AULA Carboidratos

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Bioquímica humana
Prof. Tyago Eufrásio de Souza 
Carboidratos
Prof. Tyago Eufrásio de Souza 
Introdução
Os carboidratos (também chamados de açúcares, glicídios, sacarídeos 
ou hidratos de carbono) constituem as biomoléculas mais abundantes na 
Terra. 
No organismo humano, desempenham papéis cruciais que vão desde o 
suprimento energético imediato até o reconhecimento celular e a 
estruturação de tecidos.
Características químicas
Quimicamente, os carboidratos são definidos como poliidroxialdeídos ou 
poliidroxicetonas, ou compostos que geram essas estruturas após 
hidrólise.
Fórmula geral: Para os monossacarídeos simples não modificados, a 
fórmula empírica é Cn(H2O)n.
Grupos funcionais: Apresentam obrigatoriamente um grupo carbonila 
(aldeído em C-1 nas aldoses ou cetona em C-2 nas cetoses) e múltiplos 
grupos hidroxila (-OH).
Características químicas
Características químicas
Isomeria e Estereoisomeria
A presença de carbonos assimétricos (quirais) concede aos açúcares 
intensa atividade óptica e diversidade estrutural:
Série D e L: Definida pela posição da hidroxila no carbono quiral mais 
distante do grupo carbonila. Os carboidratos metabolizados pelo corpo 
humano pertencem quase exclusivamente à série D.
Epímeros: Isômeros que diferem na configuração espacial de apenas um 
carbono quiral.
Exemplo: D-galactose é epímero da D-glicose no C-4; D-manose é epímero 
da D-glicose no C-2.
Características químicas
Características químicas
Ciclização e Anomeri: Em solução aquosa, açúcares com 5 ou mais 
carbonos sofrem uma reação intramolecular entre o grupo carbonila e uma 
hidroxila, formando um hemiacetal (aldoses) ou hemicetal (cetoses) 
cíclico.
Esse processo gera um novo centro quiral no carbono anomérico (C-1 nas 
aldoses, C-2 nas cetoses), originando os anômeros α (hidroxila anomérica 
em posição trans em relação ao grupo -CH2OH) e β (hidroxila em posição 
cis).
Ligação glicosídica: Formada pela reação de condensação entre o grupo 
-OH do carbono anomérico de um monossacarídeo e a hidroxila (ou grupo 
amina) de outra molécula, liberando H2O. É a ligação covalente que une 
monômeros para formar oligossacarídeos e polissacarídeos.
Características químicas
Características químicas
Classificação dos Carboidratos
Monossacarídeos
Unidades monoméricas fundamentais não hidrolisáveis em açúcares 
menores.
Classificação por número de carbonos: Trioses (C3), Tetroses (C4), 
Pentoses (C5) e Hexoses (C6).
Principais Monossacarídeos em humanos:
• D-Glicose (hexose/aldose): Principal combustível celular.
• D-Frutose (hexose/cetose): Metabolizada via glicólise no fígado.
• D-Galactose (hexose/aldose): Componente da lactose e glicolipídeos.
• D-Ribose e 2-Desoxirribose (pentoses): Constituintes dos nucleotídeos 
(RNA e DNA).
Classificação dos Carboidratos
Monossacarídeos
Classificação dos Carboidratos
Oligossacarídeos
Cadeias curtas compostas por 2 a 10 unidades de monossacarídeos 
unidas por ligações glicosídicas. 
Os mais relevantes no metabolismo humano são os dissacarídeos:
Dissacarídeo
Composição 
monomérica
Tipo de 
ligação
Origem
Sacarose
α-D-glicose + β-D-
frutose
α(1→2)β
Açúcar de 
cana/beterraba
Lactose
β-D-galactose + β-D-
glicose
β(1→4) Leite e derivados
Maltose
α-D-glicose + α-D-
glicose
α(1→4)
Digestão do 
amido
Classificação dos Carboidratos
Oligossacarídeos
Classificação dos Carboidratos
Polissacarídeos
Polímeros de alta massa molecular contendo dezenas a milhares de 
monômeros.
Homopolissacarídeos: Formados por um único tipo de monossacarídeo.
