Esclerose Lateral Amiotrófica AULA (1)

Prévia do material em texto

Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)
Também denominada por doença de Lou Gehrig é uma doença do 
sistema nervoso de causa degenerativa, que leva a fraqueza 
muscular progressiva. 
Caracterizada pela degeneração dos neurônios motores no córtex, 
tronco encefálico e medula espinhal.
A ELA é o subtipo mais frequente de doença dos neurônios 
motores superiores e inferiores.
Ocorre uma degeneração dos neurônios motores periféricos 
do tronco encefálico e corno anterior da medula causando 
atrofia das fibras musculares, por isso Amiotrófica, levando a 
uma fraqueza muscular assimétrica e fasciculações.
Epidemiologia
 A relação entre incidência maior pelo sexo masculino 1,5: 1.
 No Brasil, a incidência é de 1,5 casos/ 100.000 habitantes, 
totalizando 2.500 novos casos por ano.
 No mundo, a prevalência calculada é de 4 a 6 casos/100.000 
habitantes.
 Manifesta-se a partir da 5ª década de vida, normalmente a 
partir dos 55- 65 anos.
 O tempo médio de sobrevida é de 3 a 5 anos, apresentando 
diferença por faixa etária. 
 A causa óbito mais frequente é a insuficiência respiratória 
associada à disfagia com broncoaspiração.
 70 a 80% dos casos iniciam nos membros (envolvendo as 
extremidades) e 20 a 30% início bulbar.
A capacidade mental do paciente não é comprometida, caso o 
paciente venha a sofrer algum distúrbio cerebral ou 
mental, pode ser causado por outra patologia.
Uma vez que não são afetados os neurônios sensoriais, a visão, 
audição, olfato, paladar e o tato mantêm-se funcionais, as 
faculdades intelectuais e a memória permanecem igualmente 
ativas.
Subtipos
 Esclerose Lateral Amiotrófica: degeneração dos 
neurônios do córtex motor, tronco encefálico e das 
células do corno anterior da medula.
 Esclerose Lateral Primária: degeneração dos neurônios 
motores superiores
Subtipos
 Paralisia Bulbar Progressiva: degeneração dos neurônios 
motores dos nervos cranianos IX ( glossofaríngeo) e XII 
(hipoglosso); sendo uma síndrome cognitiva associada à uma 
disfunção executiva.
 Atrofia Muscular Progressiva: perda dos neurônios motores da 
medula e do tronco encefálico.
Etiologia
 Superóxido dismutases (SODs): mutação no gene SOD1que 
codifica a cobre-zinco superóxido dismutase citosólica;
 Excitotoxidade de Glutamato;
 Reação autoimune.
Manifestações clínicas
 Dependem da localização e da extensão da perda neuronal (NMI e 
NMS).
 No início os sinais e sintomas normalmente são assimétricos e focais e 
a progressão da doença leva a maiores comprometimentos.
 A fraqueza normalmente se inicia nos MMII ou MMSS, ou uma fraqueza 
nos músculos bulbares, acometendo a maioria dos pacientes.
Comprometimento Manifestações Clínicas
NMI Fraqueza muscular, hiporreflexia, hipotônico, atrofia, câimbras musculares, 
fasciculações.
NMS Espasmos, reflexos patológicos, hiperreflexia, fraqueza muscular.
Bulbar Disfagia, disartria, sialorreia, afeto pseudobulbar.
Respiratório Dispneia por esforço, dificuldade respiratória noturna, hipoventilação.
Outros Demência, comprometimento cognitivo
Raros Comprometimentos sensoriais, disfunção urinária e intestinal e paralisia ocular.
Indiretos Fadiga, ADM diminuída, contraturas, dor, comprometimento de equilíbrio, distúrbio de 
marcha, depressão.
Estágios
Inicial: manifesta como uma variedade de sinais e sintomas causando 
limitações funcionais menores e não há nenhuma deficiência.
Intermediário: intensificação dos sinais e sintomas, desenvolvendo um 
aumento do número ou grau da gravidade dos comprometimentos. Há 
limitações funcionais que vão de mínimas a moderadas, com 
desenvolvimento de deficiências.
