Questionário AV2 Hematologia

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Em relação as anemias como podemos classifica-las de forma geral?
Classificação Fisiopatológica das Anemias: Hemorrágica: Aguda, Crônica. 
Hemolítica: Hereditária, Adquirida. 
Hipoproliferativa: Déficit nutricional, Déficit absorção. 
Aplástica: Insuficiência, Medular.
Diferencie anemias regenerativas de arregenerativas.
Regenerativa: Quando a produção de eritrócitos pela medula óssea mantém-se normal;
Arregenerativa: Quando a produção de eritrócitos é prejudicada. 
Em um resultado laboratorial ao encontramos o aumento do número dos reticulócitos, qual o possível diagnostico clinico que está relacionado?
Reticulocitose (Hiperplasia medular).
O que é VCM? E o que significa?
VCM é o volume corpuscular médio. Esse índice refere-se ao tamanho da hemácia. O volume corpuscular médio ou VCM em um hemograma é a média dos volumes das hemácias.
Em relação as anemias carências podemos ter comprometimento da reprodução e maturação. Quais nutrientes conduzem a estes comprometimentos?
Reprodução: acido fólico e vitamina b12. Maturação: ferro.
No caso de uma anemia ferropriva somente a administração de ferro irá minimizar este quadro?
Qual o papel da vitamina A em relação aos fitatos e polifenois?
Qual o papel da transferrina e da ferritina?
Ferritina acumula o ferro intracelular protegendo a célula dos efeitos tóxicos do metal livre constituindo uma reserva de ferro rapidamente mobilizável. A maior parte da Ferritina no organismo encontra-se no fígado e nas células do sistema retículo endotelial do fígado, baço e medula óssea, quantidades menores encontram-se no coração, no pâncreas e nos rins. Pequenas, mas significativas quantidades de Ferritina encontram-se no soro humano.
Transferrina é responsável pelo transporte do ferro do seu sítio de absorção no nível intestinal ou nos sítios de catabolismo da hemoglobina para os precursores de células vermelhas na medula óssea ou para os sítios de estocagem de ferro no sistema reticulo endotelial na medula óssea, no fígado e no baço.
Defina hemociderose e hemociderina.
Hemossiderose: Acúmulo anormal de hemossiderina nos tecidos, especialmente nos macrófagos da derme, do fígado, do baço, da medula óssea, linfonodos e pulmões.
Hemossiderina: Pigmento anormal microscópico de origem endógena, encontrado no corpo humano e no de outros animais. Possui uma coloração acastanhada, sendo resultante da degradação de hemácias.
Qual o formato ativo do ácido fólico? E qual a sua importância para a formação da hemácia?
Qual a importância da vitamina B12 para a formação da hemácia?
Previne a anemia megaloblástica.
O que é fator intrínseco, onde o mesmo está localizado e qual a sua função?
O fator intrínseco é uma glicoproteína produzida pelo estômago, ativa no intestino, para a absorção de certos nutrientes como a vitamina B12. 
Defina anemia megaloblástica e anemia perniciosa.
Anemia megaloblástica é caracterizada pela diminuição de glóbulos vermelhos, que se tornam grandes, imaturos e disfuncionais (megaloblastos) na medula óssea, e também por neutrófilos hipersegmentados. Essas alterações resultam da inibição da síntese do DNA na produção dos glóbulos vermelhos, frequentemente ocorre devido à deficiência de vitamina B12 e/ou ácido fólico. Anemia perniciosa, também chamada de anemia de Addison, é uma forma de anemia caracterizada pela redução no número de glóbulos vermelhos no sangue devido à incapacidade de o trato gastrointestinal de absorver adequadamente a vitamina B12 por falta do fator intrínseco. A A.P pode resultar de fatores hereditários. 
O que pode levar a anemia hemolítica? E qual o0 sinal clinico que possivelmente podemos encontrar?
A anemia hemolítica ocorre quando a medula óssea for incapaz de compensar, por aumento da produção, a destruição prematura dos glóbulos vermelhos. 
E uma doença autoimune, caracterizada pela produção de anticorpos que reagem contra os eritrócitos, que são as células vermelhas do sangue, destruindo-as e produzindo a anemia.