• Glicogênio: Polímero de α-D-glicose com ligações α(1→4) e 
ramificações α(1→6) a cada 8–12 resíduos.
• Amido: Reserva vegetal composta por amilose (linear, α(1→4)) e 
amilopectina (ramificada, α(1→6) a cada 24–30 resíduos).
• Celulose: Componente estrutural vegetal (β(1→4)), indigerível por 
humanos por falta da enzima celulase.
Classificação dos Carboidratos
Polissacarídeos
Glicogênio:
Classificação dos Carboidratos
Polissacarídeos
Amido:
Classificação dos Carboidratos
Polissacarídeos
Celulose:
Classificação dos Carboidratos
Polissacarídeos
Polímeros de alta massa molecular contendo dezenas a milhares de 
monômeros.
Heteropolissacarídeos: Formados por dois ou mais monômeros distintos.
Glicosaminoglicanos (GAGs): unidades repetitivas de dissacarídeos 
modificados (Ex.: ácido hialurônico, sulfato de condroitina, heparina), vitais 
para a matriz extracelular e articulações.
Classificação dos Carboidratos
Matriz extracelular e articulações.
Classificação dos Carboidratos
Matriz extracelular e articulações.
Classificação dos Carboidratos
Polissacarídeos
Glicosaminoglicanos (GAGs):
Ocorrência e distribuição tecidual
• Circulação sanguínea: a glicose livre mantém-se sob estrito controle 
homeostático em torno de 70-99mg/dL em jejum.
• Fígado: armazena glicogênio (~100 g em adultos) atuando como 
reservatório sistêmico para a manutenção da glicemia.
• Músculo esquelético: armazena glicogênio (~300–400 g em adultos) 
para uso exclusivo do próprio tecido muscular durante a contração 
muscular.
• Superfície celular: na forma de glicoproteínas e glicolipídeos 
constituintes do glicocálix de hemácias, endotélio e células epiteliais.
• Matriz extracelular e cartilagens: preenchida por proteoglicanos e 
GAGs retentores de água e amortecedores de impacto.
Principais funções biológicas
1. Fornecimento energético direto: fornecem em média 4kcal/g. A 
glicose é o combustível obrigatório do sistema nervoso central e das 
hemácias (que carecem de mitocôndrias).
2. Reserva de energia: armazenamento osmótica e metabolicamente 
viável sob a forma de glicogênio solúvel e altamente ramificado.
3. Papel estrutural e proteção: composição do estroma celular, 
cartilagens, humor vítreo e líquido sinovial via GAGs.
4. Reconhecimento celular e imunidade: os oligossacarídeos do 
glicocálix determinam os grupos sanguíneos ABO e atuam na adesão 
celular e na resposta imune.
5. Precursores biossintéticos: a via das pentoses-fosfato fornece ribose-
5-fosfato para a síntese de nucleotídeos e $NADPH$ para reações 
anabólicas.
Distúrbios metabólicos
o Diabetes mellitus (DM)
Distúrbio caracterizado pela hiperglicemia crônica decorrente de defeitos na 
secreção ou na ação da insulina.
1. DM Tipo 1: destruição autoimune das células β pancreáticas → 
deficiência absoluta de insulina.
2. DM Tipo 2: resistência periférica à insulina associada à deficiência 
relativa de sua secreção.
o Deficiência de lactase (intolerância à lactose)
Deficiência da enzima lactase nas microvilosidades do intestino delgado. 
A lactose não hidrolisada permanece no lúmen, causando atração osmótica 
de água e fermentação pela microbiota colônica, resultando em diarreia, 
flatulência e cólicas abdominais.
Distúrbios metabólicos
o Galactosemia
Doença autossômica recessiva decorrente da deficiência de enzimas da via 
de Leloir (mais comumente a Galactose-1-fosfato uridiltransferase - GALT). 
O acúmulo de galactose e galactose-1-fosfato leva a dano hepático, 
catarata precoce e déficit cognitivo se não tratada precocemente com 
restrição dietética.
o Fructosemia/Intolerância Hereditária à Frutose (IHF)
A deficiência de aldolase B impede a clivagem da frutose-1-fosfato, 
aprisionando o fosfato inorgânico celular. 