Estágios
Tardio: inúmeros comprometimentos, cada vez mais graves. 
Existe a falta de controle motor voluntário e inúmeras 
deficiências.
Paciente dependente em todos aspectos de mobilidade e 
autocuidado.
Marcha
Marcha escarvante 
Lesão de nervo fibular: fraqueza 
de tibial anterior, acarretando 
déficit dos músculos dorsiflexores 
do pé.
Diagnóstico
A ELA não é de fácil diagnóstico. 
 Realiza teste genético e EMG (sinais de denervação ativa);
 Deve ter a presença de sinais de comprometimento do NMI 
e NMS em pelo menos 2 regiões.
tratamento
O tratamento da ELA conta com a participação de uma 
equipe multidisciplinar e inclui o tratamento farmacológico 
de base e o tratamento sintomático dos problemas 
associados.
O início da terapia neuroprotetora deve ser o mais precoce 
possível, permitindo a desaceleração na taxa de perda 
neuronal.
Tratamento medicamentoso
 Modulador sobre a transmissão de glutamato: lentifica a 
progressão da doença (Riluzol);
 Prescrição de agentes contra cãibras e espasmos 
(fenitoína e carbamazepina);
 Agentes secativos de sialorreia (atropina);
 Antidepressivos (fluvoxamina, fluoxetina);
 Gastrostomia; Ventilação não-invasiva; Traqueostomia.
Disfagia: nutricionista, médico e fonoaudiólogo.
Comprometimento Respiratório: fisioterapeuta. Prevenção da 
aspiração, VNI (BIPAP), Traqueostomia.
Disartria: fonoaudiólogo. 
Ansiedade e depressão: médico.
Fisioterapia
 Manter a independência com mobilidade funcional;
 Minimizar as deficiências através de adaptações;
 Educar o paciente e os familiares; 
 Prescrever exercícios apropriados, importante considerarmos o 
estágio em que a doença se encontra antes de elaborarmos um plano 
de tratamento; 
 Prevenir as complicações relacionadas à imobilidade;
 Contribuir para uma melhor qualidade de vida.
Estágio Comprometimento/Limitações Funcionais Intervenções
Inicial Fraqueza suave a moderada de músculos 
específicos.
Dificuldade com AVD e movimentação no fim 
desse estágio.
Exercícios de fortalecimento.
ADM ativa, ativo-assistida e alongamento.
Uso de dispositivos auxiliares.
Conservação de energia.
Educar o paciente sobre o processo da doença.
Intermediário Diminuição progressiva de mobilidade.
Utilização de cadeira de rodas para longas 
distâncias e no fim desse estágio.
Fraqueza muscular grave.
Diminuição das habilidades de AVD.
Dor.
Apoio ao músculos fracos (órteses, muletas).
Modificação do local de trabalho/casa (rampas, 
não utilizar escadas).
Prescrição de cadeira de rodas.
Orientar aos cuidadores com relação ao treino 
funcional.
ADM ativa, ativo-assistida, passiva e alongamento.
Evitar escaras.
Tardio Dependente da cadeira de rodas ou ao leito.
Dependência completa às AVDs.
Fraqueza grave dos músculos MMSS, MMII, 
cervicais e tronco.
Disfagia, disartria, dor e comp. Respiratório.
ADM passiva.
Cuidados pulmonares.
Evitar escaras.
Órteses
A prescrição de órteses podem ser indicadas como 
estratégias para otimizar a deambulação. 
 Colar cervical para sustentação, cadeiras de rodas 
com apoio elevado para costas, reclinadas e com 
suporte para cabeça.
 Órteses sólidas tornozelo-pé (AFO) é uma ótima 
escolha.
O fisioterapeuta deve considerar o equilíbrio entre fadiga por 
excesso de uso e atrofia por desuso.
O programa de exercícios deve respeitar variáveis como estágio 
da doença, intensidade e carga dos exercícios .
Intensidade do exercício: evitando-se a prática de atividades que 
levem à fadiga.