Mapa Mental - Imunodeficiências Primárias

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Imunodeficiências Humorais Deficiências do Sistema Complemento Deficiência na produção ou função dos anticorpos, como Defeitos na via clássica causam infecções agamaglobulinemia por bactérias encapsuladas Imunodeficiência comum variável Deficiências dos componentes terminais apresenta infecções sinopulmonares aumentam risco de meningite por Neisseria e autoimunes Avaliação laboratorial inclui dosagem de Deficiência seletiva de IgA é CH50 e AP50 para diagnóstico frequente e geralmente Podem cursar com manifestações autoimunes assintomática semelhantes ao lúpus eritematoso sistêmico Manifestações incluem infecções bacterianas recorrentes e diarreia crônica Imunodeficiências Definição e Classificação Defeitos em Fagócitos Erros inatos da imunidade causam defeitos quantitativos ou Primárias Deficiência na função ou número de neutrófilos causa infecções funcionais bacterianas graves Classificadas em imunodeficiências Doença granulomatosa crônica humorais, celulares e combinadas resulta de defeito no complexo Incluem defeitos em fagócitos, NADPH oxidase complemento e imunidade adaptativa Deficiência de adesão Variabilidade clínica depende do leucocitária causa infecções tipo e gravidade do defeito sem pus e cicatrização lenta imunológico Manifestações incluem otites, pneumonias, osteomielites e Diagnóstico e Tratamento abscessos profundos Avaliação inclui hemograma, imunofenotipagem e dosagem de imunoglobulinas Imunodeficiências Celulares Testes específicos como DHR Manifestações Clínicas Gerais avaliam função dos neutrófilos e Defeitos em linfócitos T causam resposta imune Infecções recorrentes graves, diarreia infecções graves por vírus e fungos Tratamento envolve imunoglobulina crônica e falha no ganho Imunodeficiência combinada grave intravenosa, antibióticos e ponderoestatural (SCID) é emergência pediátrica com transplante de medula óssea Infecções oportunistas por vírus, óbito precoce Vacinas inativadas são indicadas; fungos, micobactérias e protozoários Ausência de timo e linfopenia são vacinas vivas são contraindicadas são comuns achados característicos em SCID em muitos casos Doenças autoimunes, granulomatosas e Terapia gênica e transplante de malignidades podem estar associadas medula óssea são tratamentos Sinais de alerta incluem candidíase específicos persistente, linfopenia e atraso na queda do coto umbilical