Anemia Macrocítica

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Anemia Macrocítica
Nas talassemias temos a quantidade de células normais, mas temos a quantidade de hemoglobina produzidas diminuída. 
Para chegar ao diagnóstico de anemia nós avaliamos o hemograma, a dosagem de hemoglobina e a contagem de hemácias. Se tivermos a contagem de hemácias normal ou diminuída com presença de hemoglobina abaixo dos níveis normais constatamos que este é um caso de anemia. Para avaliarmos essa anemia, avaliaremos os níveis hematimetricos, ou seja, o tamanho da célula, a quantidade de hemoglobina que ela tem e a morfologia das hemácias que auxilia a gente no diagnóstico.
Dividimos as anemias em três tipos principais: microciticas (hemácias que tem o tamanho menor que o normal), macrociticas (hemácias que tem o tamanho maior que o normal) e normociticas (hemácias que tem o tamanho normal, mas que tem quantidade de hemoglobina menor). Esse parâmetro de tamanho das células a gente avalia por meio do volume globular médio das hemácias, que é um parâmetro que vem no hemograma. A gente chega nesse valor pegando o hematócrito que representa a pasta de hemácias e diminui pelo número de hemácias. Quando esse parâmetro é menor que o valor de referência nós temos uma microcitose, quando é maior temos uma macrocitose, quando é igual ao normal temos uma normocitose. Pela morfologia identificamos também se as hemácias tem um tamanho diferente do que costumamos ver. Anêmicas com deficiência de ferro são microciticas, VGM baixo e diminuição de hemoglobina. A deficiência na vitamina B12 é macrocitica. Outro parâmetro que é importante avaliar é o HGM, que é a hemoglobina globular media que é a quantidade média de hemoglobina que temos por peso de hemácias, a hemácia quanto mais vermelha mais hemoglobina ela tem. Nos pacientes com anemia costumamos ver as hemácias com um halo esbranquiçado por dentro quanto maior esse halo menos hemoglobina a hemácia tem e esse parâmetro é avaliado pelo HGM. Chegamos ao valor do HGM pegando a quantidade de hemoglobina que o paciente tem e dividimos pelo número de hemácias. Então, por este parâmetro conseguimos avaliar se as hemácias são hipocromicas ou se são normocromicas, quanto mais vermelha menos hipocromica. 
Então dividimos as anemias nesse stress tipos principais: microciticas hipocromicas, macrociticas normocromicas e normociticas normocromicas.
Outros parâmetros que podemos avaliar é a concentração media de hemoglobina por hemácia, nos dando um percentual de diluição da hemoglobina na hemácia e o RDW que nos diz o índice de anisocitose (variação no tamanho das células). O RDW indica o quanto a população de células é homogênea.
Anemias normociticas normocromicas: HGM normal, VGM normal, e é muito comum nas anemias hemolíticas. Pois o problema não está na produção das células, mas alguma coisa na circulação acontece que faz com que estas células sejam destruídas ou perdidas por hemorragias. 
Nós avaliamos se a medula produz menos células ou se o problema é periférico (células destruídas na circulação) pela quantidade de reticulocitos (hemácias jovens). Avaliamos a quantidade de reticulocitos pra definir se a anemia é por aumento da destruição. Quando há a diminuição da produção toda a série vermelha é afetada e a quantidade de reticulocitos no sangue diminui. No caso do aumento da destruição ou perda, a produção ocorre normalmente, mas a medula manda as células mais jovens para a corrente sanguínea pra suprir as necessidades normais. Porém, os reticulocitos não tem a mesma capacidade de transporte de oxigênio que as hemácias maduras, então é um mecanismo de SOS da medula óssea. Quando acabam os reticulocitos a medula óssea começa a mandar eritroblastos com o intuito de conter esta perda excessiva de células. 
Anemias carências: diminuição da produção de reticulocitos. 
Anemias hemolíticas: aumento na destruição ou perda. 
Anemias macrociticas e anemias normociticas
Anemias macrociticas
 	Diminuição da hemoglobina. (de 7 a 8)
VGM aumentado. Celula muito maior que uma célula normal.