Como se manifesta a anemia falciforme? E descreva a sua histopatologia.
Sua causa é genética e hereditária, e se manifesta quando pai e mãe possuem os genes desta doença, mesmo sem manifestá-la (traço falciforme). A doença se manifesta por ataques episódicos de dor. Quando os pequenos vasos sanguíneos são obstruídos (vaso-oclusão) as áreas adjacentes se tornam privadas de oxigênio e o tecido fica lesado.　
Como podemos classificar a talassemia em relação a alteração cromossômica e deficiência proteica?
Talassemia alfa, beta e delta.
Em relação a alfa talassemia, como podemos classifica-la e descreve-la?
Portador assintomático: quando só uma cadeia alfa está reduzida. Não há sintomas neste caso.
Traço Talassêmico quando duas cadeias alfa estão reduzidas. Não há sintomas neste caso, mas o hemograma apresenta uma anemia microcítica.
Doença de Hemoglobina H: quando três cadeias alfa estão reduzidas. Neste caso, os pacientes apresentam anemia hemolítica, esplenomegalia, alterações esqueléticas devido à eritropoiese aumentada
Hidropsia Fetal: quando quatro cadeias alfa estão reduzidas. Causas: parto prematuro, hepatomegalia excessiva e morte fetal. É um tipo incompatível com a vida.
O que leva a deficiência de glicose-6-fosfatodesidrogenase (6DPG), deficiência de piruvato quinase?
Quais os quatro tipos de defeitos que estão relacionados a promoção da esferocitose hereditária. E relacione com o seu impacto.
 O que acantocitose?
O que é EPO, quando e onde é produzida?
EPO significa eritropoietina. É produzida pelo tecido renal quando se tem baixa concentração de oxigênio.
Como é formada a hemoglobina?
É formada por duas partes: heme (parte que contem ferro) e globina (parte proteica).
Qual a principal função da hemoglobina?
Promover a absorção, o transporte e a liberação do oxigênio ao tecido.
Quem é o iniciador da cascata do heme?
É o ALA.
Qual a função do heme e descreva a sua síntese.
Heme possui um átomo de ferro ferroso "Fe++" para exercer a função de ligação com o oxigênio em células sanguíneas, parte se liga a um resíduo de histidina da globina e outra a uma molécula de oxigênio; É produzido na mitocôndria e no citoplasma. Uma molécula de glicina e uma se succinato se condensam para formar o delta ALA. Depois duas moléculas de ALA se condensam para formar um anel pirrólico, sobre a ação da enzima ALA deidrase.depois quato anéis pirrólicos reagem e formam um anel tetrapirrólico que fica ligado por pontes de meteno, formando a protoporfirina e é ai que o ferro é incorporado e forma o heme.
Qual a função da transferrina?
Transportar o ferro.
Quais os dois cromossomos que estão envolvidos com a síntese das diferentes hemoglobinas?
Cromossomo 11 e 16.
O que ocorre se tivermos alteração da cadeia alfa e beta da hemoglobina?
Teremos um natimorto. Essa condição é incompatível a vida.
Qual cromossomo e qual cadeia é alterado na anemia falciforme e na talassemia?
Anemia falciforme – cromossomo 11 / cadeia beta
Talassemia – cromossomo 16 / cadeia alfa
Qual estrutura da membrana da hemácia é alterada na anemia falciforme?
A hemoglobina.
Quais são os tipos de hemoglobina?
Embrionária, fetal e adulta (alfa2, beta2).
Diferencie hemoglobina fetal de hemoglobina adulta.
Na hemoglobina fetal a afinidade por oxigênio é mais alta, enquanto que no adulto a afinidade por oxigênio é menor.
Por que o oxigênio precisa da hemoglobina para ser transportado?
Porque ele é apolar, então não é facilmente dissolvido no meio aquoso (sangue). Quando ele entra em meio aquoso ele se dissolibiliza.
Desenhe um gráfico em relação aos tipos de hemoglobinas que variam conforme a idade.
 Relacione a hemoglobina com a variação de temperatura, pH, pO2 e 2,3 DPG.
A hemoglobina é uma proteína e com isso se for exposta a variações de temperatura pode desnaturar. O pH ele pode regular a estrutura da proteína e também pode desnaturar a hemoglobina.
