Fisioterapia nas Doenças Neuromusculares

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FISIOTERAPIA NA DOENÇAS NEUROMUSCULARES DA INFÂNCIA 
 Mais comuns na prática clínica 
 Agrupam-se diferentes afecções decorrentes 
 do acometimento primário da unidade 
 motora, composta pelo motoneurônio 
 medular, raiz nervosa, nervo periférico, junção 
 mioneural e músculo. Gravidade, a idade de 
 início, a taxa de progressão, a distribuição e o 
 grau de comprometimento motor, o 
 prognóstico e o padrão de herança genética 
 são bastante variáveis em suas diversas 
 formas. 
 CLASSIFICAÇÃO: 
 A rapidez com que a doença progride (aguda, 
 subaguda ou crônica), o padrão de 
 acometimento dos sintomas (proximal, distal, 
 face), a história familiar (forma hereditária ou 
 adquirida) e os fatores desencadeantes 
 também auxiliam na abordagem desses 
 pacientes. 
 ASPECTOS CLÍNICOS: 
 Comprometimento do neurônio motor: 
 - Tônus aumentado ou diminuído depende 
 do comprometimento. A miotrofia é 
 hipotonia . 
 Junção neuromuscular: 
 - Tônus normal. A distrofia de duchenne . 
 - Atrofia vai progredindo de forma como a 
 doença vai também. 
 De acordo com o local de 
 comprometimento: 
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 ATROFIA MUSCULAR ESPINHAL (AME) 
 doença genética de herança autossômica recessiva 
 CONCEITO: Os neurônios motores precisam 
 de uma proteína chamada SMN (proteína de 
 sobrevivência do neurônio motor), que é o seu 
 “alimento”. Sem quantidade adequada da 
 proteína SMN, os neurônios motores morrem. 
 Como são eles os responsáveis pelo controle 
 da atividade muscular, a sua morte leva à 
 fraqueza muscular e à perda progressiva dos 
 movimentos, até a paralisia. Caracterizada pela 
 degeneração de neurônios motores da coluna 
 vertebral e sem opções terapêuticas 
 disponíveis no Brasil. 
 - No organismo, o principal responsável por 
 produzir a proteína SMN é um gene 
 chamado SMN1. Os indivíduos com atrofia 
 muscular espinhal têm a ausência ou a 
 deficiência desse gene SMN1, e por isso 
 não conseguem produzir a proteína SMN 
 adequadamente, o que leva à morte dos 
 neurônios motores. 
 - Progressiva, porque os genes vão 
 morrendo e menos fibras musculares vão 
 ser inervadas. 
 - PERDA COMPLETA DA INERVAÇÃO 
 SMN2: Gene de sobrevivência também mas uma 
 inervação mais fraca/lenta mas ainda inerva, vai 
 progressivamente. 
 Mais grave: perde os dois genes 
 Mais Branda: não tem alteração no gene 2 
 Tratamento farmacológico: 
 - spinraza: bloqueia a perda de genes 
 - zolgensma: altera o gene para que a 
 doença não progrida. 
 - Medicamentos utilizados para sobreviver sem 
 grandes complicações da doença. Aquilo que 
 foi perdido não vai ser recuperado 
 TIPOS E QUADROS CLÍNICOS: 
 GENE SMN1: Vai até 2 
 GENE SMN2: 3 e 4 
 NÍVEL 0: Incompatível com a vida. Os sintomas 
 aparecem ainda durante a gestação, como a baixa 
 movimentação fetal. Os bebês já nascem com 
 fraqueza muscular e insuficiência respiratória grave 
 e defeitos cardíacos. Costumam não resistir além do 
 primeiro mês. Em geral, esses bebês possuem 
 apenas uma cópia do gene SMN2. 
 NÍVEL 1: Os sintomas aparecem até o sexto mês de 
 vida. A criança apresenta movimentos fracos e 
 necessita de auxílio para respirar (suporte de 
 ventilação) normalmente antes de completar um 
 ano de vida. Geralmente não conseguem sustentar 
 o pescoço e não atingem o marco motor de sentar 
 sem apoio. Também apresentam dificuldade de 
 engolir (o que resulta em engasgos frequentes). A 
 criança apresenta fasciculação (tremor) na língua e 
 normalmente tem choro e tosse fracos, e, devido à 
 hipotonia, é comum ficar na postura de “perna de 
 sapinho”. 
 NÍVEL 2: O início dos sintomas e da fraqueza 
 muscular ocorre entre os 6 e os 18 meses. A criança 
 consegue sentar sem apoio, porém, não chega a 
 andar. Também pode apresentar dificuldade 
 respiratória em graus variados e problemas de 
 deglutição, mas em menor grau do que no Tipo I. 
 Ao longo de seu desenvolvimento, podem surgir 
 anomalias esqueléticas como escoliose, 
 deslocamento de quadril e deformidades 
 articulares. 