Isso inibe a glicogenólise e a gliconeogênese, provocando hipoglicemia 
grave e dano renal/hepático após ingestão de frutose ou sacarose.
Distúrbios metabólicos
o Glicogenoses (doenças do armazenamento de glicogênio - DAG)
Erros inatos do metabolismo com acúmulo quantitativo ou qualitativo 
anormal de glicogênio em tecidos:
• Doença de Von Gierke (Tipo I): Deficiência de Glicose-6-fosfatase. O 
fígado não consegue exportar glicose para o sangue em jejum, 
resultando em hipoglicemia severa, hepatomegalia, hiperuricemia e 
hiperlipidemia.
• Doença de Pompe (Tipo II): Deficiência da enzima lisossômicaα-
glucosidase ácida. Causa acúmulo de glicogênio nos lisossomos, 
afetando gravemente os tecidos cardíaco e muscular.
• Doença de McArdle (Tipo V): Deficiência da glicogênio fosforilase 
muscular. Gera intolerância ao exercício, cãibras dolorosas e 
rabdomiólise após esforço físico.
Exercícios
Quimicamente, os monossacarídeos são definidos como polihidroxialdeídos ou 
polihidroxicetonas. No organismo humano, a maioria dos carboidratos 
metabolizados pertence a uma série estereoquímica específica, determinada pela 
posição da hidroxila no carbono quiral mais distante do grupo carbonila. Assinale 
a alternativa que indica corretamente essa série e a propriedade estrutural do 
anômero β em solução aquosa:
A) Série L; a hidroxila anomérica fica em posição trans em relação ao grupo -CH2OH.
B) Série D; a hidroxila anomérica fica em posição cis em relação ao grupo -CH2OH.
C) Série L; a hidroxila anomérica fica em posição cis em relação ao grupo -CH2OH.
D) Série D; a hidroxila anomérica fica em posição trans em relação ao grupo -CH2OH.
E) Série D; a molécula perde seu carbono anomérico ao sofrer ciclização 
intramolecular.
Exercícios
Os epímeros são isômeros que diferem na configuração espacial de apenas um 
carbono quiral. Com base na estrutura da D-glicose, assinale a opção correta 
quanto aos seus epímeros de relevância biológica:
A) A D-galactose é epímero da D-glicose no C-2, enquanto a D-manose é epímero no 
C-4.
B) A D-frutose e a D-glicose são epímeros no C-1 devido à ligação hemiacetal.
C) A D-galactose é epímero da D-glicose no C-4, e a D-manose é epímero da D-glicose 
no C-2.
D) A D-ribose é um epímero hexoso da D-glicose no C-3.
E) A D-glicose e a D-frutose não possuem centros quirais, eliminando a formação de 
epímeros.
Exercícios
As ligações glicosídicas unificam unidades monoméricas para a 
formação de oligossacarídeos e polissacarídeos. Sobre os 
dissacarídeos e suas respectivas composições e ligações, assinale a 
alternativa correta:
A) A sacarose é formada por α-D-glicose e β-D-frutose unidas por ligação 
α(1→2)β.
B) A lactose é composta por duas moléculas de α-D-glicose unidas por 
ligação α(1→4).
C) A maltose é formada por β-D-galactose e β-D-glicose unidas por ligação 
β(1→4).
D) A sacarose é constituída por duas moléculas de β-D-galactose com 
ligação α(1→6).
E) A lactose apresenta uma ligação indigerível do tipo α(1→2) que requer 
celulase para sua quebra.
Exercícios
Os polissacarídeos de reserva e estruturais possuem diferenças 
marcantes em suas ligações e ramificações. Em relação ao glicogênio, 
amido e celulose, assinale a afirmativa correta:
A) O glicogênio é um heteropolissacarídeo linear composto por monômeros 
de galactose e glicose intercalados.
B) A celulose possui ligações glicosídicas do tipo β(1→4), que não são 
clivadas pelas enzimas digestivas humanas.
C) O amido é formado unicamente por amilose ramificada a cada 8 a 12 
resíduos de glicose.