O que pode levar a diminuição da afinidade e o aumento da hemoglobina pelo oxigênio?
Afinidade menor – aumento da temperatura, diminuiçãodo pH e aumento dos níveis 2,3 DPG.
Aumento da hemoglobina - 
Descreva detalhadamente como promovemos a liberação de O2 para os tecidos e a captação de O2 pelos pulmões.
Liberação de O2 – ocorre por diferença de pressão parcial de oxigênio (baixa nos tecidos) com liberação de oxigênio, alteração da conformação do ferro, afastamento das cadeias beta globina e entrada de 2,3 dpg produzindo desoxihemoglobina.
Capatação de O2 – ocorre por diferença de pressão parcial de oxigênio (maior nos pulmões), ligação de oxigênio com ferro, aproximação das cadeias beta e liberação de 2,3 dpg formando oxihemoglobina.
Diferencie desoxihemoglobina de oxihemoglobina
Desoxihemoglobina – tem conformação em T (tensionada), 2,3 dpg está presente, tem amis pontes de sal que faz a união da cadeia globinica.
Oxihemoglobina – tem conformação em R (relaxada), 2,3 dpg não está presente, tem menos pontes de sal, há um rompimento da cadeia globinica.
Descreva detalhadamente a metabolização do heme.
Ocorre a cisão dos anéis 1 e 2 e o ferro é liberado; oxidação da protoporfirina à biliverdina e CO; redução da biliverdina a bilirrubina ;a bilirrubina liga se a albumina sendo transportada ate o fígado na forma de bilirrubina indireta. Através da ação de enzimas, a bilirrubina é transferida ao acido glicuronico presente no fígado, dando origem a bilirrubina direta que vai formar a bili e depois vai ser eliminada na urina e fezes.
Como podemos controlar/equilibrar a homeostasia?
O equilíbrio é feito através dos fatores procoagulantes e anticoagulantes presentes no endotélio dos vasos, através das plaquetas e das proteínas plasmáticas.
Quais os componentes presentes no sistema hemostáticos?
Plaquetas, vasos (endotélio), proteínas da coagulação, anticoagulantes naturais e proteínas do sistema fibrinolítico. 	
Qual o papel das plaquetas na hemostasia?
É ela que dá o start para que os vasos se formem novamente após uma lesão no endotélio. Elas secretam PGDF que é o fator de crescimento. 
Como é o mecanismo de hemostasia?
É dividido em quatro partes: vasoconstrição, formação do tampão plaquetário, formação do coagulo sanguíneo e crescimento final do tecido fibroso.
Quais são as fases da hemostasia e o que ocorre em cada uma delas?
É dividida em três fases: hemostasia primaria (ocorre a formação do tampão plaquetario), hemostasia secundaria (ocorre a consolidação do tampão pela fibrina) e fibrinólise (ocorre a quebra do coagulo – limpeza).
Descreva o fenômeno da hemostasia primaria.
Após lesão vascular, fatores neuro- humorais locais induzem vasoconstrição transitória; as plaquetas então se ligam os receptores de glicoproteína ib ao fator de von Willebrand na matriz extracelular exposta e são ativadas, sofrendo alteração de forma e liberação de grânulos. A adenosina difosfato liberada (ADP) e o tromboxano A2 (TxA2) induzem a agregação plaquetária adicional pela ligação de receptores Gp iib-iiia ao fibrinogênio. Essa agregação plaquetária preenche o defeito vascular, formando o tampão hemostático primário.
Descreva o fenômeno da hemostasia secundaria:
Ocorre a ativação local da cascata de coagulação (envolvendo fator tecidual e fosfolipídeos plaquetários), que resulta na polimerização de fibrina, “cimentando” as plaquetas em um tampão hemostático secundário, que é maior e mais estável que o tampão primário e contém hemácias e leucócitos capturados.
Descreva o fenômeno da fibrinólise:
Após a hemostasia secundária o ativador do plasminogênio tecidual ativa o Plasminogênio que então é transformado em plasmina, sendo está que faz a lise do coágulo.	