 NÍVEL 3: O surgimento dos sintomas acontece após 
 os 18 meses de idade. Os pacientes apresentam 
 capacidade de ficar em pé e andar, mas devido à 
 progressão da doença podem perder essa 
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 habilidade ao longo da vida. As pernas são mais 
 gravemente afetadas do que os braços. 
 NÍVEL 4: Mais leve. Tem início na vida adulta e o 
 paciente apresenta fraqueza que predomina em 
 membros inferiores, levando dificuldade para andar. 
 Manifestações vem depois dos 21 anos, teve todo o 
 desenvolvimento e depois de certa idade vai 
 perdendo a inervação muscular. 
 PROGNÓSTICO : 
 - Fixar cervical e tronco: pacientes que não sentam 
 - Pacientes que sentam (antes andavam) 
 - Pacientes que andam (tipo três e quatro) 
 CLASSIFICAÇÃO CINÉTICO FUNCIONAL 
 - I Tetraparesia flácida: membros moles 
 - II: Permite cadeira de rodas 
 III/IV: Mobilidade de membro superior por ser 
 paraparesia flácida. Pernas muito mais fracas que os 
 braços, sendo eles mais funcionais . 
 DISTROFIAS MUSCULARES 
 herança recessiva ligada ao cromossomo X 
 Acomete meninos 
 CONCEITO: complexo 
 distrofina-glicoproteínas associadas, que liga 
 o citoesqueleto subsarcolemal com a matriz 
 extracelular do músculo esquelético, 
 permitindo estabilização e reforço da 
 membrana da fibra muscular. O déficit parcial 
 ou total das proteínas distrofina, laminina 
 alfa-2 da matriz extracelular (merosina) e 
 sarcoglicanas corresponde, respectivamente, 
 às DMP tipo Duchenne e Becker 
 - contração, relaxamento e sobrevivência. 
 - liga proteínas do interior da célula 
 muscular a outras proteínas do exterior, 
 garantindo a estabilidade da fibra 
 muscular e a transmissão da força de 
 contração para todo o músculo. 
 - Fraqueza e atrofia muscular. 
 - Cargas demais pode prejudicar o 
 paciente. Cargas leves para evitar a 
 morte da fibra muscular. 
 Mãe portadora que altera a distrofina. 
 Mulheres serão portadoras (25%) e homens 
 serão afetados ( 25% que virá da mãe). 
 DISTROFIA DE DUCHENNE (DMD) 
 - Cognitivo preservado 
 - Alteração precoce. Não existe a proteína 
 distrofina 
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 DISTROFIA DE BECKER(DMB) 
 - Cognitivo preservado 
 - Alteração de forma tardia. 
 - Tem alteração de proteína distrofina, existe 
 de quantidade reduzida, algumas fibras 
 musculares vão sobreviver. Fibras 
 demoram para morrer, perda de função. 
 ASPECTOS RELACIONADOS À 
 FUNCIONALIDADE E A INCAPACIDADE 
 Estrutura e função: fraqueza proximal, cintura 
 pélvica mais comprometida inicialmente 
 AVALIAÇÃO FISIOTERAPEUTA 
 A avaliação fisioterapêutica, além de identificar os 
 principais pontos individualmente, deve também 
 levar em conta as mudanças ao longo do tempo, 
 considerando que a progressão das deficiência 
 levará a uma crescente limitação nas atividades e à 
 restrição na participação. 
 Coleta de dados: Esses dados serão de auxílio 
 no direcionamento das atividades 
 terapêuticas, bem como na orientação 
 adequada aos cuidadores e ao paciente 
 também fora do ambiente de reabilitação, de 
 acordo com a funcionalidade registrada no 
 momento da avaliação. Os dados pessoais do 
 paciente e de seus genitoresdevem ser os 
 primeiros itens coletados desde o nascimento, 
 incluindo as manifestações clínicas da doença 
 e sua evolução. Importante documentar 
 dados de gestação e parto, desenvolvimento 
 neurossensoriomotor, idade de aquisição dos 
 principais marcos motores e outras 
 informações que se façam necessárias 
 ● Direcionamento das atividades 
 terapêuticas 
 ● Orientação adequada para cuidadores e 
 pacientes 
 ● Manifestações clínicas da doença e 
 evolução 
 ● Idade e personalidade da criança 
 ● Participação em casa, na escola e na 
 comunidade 
 ● Queixa principal: a maior dificuldade 
 funcional que o paciente apresenta no 
 momento. 
 Atividade: Medida da Função Motora ( MFM) 
 avalia uma série de atividades em pacientes 
 com distrofias musculares, 
 independentemente do comprometimento 
 motor que apresentem ou da fase de 
 progressão da doença. Essa escala analisa a 
 função da cabeça, do tronco e dos 
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 segmentos proximais e distais em 
 diferentes doenças neuromusculares. 
