Cardiopatias congênitas [resumo]

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Cardiopatias congênitas – Isabela Lira 
 
 Malformações que causam derivação da esquerda para a direita; 
 Malformações que causam derivação da direita para a esquerda; 
 Malformações que causam obstrução. 
 
 SHUNT: é uma comunicação anormal entre as câmaras cardíacas ou entre os vasos sanguíneos. 
 Os canais anormais permitem o fluxo de sangue da esquerda para a direita ou no sentido contrário, dependendo das relações 
de pressão. 
 
SHUNT DIREITA-ESQUERDA 
 Quando o sangue do lado direito do coração penetra no lado esquerdo (derivação da direita para a esquerda)  coloração 
azulada da pele e das mucosas (cianose)  cardiopatia congênita cianótica (tetralogia de Fallot, a transposição das grandes 
artérias, a persistência do tronco arterial e a atresia tricúspide). 
 Além disso, nas derivações da direita para a esquerda: êmbolos moles ou sépticos  desviam-se da ação de filtração normal 
dos pulmões  penetram diretamente na circulação sistêmica (embolia paradoxal)  infarto e abscesso cerebrais 
 Cianose prolongada e grave incluem baqueteamento das pontas dos dedos das mãos e dos pés e policitemia. 
 
SHUNT ESQUERDA-DIREITA 
 Derivações da esquerda para a direita  aumentam o fluxo sanguíneo pulmonar (inicialmente não estão associadas a 
cianose)  hipertensão pulmonar  hipertrofia ventricular direita  falência. 
 Defeito no septo atrial (DSA)  aumento do fluxo sanguíneo pulmonar. Defeito septal ventricular (DSV) e persistência 
do canal arterial (PCA)  aumento do fluxo sanguíneo e da pressão pulmonares 
 As artérias pulmonares musculares respondem à pressão aumentada através de hipertrofia da média e vasoconstrição  
vasoconstrição arterial pulmonar prolongada  lesões obstrutivas irreversíveis da íntima  a resistência vascular 
pulmonar e as pressões aumentam para níveis sistêmicos  reversão da derivação (cardiopatia cianótica tardia ou síndrome 
de Eisenmnerger). 
 
OBSTRUÇÃO 
 Estreitamentos anormais das câmaras cardíacas, das valvas ou dos vasos sanguíneos. 
 Estenoses valvares (obstruções parciais) ou atresias (oclusões completas), denominadas cardiopatias congênitas obstrutivas 
(p. ex., coarctação de aorta, estenose valvar aórtica e estenose valvar pulmonar). 
 