CHGM é normal.
Neutrófilo hipersegmentado, com mais de três lóbulos. 
As anemias macrociticas podem ser dividas em anemias carências que são aquelas nas quais há a deficiência de vitamina B12 e folato (condição megaloblástica, temos hemácias maiores que o normal com neutrófilos hipersegmentados). 
A deficiência de vitamina B12 e folato traz a hiperegmentaçao de neutrófilos e aumento celular, pois a vitB12 e o folato atua diretamente na síntese de DNA de todas as series celulares da medula óssea, auxiliam na duplicação de DNA para que na divisão celular tenham o mesmo conteúdo de DNA nas duas células geradas. Nos pacientes que não temos as quantidades suficientes de vitamina B12 e de folato a célula prepara todo o aparato dela pra se dividir mas ela não tem as enzimas necessárias para fazer a duplicação do DNA. Então ela monta todo o aparato para a divisão e não se divide, ela continua com a mesma quantidade de DNA com o aumento do citoplasma. Logo, esta condição de megaloblastose se dá porque a célula aumenta de tamanho para se dividir mas ela não consegue se dividir porque ela não tem DNA suficiente que é sintetizado com a ajuda dessas duas coenzimas. Então por isso temos hemácias muito maiores e não só hemácias pois a vitB12 e o folato atuam na síntese de todas as células da medula óssea, então também temos neutrófilos muito grandes e hipersegmentados, também há um menor número de células porque elas não conseguem se dividir.
O folato está envolvido com a formação do tubo neural, logo se vc não atem folato o tubo neural não será formado adequadamente expondo toda a parte do sistema nervoso na parte de trás. Por isso as gravidas fazem administração de folato, vitamina B12 e ferro durante a gravidez. 
A transcobalamina é a proteína que faz o transporte da vitamina B12 na circulação. Então se temos uma deficiência dessa proteína, transportamos menos vitamina B12. Então há problema no transporte e não na ingestão. 
O álcool impede a ação do folato porque ele bloqueia a enzima responsável pela absorção do folato. E tambem, quando se ingere muito álcool aumenta a excreção e consequente perda de folato pela urina.
Anemia microcitica: glossite indolor
Anemia macrocitica: glossite dolorosa.
Vitamina B12: administração IM
Folato: administração VO.
Anemias normociticas ou normocromicas 
	O tamanho da hemácia é normal, a quantidade de hemoglobina é normal. O problema não esta na produção, e sim na circulação que faz com que estas células sejam perdidas ou destruídas. 
Morfologia extretamente variável, importante avaliar a contagem de reticulocitos pois os mesmos podem estar em quantidade aumentada. Dosagem de bilirrubina, pois é um produto de degradação das hemácias, assim como a dosagem de urobilinogenio. 
No caso das anemias normocromicas com aumento de reticulocitos: anemia hemolítica ou hemorragia. Ou seja, aumento de destruição ou perda. No caso de pacientes com reticulocitos normais significa que amedula dele deveria estar produzindo amis reticulocitos mas alguma coisa acontece que não está diretamente relacionado com carência de vitaminas (anemia aplastica ou infiltração).
Anemias hemolíticas
Resultam do destruimento das células muito maior que a capacidade de reposição. A intensidade da anemia depende se a hemólise é gradual ou abrupta e da quantidade de células destruídas. Os pacientes podem apresentar-se assintomáticos ou muito descompensados.
Existem dois tipos principais de hemólise, a hemólise intravascular que acontece dentro dos vasos sanguíneos e representa a menor parte dos tipos de hemólise (10%). A maior proporção de hemólise se dá de forma extravascular, as hemácias anormais são fagocitadas pelos macrófagos esplênicos e hepáticos, ou seja, a hemácia coma alguma deformação quando passa pela circulação do baço que tem um sistema de microcaplares, a célula passa por esses microcaplares e quando ela tem alguma deformação ela gruda nesses caplares e é fagocitada pelos macrófagos. 