D) O glicogênio é um polissacarídeo vegetal indigerível que atua como fibra 
alimentar no trato gastrointestinal.
E) A amilopectina do amido e o glicogênio possuem a mesma frequência 
de ramificações α(1→6).
Exercícios
Um paciente apresenta queixas recorrentes de distensão abdominal, 
flatulência marcante e diarreia aquosa poucas horas após a ingestão 
de leite e derivados. O mecanismo fisiopatológico desse distúrbio 
envolve:
A) A ausência de síntese de insulina pelas células β do pâncreas após o 
consumo de galactose.
B) A atração osmótica de água para o lúmen intestinal e fermentação 
bacteriana da lactose não hidrolisada na mucosa do intestino delgado.
C) A inibição irreversível da glicogênio fosforilase hepática pela presença 
de frutose-1-fosfato.
D) O acúmulo lisossômico de glicogênio nas células epiteliais do cólon.
E) A destruição autoimune dos enterócitos responsáveis pelo transporte 
ativo de glicose.
Exercícios
A galactosemia é uma doença autossômica recessiva do metabolismo 
dos açúcares. A forma mais comum desse distúrbio resulta da 
deficiência de qual enzima e gera quais repercussões clínicas caso 
não haja intervenção precoce?
A) Deficiência de lactase; diarreia osmótica crônica e desidratação sem 
acometimento de órgãos internos.
B) Deficiência de aldolase B; hipoglicemia grave por aprisionamento de 
fosfato no fígado.
C) Deficiência de galactose-1-fosfato uridiltransferase (GALT); acúmulo de 
metabólitos tóxicos levando a dano hepático, catarata e déficit cognitivo.
D) Deficiência de glicose-6-fosfatase; acúmulo de glicogênio e 
hepatomegalia maciça.
E) Deficiência de α-glucosidase ácida; fraqueza muscular progressiva e 
insuficiência cardíaca.
Exercícios
Na Intolerância Hereditária à Frutose (IHF), a ingestão de frutose 
desencadeia um quadro grave de hipoglicemia. Esse fenômeno ocorre 
devido a:
A) deficiência de aldolase B, levando ao acúmulo de frutose-1-fosfato e ao 
aprisionamento de fosfato inorgânico, o que inibe a glicogenólise e a 
gliconeogênese.
B) falha no receptor de insulina, impedindo a captação celular de frutose no 
tecido adiposo.
C) deficiência da enzima lisossômica galactocinase, impedindo a 
metabolização de frutose no rim.
D) produção excessiva de glicogênio muscular, que consome toda a 
glicose circulante no sangue.
E) destruição das células alfa pancreáticas, interrompendo a secreção de 
glucagon.
Exercícios
Um recém-nascido apresenta hepatomegalia acentuada, hipoglicemia 
severa nos períodos de jejum, hiperuricemia e hiperlipidemia. Os 
exames confirmam o diagnóstico de Doença de Von Gierke 
(Glicogenose Tipo I). Esse quadro é causado pela deficiência da 
enzima:
A) Glicogênio fosforilase muscular.
B) α-glucosidase ácida lisossômica.
C) Glicose-6-fosfatase.
D) Galactose-1-fosfato uridiltransferase.
E) Frutocinase hepática.
Exercícios
A Doença de McArdle (Glicogenose Tipo V) difere de outras 
glicogenoses por afetar prioritariamente o tecido muscular. Assinale a 
alternativa que indica a enzima deficiente e a manifestação clínica 
característica dessa patologia:
A) Deficiência de glicose-6-fosfatase; resulta em hipoglicemia profunda e 
convulsões após o jejum noturno.
B) Deficiência de glicogênio fosforilase muscular; resulta em intolerância ao 
exercício, cãibras dolorosas e risco de rabdomiólise após esforço físico.
C) Deficiência de α-glucosidase ácida; resulta em acúmulo de glicogênio 
nos lisossomos cardíacos e cardiomegalia grave.
D) Deficiência de aldolase B; resulta em aversão severa a alimentos doces 
e disfunção renal.
E) Deficiência de lactase intestinal; resulta em má-absorção de glicogênio 
consumido na dieta.
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