Neutropenia Autoimune Infantil - Dermatite Herpetiforme - Glomerulonefrite associada a ANCA - Esclerodermia

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Neutropenia autoimune infantil
Acadêmicas: Bruna Fontana e Daiany Chaves FelIcio
O que é
É a alteração de algum dos fatores envolvidos na produção, maturação, distribuição ou liberação de Granulócitos e Fagócitos mononucleares
É a diminuição no número de neutrófilos circulantes inferior a 1.500/mm³
Como ocorre
Ocorre através de quatro mecanismos fisiopatológicos:
Diminuição da produção.
Libertação anómala da medula óssea (mielopoiese ineficaz).
Aumento da marginalização (pseudoneutropenia).
Aumento da distribuição periférica.
Sintomas/manifestações clínicas
Susceptibilidade a infecções bacterianas .
Infecções fúngicas, víricas e parasitárias são incomuns.
Os sinais locais clássicos de inflamação e infecção podem ser menos evidentes em doentes neutropênicos devido à escassez de neutrófilos na mediação da resposta inflamatória.
Antecedentes patológicos que sugerem neutropenia crônica:
Infecções de cavidade oral (estomatite, gengivite, periodontite).
Infecções cutâneas (celulite, abcessos cutâneos, furunculites, infecções perianais).
Otite média aguda, pneumonia.
Sépsis.
Classificação das Neutropenias
Neutropenias congênitas
Síndrome de Kostmann e neutropenia congênita grave.
Neutropenias Adquiridas
Neutropenia infecciosa.
Exames clínicos
Hemograma completo para medir os níveis de neutrófilos.
Casos mais graves que não apresentam sintomas:
Avaliação da medula óssea (biópsia, aspirado e cariótipo de metáfases espontâneas). Esse exame irá fornecer informações importantes sobre alguns diagnósticos mais graves, como síndrome da insuficiência medular, neutropenia congênita crônica e um processo de natureza clonal (percentagem de células blásticas, alterações no cariótipo).
Tratamento
É essencial identificar a causa.
Depende da gravidade.
As vezes a medula se recupera por si mesma.
Prevenção
Medidas de precaução para evitar complicações.
São elas:
Banho diário.
Lavar as mãos antes de comer e após o uso do banheiro.
Usar sabonetes antibacterianos.
Escovar os dentes pelo menos três vezes por dia.
Não compartilhar itens de higiene pessoal.
Dermatite herpetiforme
NÃO TEM NADA A VER COM HERPES!
O que é
É uma doença crônica, auto-imune, acompanhada quase sempre de sinais da doença celíaca ou doenças da tireóide. Nesta dermatite, ocorre a formação de lesões vesiculares e de placas similares à urticária, intensamente pruriginosas e persistentes. 
Como ocorre
A erupção é causada quando o glúten da dieta combina com IgA e, juntos entram na corrente sanguínea. Eventualmente obstruem os pequenos vasos sanguíneos na pele. Isso atrai os glóbulos brancos (neutrófilos) e libera substâncias químicas. Estas criam a erupção. Quando presente, o iodo desencadeia este processo, portanto é uma boa sugestão que a pessoa acometida por este problema, consumir o sal iodado com bastante moderação.
Causa
Complicação da doença celíaca.
Não tem causa definida.
Sintomas
Queda de cabelo.
Unhas fracas.
Inchaço na barriga.
Flatulências.
Fadiga.
Manifestações clinicas
São lesões avermelhadas, variadas, salientes, com bolhas, intensamente pruriginosa e que coçam.
Sensação de queimação.
Hiperpigmentação devido ao surgimento de lesões de tamanho variados.
Lesões visíveis nos cotovelos, joelhos, nádegas, região lombar, na parte posterior da cabeça, na face e no pescoço.
Pode afetar o intestino também.
Exames Clínicos
Amostra de pele destinado a localizar anticorpos nas estruturas cutâneas (histopatologia e imunofluorescência).
Exame de sangue com análise específica.
Tratamento
Dietas isentas de glúten (trigo, centeio, cevada e aveia).
Apenas através do uso dos fármacos em específico e da dieta restrita os pacientes possuem melhoras consideráveis.
Pode ser realizado com o uso de Sulfonas (Dapsona).
Esclerodermia
É uma doença crónica caracterizada por alterações degenerativas e endurecimento dos tecidos da pele, articulações e órgãos internos, e pela dureza e espessamento anormais das paredes dos vasos sanguíneos.
Existem dois tipos de esclerodermia: a forma sistêmica (esclerose sistêmica), que afeta a pele, os órgãos e sistemas internos do organismo, e a localizada, que afeta uma área determinada da pele.
A esclerodermia localizada– afeta as células produtoras de colágeno em apenas algumas áreas restritas da pele, poupando os órgãos internos e os vasos sanguíneos. Este tipo de Esclerodermia tem duas subclassificações:
Morfea – aparecem zonas de pele espessada, geralmente de forma oval, esbranquiçadas no centro e com bordo de cor púrpura. Surgem, com mais frequência, no tronco, mas também aparecem nos braços, pernas.
Esclerodermia Linear – são áreas em tira ou bandas de pele endurecida que se estendem pelo tronco ou pelos membros.