CARDIOPATIAS ACIANÓTICAS 
1. DEFEITO DO SEPTO ATRIAL (DSA): abertura anormal no septo atrial, que permite a comunicação do sangue entre os 
átrios esquerdo e direito (não confundir com persistência do forame oval) 
 Anomalia cardíaca congênita mais comum 
 Geralmente assintomática até a idade adulta 
o Septum primum: cresce do teto do átrio primitivo, em direção aos coxins endocárdicos. Forma o forâmen primum 
(ostium primum) – entre sua borda livre, em forma de crescente, e os coxins endocárdicos. O forâmen primum 
desaparece quando o septum primum se funde com os coxins endocárdicos fundidos, formando o septo AV 
primitivo. 
o Forâmen secundum (ostium secundum): antes do forâmen primum desaparecer, aparecem perfurações – 
produzidas por morte celular programada – na parte central do septum primum. As perfurações coalescem e 
formam o ostium secundum. O forâmen secundum assegura um fluxo continuo de sangue oxigenado do átrio 
direito para o esquerdo. 
o Septum secundum: cresce da parede ventrocefálica do átrio, imediatamente à direita do septum primum. Se 
superpõe ao forâmen secundum do septum primum  o forâmen oval. 
o Válvula do forâmen oval: a parte cefálica do septum primum desaparece gradativamente. A parte remanescente 
forma a válvula do forâmen oval 
o Após o nascimento, normalmente o forâmen oval se fecha e a válvula do forâmen oval se funde com o septum 
primum. Como resultado, o septo interatrial torna-se um tabique completo entre os átrios. 
 O DSA secundum (90% dos casos) consiste num defeito localizado na fossa oval, que resulta de uma deficiência ou 
fenestração da fossa oval próximo ao septo médio. 
 O DSA primum (5% dos DSA) ocorre numa localização adjacente às valvas AV e, em geral, estão associadas a um folheto 
mitral anterior fendido. 
 Os defeitos do seio venoso (5%) localizam-se próximo à entrada da veia cava superior. Em geral, são acompanhados de 
conexões anômalas das veias pulmonares direitas com a veia cava superior ou com o átrio direito. 
 O fluxo sanguíneo pulmonar pode ser duas a quatro vezes o normal 
 Relatos ocasionais de insuficiência cardíaca congestiva e pneumonia recorrente nos primeiros anos de vida. Podem sentir 
fadiga facilmente e dispnéia ao exercício. Tendem a ser fisicamente hipodesenvolvidas e propensas à infecção respiratória 
 Sintomáticos a partir dos 30 anos de idade, geralmente. 
 Pacientes adultos com CIA: arritmias atriais, fibrilação atrial acompanhando insuficiência cardíaca em idosos, abaulamento 
e impulsos sistólicos proeminentes da região precordial em conseqüência da dilatação das câmaras direitas e também 
pulsações palpáveis da artéria pulmonar no segundo espaço intercostal esquerdo, primeira bulha normal ou desdobrada 
com acentuação do ruído de fechamento da valva tricúspide, hipertensão pulmonar. 
 Com frequência, verifica-se a presença do sopro devido a um fluxo excessivo através da valva pulmonar. 
 Posteriormente, pode haver desenvolvimento de hipertrofia de volume do átrio e ventrículo direitos. 
 Hipertensão pulmonar irreversível em menos de 10% dos indivíduos com DSA isolado não-operado. 
 Fechamento cirúrgico de um DSA: reverter as anormalidades hemodinâmicas e prevenir as complicações incluindo 
insuficiência cardíaca, embolização paradoxal e doença vascular pulmonar irreversível 
 Cirurgia: fechar com placa de pericárdio ou de Dracon 
 Indicação: a cirurgia deve ser realizada de preferência entre dois e quatro anos de idade em pacientes com DSA não 
complicados, em que existe evidência de shunt esquerdo-direito 
 Contraindicações: pacientes com defeitos pequenos e shunts triviais da esquerda para direita (razão de fluxo pulmonar-
sistêmico menor ou igual a 1,5:1,0) ou naqueles com doença vascular pulmonar grave (razão de resistência pulmonar-
sistêmica maior ou igual a 0,7:1,0), sem shunt da esquerda para direita significativo. A cirurgia também está contraindicada 
para pacientes que apresentam estenose mitral grave ou hipoplasia do ventrículo esquerdo. 
 O tratamento cirúrgico de defeito do septo atrial em pacientes acima de 40 anos de idade é ainda um tema controverso. 
 O fechamento percutâneo da CIA do tipo ostium secundum é considerado o tratamento de escolha. Tem como indicação 
os pacientes com repercussão clínica e relação de fluxos maior que 1,5:1, tendo diâmetros variando de 6 a 34 mm. 
 
 
2. DEFEITO DO SEPTO VENTRICULAR (DSV) 
 A anomalia congênita mais comum consiste no fechamento incompleto do septo ventricular 
 Paredes mediais dos ventrículos em expansão se aproximam e se fundem  primórdio da parte muscular do septo IV. 
Septo aumenta (proliferação ativa de mioblastos). O forâmen IV se fecha ao final da sétima semana, quando as cristas 
bulbares se fundem com os coxins endocárdicos. A parte membranosa do septo IV deriva de uma extensão de tecido do 
lado direito do coxim endocárdico para a parte muscular do septo IV. 
 90% afetam a região do septo membranoso (DSV membranoso). O restante situa-se abaixo da valva pulmonar (DSV 
infundibular) ou no interior do septo muscular 
 50% dos pequenos DSV musculares fecham de modo espontâneo, e o restante é, em geral bem tolerado durante anos 
 Grandes defeitos costumam ser membranosos ou infundibulares. A hipertrofia ventricular direita e a hipertensão pulmonar 
desde o nascimento. Desenvolvimento de doença vascular pulmonar irreversível em praticamente todos os pacientes com 
grandes DSV não-operados  reversão da derivação, cianose e morte. 
 Os grandes defeitos: sinais de insuficiência cardíaca acompanhando o sopro. 
 Não seefetua o fechamento cirúrgico dos DSV assintomático no lactente, na esperança de fechamento espontâneo. 
Entretanto, a correção está indicada em crianças com 1 ano de idade portadoras de grandes defeitos, antes que a doença 
vascular pulmonar obstrutiva se torne irreversível. 
 
3. PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL (PCA): persistência, após o nascimento, da comunicação normal entre o 
sistema arterial pulmonar e a aorta do feto 
 Com mais frequência, a PCA não produz dificuldades funcionais ao nascimento. Mas pode ser geralmente detectada por 
um sopro áspero contínuo, descrito como semelhante a maquinaria. 
 Desenvolvimento de doença vascular pulmonar obstrutiva, com reversão final do fluxo e suas consequências associadas. 
 Em geral, existe consenso quanto à necessidade de fechamento da PCA o mais cedo possível no decorrer da vida. 
 Preservação da viabilidade ductal (através da administração de prostaglandina E)  lactentes com várias formas de 
cardiopatia congênita com fluxo sanguíneo pulmonar ou sistêmico obstruído 
 Ao nascimento, o canal arterial entra em constrição. Nos recém-nascidos prematuros e nos que tem hipóxia persistente, o 
CA pode permanecer aberto por mais tempo. O oxigênio é o fator mais importante no controle do fechamento do CA nos 
recém-nascidos a termo. 
 Indicação: recém-nascidos prematuros com peso menor que 1000 gr, dependentes de ventilação mecânica assim que um 
canal arterial se torna aparente. Nos recém-nascidos com peso maior que 1000gr, dependentes de ventilação mecânica, 
sinais de insuficiência cardíaca, presença de sopro, piora do quadro respiratório, apneia, ecocardiograma mostrando canal 
arterial significativo. O tratamento farmacológico é feito com inibidores de prostaglandinas: indometacina e ibuprofeno. O 
tratamento cirúrgico é realizado após a falha do tratamento clínico. 
 
4. DEFEITO DO SEPTO ATRIOVENTRICULAR: os DSAV resultam do desenvolvimento anormal do canal AV 
embriológico, em que os coxins endocárdicos superior e inferior não sofrem fusão adequada, resultando em fechamento 
incompleto do septo AV e formação inadequada das valvas tricúspide e mitral. 
 As duas formas mais comuns são o DSAV parcial (constituindo em DSA primum e folheto mitral anterior fendido, 
causando insuficiência mitral) e DSAV completo (consistindo em grande DSAV combinado e grande valva AV comum – 
em essência, um orifício no centro do coração). 
 
 
 
5. COARCTAÇÃO DA AORTA (essa é obstrutiva) 
 
CARDIOPATIAS CIANÓTICAS 
1. TETRALOGIA DE FALLOT 
 
As quatro características da tetralogia de Fallot são: DSV, obstrução do trato de efluxo ventricular direito (estenose subpulmonar), 
aorta que se sobrepõe ao DSV, hipertrofia ventricular direita. 
 Coração em forma de bota: devido à acentuada hipertrofia do VD, particularmente da região apical 
 A obstrução do efluxo ventricular direito: estreitamento do infundíbulo (estenose subpulmonar) e/ou estenose valvar 
pulmonar. Algumas vezes, ocorre atresia completa da valva pulmonar e de porções variáveis das artérias pulmonares 
 Se estenose subpulmonar leve  assemelha-se a um DSV isolado. Tetralogia rósea (shunt E-D) 
 Se grave  tetralogia clássica 
 Com a crescente gravidade da estenose subpulmonar, as artérias pulmonares apresentam paredes progressivamente 
menores e mais delgadas (hipoplásicas), enquanto o diâmetro da aorta torna-se progressivamente maior. 
 A insuficiência ventricular direita é rara, visto que o ventrículo direito é descomprimido no ventrículo esquerdo e na aorta 
 Diagnóstico ecocardiográfico: presença de uma grande CIV subaórtica, acompanhada usualmente de um aumento do 
calibre da aorta ascendente, que cavalga o septo trabecular 
 Cirurgia: esternotomia mediana  parada cardioplégica  ventriculotomia direita  CIV é fechada  valvotomia 
pulmonar. Cirurgia de Blalock-Taussig. Bandagem via toracotomia. 
 
1. “Shunt” de Blalock-Taussig clássico (B-T clássico): Shunt” da artéria subclávia para a artéria pulmonar. A taxa de 
insucesso é alta se realizado durante o período neonatal ou nos lactentes (melhor enxerto de Gore-Tex) 
 
2. Operação de Blalock-Taussig modificada (B-T modificado): “Shunt” com tubo de Gore-tex da artéria subclávia para a 
artéria pulmonar. Mais fácil, menor distorção da artéria pulmonar e maior desenvolvimento da circulação arterial pulmonar. 
É utilizado tubo PTFE de 4 ou 5 mm e o orifício na artéria subclávia atua como regulador do fluxo. Não há crescimento do 
enxerto com o desenvolvimento da criança. 
 
 Indicações: recém-nascido sintomático  reparo cirúrgico primário. Pacientes assintomáticos ou com sintomas leves e 
uma anatomia favorável  o reparo cirúrgico pode ser retardado até o segundo ano de vida. Recomenda-se que instituições 
menos preparadas faça em duas fases. 
3. Bandagem da artéria pulmonar: reduzir a pressão da artéria pulmonar a 1/3 da pressão arterial sistêmica. 
 Defeito septal atrio-ventricular completo não balanceado; 
 Isomerismo atrial; 
 Comunicação interventricular (CIV) tipo queijo suíço com insuficiência cardíaca grave; 
 CIV com coarctação da aorta e insuficiência cardíaca grave nos primeiros meses de vida; 
 Ventrículo único com hiperfluxo pulmonar; 
 Contra-indicações à circulação extra-corpórea; 
 Apresentação tardia de transposição dos grandes vasos (com “shunt”). 
4.