Descreva a forma da plaqueta durante a formação do tampão plaquetário:
A plaqueta esta circulante no sangue no formato discoide que é a forma inativada, quando ocorre uma lesão ele começa a alterar a sua morfologia para se aderir ao local da lesão. Então ela muda para o formato de espiculos (estrelar) que é a forma ativada da plaqueta, depois vai para os espiculos secundário (a adesão é reversível) e depois vai para o formato espraiar (a adesão é irreversível).
Qual é a função das plaquetas?
Adesão (plaqueta-parede vascular) 
Agregação (plaqueta-plaqueta)
Atividade secretória (liberação dos grânulos estabilização dos agregados e feedback positivo para plaquetas)
Atividade pró coagulante (ativação da cascata de coagulação pelo fator plaquetário3)
Fator de crescimento (PGDF estimula a multiplicação de células musculares lisa dos vasos, acelerando a cicatrização).
O que ocorre durante a adesão plaquetária?
Plaqueta inativada entra em contato com uma superfície diferente; se liga ao fator de von Willebrand ou ao colágeno; aderência, achatamento e emissão de pseudópodes; liberação de substancias dos grânulos.
Como é composto o coagulo sanguíneo?
Por redes de fibrina dispostas em todas as direções; essas redes retêm leucócitos, hemácias, plaquetas e plasma; a fibrina também se adere a superfície lesada.
Descreva ou esquematize a cascata de coagulação.
A cascata de coagulação ocorre por meio da via extrínseca (mais rápida) e da via intrínseca (mais lenta).
Via extrínseca – ocorre um dano tecidual que libera o fator tecidual; o fator tecidual ativa o fator 8; o fator tecidual + o fator 8 ativado + cálcio ativam o fator 10; o fator 10 ativado + o fator 5 ativado + cálcio formam o complexo ativador de protrombina; então o ativador de protrombina +fosfolipídios de plaqueta + cálcio transformam protrombina em trombina; parte dessa trombina transforma fibrinogênio em fibrina e outra parte ativa o fator 5.
Via intrínseca – um traumatismo na parede do vaso e exposição de colágeno faz com que o fator 12 seja ativado; o fator 12 aivado + cininogenio + calicreína ativam o fator 11; o fator 11 ativado ativa o fator 9; o fator 9 ativado + o fator 8 ativado +fosfolipideos plaquetarios + o fator plaquetário 3 ativam o fator 10; o fator 10 ativado + fator 5 ativado + fosfolipídios plaquetarios formam o complexo ativador de protombrina; o ativador de protrombina + fosfolipídios plaquetário + cálcio transformam protrombina em trombina; parte dessa trombina transforma fibrinogênio em fibrina e outra parte ativa o fator 8.
O que desencadeia a via extrínseca e intrínseca da hemostasia secundaria?
Via extrínseca – ocorre devido a um dano tecidual; via intrínseca – ocorre devido a alguma alteração no próprio sangue (traumatismo na parede do vaso e exposição de colageno).
Qual a importância dos íons cálcio para a coagulação?
É necessário para a promoção e aceleração de quase todas as etapas da via extrínseca e intrínseca; na ausência de cálcio não ocorre coagulação; quelantes de cálcio são anticoagulantes.
Como ocorre a transformação de fibrinogênio em fibrina?
A trombina remove 4 peptideos do fibrinogênio, transformando-o em monômero de fibrinogênio. Então ocorre uma polimerização com outros monômeros, que formam fibras de fibrinas. Essas fibras junto com o fator 13 ativado forma fibras de fibrinas com ligações cruzadas.
As hepatopatias e carência de vitamina K podem interferir na coagulação? Justifique a sua resposta.
Sim, pois a protrombina é sintetizada no fígado e a sua produção depende de vitamina k. então qualquer alteração em um dos dois vai levar a diminuição de protrombina, gerando uma tendência hemorrágica.
Quais os anticoagulantes intravasculares naturais e relacione com sua função.
Trombomodulina – ativa a proteína c
Proteína c – inativa o fator 5 ativado e 8 ativado
Proteína s – amplifica a ação da proteína c
TFPI e antitrombina – inibem os fatores de coagulação
Heparina – evita a coagulação intravascular junto com a antitrombina 3 
O aumento dos D-dímeros pode sugerir qual evento clínico?
Pode ter a formação de muitos trombos de forma disseminada.