PQT-U)
- Assintomáticos: 1 dose BCG (exceto se 2 cicatrizes)
Se tiver 2 cicatrizes de BCG: não fazer nenhumadose
Situações especiais
• Gestação: mesmo esquema terapêutico
• HIV: mesmo esquema terapêutico
- Hanseníase não muda com a coinfecção, mas as reações hansênicas podem ser + graves
Fenômeno de Lúcio
• Também é uma REAÇÃO HANSÊNICA
• Ocorre exclusivamente em VIRCHOWIANOS
• Caracterizada por ISQUEMIA e NECROSE CUTÂNEA POR FENÔMENO TROMBO-OCLUSIVO
 O fenômeno é principalmente vascular e leva à isquemia da pele
 • Normalmente ocorre ANTES DO TRATAMENTO
- Então a conduta é o início precoce da terapêutica específica para hanseníase