 ● Medida da função motora 
 ● Testes funcionais cronometrados 
 Estruturas e funções corporais: 
 verificação das estruturas e funções corporais, 
 o que inclui a avaliação da força muscular 
 (FM) e da mobilidade articular. 
 1. Tônus: a criança com membros inferiores 
 largado 
 2. Força muscular: perda de fibra muscular 
 com hipotrofia. Bíceps com diâmetro 
 menor. 
 Miotrofia é mais difícil fazer o teste de força 
 muscular 
 - Equipamentos: dinamômetro manual ou 
 isocinético. 
 - Escala MRC 
 3. Mobilidade articular: 
 - Equipamento: Goniômetro 
 4. Alterações posturais: 
 - DUCHENNE: tentar levantar do chão é 
 mais difícil e usa o próprio corpo para se 
 escalar, por causa da fraqueza principal do 
 membro inferior. Sinal de gowers , levantar 
 miopático (posição de gatas, eleva o 
 quadril e vai se escalando). Ortostatismo 
 (glúteo não é bom), joga o tronco para trás, 
 pernas em hiperextensão e quando anda o 
 centro de gravidade é mudado (marcha 
 anserina). 
 5. Equilíbrio estático e dinâmico: 
 - Hipotrofia muscular 
 - Pseudo hipertrofia das panturrilhas: 
 Fibras perdidas e para da espaço perdido, 
 vai preenchendo de tecido adiposo e 
 tecido conjuntivo. Impressão de 
 panturrilha maior, não é músculo. 
 Características da patologia 
 - Equipamentos: podem ser avaliados pelos 
 testes funcionais: Functional Reach Test 
 (FRT) e Timed Up and Go (TUG) 
 6. Marcha: 
 Abdômen fraco protuso e hiperlordose , escápulas 
 para trás, hiperextensão do joelho e pé em equino, 
 flexão plantar. Gingado do corpo para o plano 
 frontal. Marcha anserina 
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 7. Respiração: A fraqueza muscular 
 respiratória progressiva limita a inspiração 
 e expiração totais e forçadas, levando à 
 queda da capacidade vital forçada (CVF) e 
 produzindo um típico padrão restritivo das 
 distrofias musculares, a qual também é 
 influenciada pelo aparecimento da 
 escoliose. A avaliação da função pulmonar 
 é uma ferramenta fundamental no 
 acompanhamento da progressão da 
 fraqueza da musculatura respiratória e das 
 alterações restritivas associadas em 
 crianças com DMD 
 - Equipamento: Espirometria 
 Qualidade de vida: Na avaliação, a qualidade 
 de vida pode ser descrita pela própria criança 
 ou por seu cuidador, fornecendo informações 
 importantes para complementação da 
 avaliação clínica, ao mesmo tempo que avalia 
 a efetividade de determinadas intervenções. 
 As chances de desenvolver depressão são 
 grandes. Questionário próprio para doenças 
 neuromusculares 
 TRATAMENTO: Criança que não tem 
 evolução, apenas para manter e não tenha 
 perda veloz. De modo geral, entender a 
 criança. Objetivo não será ganhar e sim 
 manutenção , ex: manutenção da marcha, 
 controle de tronco, ortostatismo 
 - Prolongar habilidades funcionais: se ela 
 ainda andar, focar totalmente na marcha 
 até o último dia. Serve para cadeira de 
 rodas. No que a criança apresenta. 
 - Integrar família e equipe multidisciplinar 
 - Retardar: prevenindo encurtamento, 
 contratura, deformidades. 
 - promover qualidade de vida 
 → . Os fisioterapeutas devem evitar o treino de 
 alta intensidade e exercícios excêntricos. 
 → Os pacientes com DMD devem praticar 
 exercícios funcionais submáximos em piscinas e 
 atividades recreativas na comunidade. 
 ALONGAMENTOS: 
 → Alongamentos diários dos músculos 
 gastrocnêmio e sóleo, flexores do quadril e iliotibial.. 
 → Incentivar exercícios ativos e voluntários, como 
 natação, hidroterapia e uso de bicicletas. 
 → Atividades excêntricas, como descida de 
 escadas e rampas, devem ser evitadas. 
 - Passivos 
 Fortalecimentos: depende da condição da criança. 
 Pode ser mais focado dependendo do quadro 
 clínico da criança. 
 - Tronco 
 - Mão para linha média 
 Trocas posturais: dissociação de cinturas 
 (mobilidade de tronco- duchenne) 
 deslocamento: incentivar a criança para o 
 movimento que ela faz, autonomia. 
 Independência e funcionalidade 
 Marcha: 
 - livre 
 - dispositivo 
 Fisioterapia aquática: se movimentar com menos 
 esforços. 
 Órteses e adaptações 
 - coletes (tronco para manter alinhado): prevenir 
 deformidades que virão. 
 - colar cervical: 
 - Talas para ficar em ortostatismo 
 - parapodium: fundamental 
 Movimentos ativos da criança e não passivos 
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