A hemacia é degradada dentro dos macrófagos e a porçãoproteica dá origem aos aminoácidos, o ferro é transportado pela trasnferrina para a medula óssea. E a parte do heme é transformado na bilirrubina, que é um dos produtos de degradação da hemoglobina.
Achados laboratoriais:
Aumento da destruição de eritrócitos
 Aumento da bilirrubina indireta.
 Aumento de urobilinogênio.
 Diminuição das haptoglobinas.
 LDH aumentada.
Aumento da produção de eritrócitos
 Reticulocitose
 Hiperplasia eritróide
Alterações de eritrócitos
 Macrocitose, microesferócitos, eliptócitos, hemácias fragmentadas.
 Aumento da fragilidade osmótica.
Existem dois tipos de anemia hemolítica: hereditária e adquirida
Tipos de defeitos hereditários da anemia hemolitica
Relacionados com defeito na membrana da célula, a célula por algum motivo possui defeito na ptn formadora de membrana perdendo a forma de disco bicôncavo. Microesferecitose hereditária e Eliptocitose hereditária. Essas células que tem defeito na membrana são menos resistentes a cloreto de sódio, então para avaliar esses pacientes colocamos o sangue em concentrações diferentes de cloreto de sódio, em um paciente normal em uma concentração de 0,5% de cloreto de sódio não tem destruição nenhuma, conforme vai diminuindo a concentração de cloreto de sódio a célula vai começando a incorporar agua por osmose. E as hemácias vão se tornando turgidas até a glicagem. Em um paciente normal 100% das hemácias são destruídas em uma concentração de 0,2% de cloreto de sódio por entrada de agua. No caso dos pacientes com defeitos na membrana da célula isso acontece de uma forma diferente, em uma concentração de 0,5% de cloreto de sódio 40% das células já foram destruídas pois a membrana é muito mais frágil que o da hemácia anormal. 
Deficiência enzimática: deficiência de G6PD. Herança ligada ao X, acomete mais o sexo masculino. Prevalência grande entre africanos. Por isso, o metabolismo da via glicolitica é alterado. Maior rigidez da membrana eritrocitária, tornando a célula suscetível à fagocitose pelos macrófagos esplênicos. Diminuição da sobrevida das hemácias. Destruição repentina das hemácias mais velhas e deficientes mediada por drogas, infecções etc.
	Avaliar a deficiencia de G6PD: adiciona nitrito e glicose ao sangue, a hemoglobina vira metahemoglobina e sai do estado +2 e passa para o estado +3. Quando adicionamos o azul de metileno ele transforma a metahemoglobina em hemoglobina de novo. Em pacientes com deficiencia de G6PD, não ha essa conversão depois da adiçao do azul de metileno.
Hemoglobinas anormais como a hemoglobina S.
Tipos de defeitos da anemia hemolítica adquirida: quando produz anticorpos que são capazes de destruir nossas hemacias
Anticorpos que destroem as hemácias.
Infecções de patógenos que destroem as hemácias.
Efeitos químicos e físicos.
Medicamentos.
Células fragmentadas: caso da pré-eclâmpsia. 
Avaliar: teste de coombs, que utilizamos anticorpos que são capazes de reconhecer anticorpos que estejam grudados nas hemácias, se esses anticorpos existirem teremos aglutinação. Positivo: anemia hemolítica adquirida auto-imuno.
Os anticorpos podem ser quentes ou frios, anticorpos que reagem a temperatura do corpo (anemia auto-imune a quente). Ou anemia hemolítica auto-imune quando o nosso corpo é exposto a baixas temperaturas, nesses casos a classe predominante é IgM.
Anemias hemolíticas: muitas células fragmentadas, intensa Policromatofilia pq temos um número de reticulocitos muito grande. Pois a medula óssea tenta compensar a destruição
Doença Hemolítica do Recém-Nascido.
Quando a mãe produz anticorpos contra o feto. Quando a mãe é Rh- e o feto é Rh+. Na segunda gestação Rh+ ela já tem os anticorpos pra combater, destruindo todo o fator Rh do feto e ele não nascera.