Esclerose sistêmica: o sistema imunológico provoca lesões em duas áreas principais, os vasos sanguíneos de pequeno calibre (capilares) e as células produtoras de colágeno localizadas na pele e em todo o organismo. As principais formas de Esclerose Sistémica são:
Esclerose Sistémica Cutânea Difusa - afeta 40% dos doentes e tem maior envolvimento dos órgãos internos. A pele dos dedos, mãos, braços, pernas, face, pescoço e tronco fica endurecida e espessa. Podem estar atingidos vários orgãos internos, como pulmões, coração, tubo digestivo (incluindo o esófago) e rins. Há alterações no funcionamento do sistema digestivo, problemas respiratórios e, eventualmente, insuficiência renal. Este tipo de Esclerodermia, se não for tratada, pode ser fatal.
Esclerose Sistémica Cutânea Limitada: o atingimento dos órgãos internos é mais tardio e confinado. A pele mais afetada é a dos dedos, antebraços e pernas, rosto e pescoço. Esta forma é, muitas vezes, chamada CREST. Pois possui depósitos de cristais de cálcio na pele, alterações da cor dos dedos quando expostos ao frio (ficando brancos inicialmente e depois arroxeados), e disfunção do esôfago que causa dor e/ou azia, pele dos dedos das mãos dura e espessa e lesões avermelhadas da pele.
Sintomas
Dedos das mãos ou dos pés que ficam azulados ou brancos em reação a temperaturas altas e frias;
Rigidez da pele;
Pele anormalmente clara ou escura;
Espessamento da pele, rigidez e endurecimento dos dedos, das mãos e do antebraço;
Úlceras na ponta dos dedos das mãos ou dos pés;
Pele do rosto rígida e repuxada.
 A esclerodermia é de etiologia incerta, com envolvimento de eventos ambientais atuando de forma conjunta com os efeitos de múltiplos genes. Os fatores de risco ambientais incluem a exposição a removedores de tintas. Alguns pesquisadores sugeriram que a infecção por retrovírus ou pelo citomegalovírus humano pode causar esclerodermia. Os fatores hereditários contribuem fortemente para a patogênese desta doença
Alterações vasculares: manifestam-se pelo Fenómeno de Raynaud, que na Esclerodermia está associado a lesões dos tecidos e ulcerações, causadas pelo fluxo de sangue diminuído. Este problema atinge os dedos e vários órgãos, como: pulmões, coração, rins e tubo digestivo. As artérias médias e pequenas têm o seu calibre reduzido devido à cicatrização da sua parede por deposição anormal de camadas de colágeno, o que reduz o fluxo de sangue para a pele e outros órgãos. 
Reação auto-imune na esclerodermia: nesta doença há uma resposta imunológica dirigida contra as próprias proteínas e tecidos. Os doentes com Esclerose Sistémica têm células T que são detectadas em grande quantidade. Estas células podem causar lesão dos tecidos e, quando ativadas, libertam moléculas que ativam outras células inflamatórias, provocando uma reação inflamatória continuada. Não se conhece a causa que faz disparar estes acontecimentos inflamatórios.
Reação da fibrose: está fibrose é causada, principalmente, pela produção de colágeno a partir dos fibroblastos (que existem em todos os tecidos). Os fibroblastos são ativados por moléculas produzidas pelas células T.
São eles os antitopoisomerase 1 (anti-Scl-70 ou antitopo1), os anticorpos anticentrômero (ACA) e anti-U1-RNP.
Deve ser realizado um exame físico completo,
e sugerido exames de sangue para avaliar os níveis de determinados anticorpos. Pode haver a remoção de uma pequena amostra de tecido da pele afetada, para que se possa ser realizada e laboratório.
O paciente também pode precisar realizar testes de respiração, uma tomografia computadorizada de seus pulmões e um ecocardiograma. 
Tratamento
Não existe um tratamento específico e voltado exclusivamente para tratar a esclerodermia. Os medicamentos usados para tratar a doença incluem: 
Medicamentos anti-inflamatórios;
Medicamentos imunossupressores;
Anti-inflamatórios não esteroides
Glomerulonefrite associada a anca
O que é
É perda rápida de função renal com achado histopatológico na biópsia renal de formação de crescentes em mais de 50% dos glomérulos. Essas crescentes representam a proliferação de células dentro do espaço de Bowman no glomérulo por conta do extravasamento de proteínas. São elas células epiteliais, macrófagos e monócitos. 
Histologia
Subtipos
Deposito linear de IgG por anticorpos contra o colágeno tipo IV, denominados anti-MBG. É conhecida como síndrome de Goodpasture, representa apenas 15% dos casos de GNRP.
Depósitos granulares de imunocomplexos causados por diversas doenças que cursam com glomerulonefrite, como Púrpura de Henoch-Schönlein, nefropatia por IGA, glomerulonefrite membranoproliferativa, crioglobulinemia e nefrite lúpica. 24% dos casos de GNRP.
Depósitos imunes mínimos (pauci-imune) renais com a positividade do anticorpo anticitoplasma de neutrófilo (ANCA). É observada em algumas doenças, como granulomatose com poliangeíte e poliangeíte microscópica, que são vasculites sistêmicas. A maioria dos pacientes na categoria das GNRP são ANCA positivos. O c-ANCA (anti-proteinase-3) é mais frequente na granulomatose com poliangeíte, já o p-ANCA (anti-mieloperoxidase) é mais observado na poliangeíte microscópica.
Glomerulonefrite mais comum no adulto, especialmente nos idosos
Patogenicidade da formação do crescente:
Uma lesão importante na parede do capilar glomerular desencadeia uma resposta inflamatória, com a passagem de células mediadoras inflamatórias e proteínas plasmáticas do capilar para o espaço de Bowmam.
Há participação dos macrófagos, linfócitos T, fatores de coagulação e interleucinas.
A progressão do processo inflamatório agudo pode ocorrer através da proliferação de fibroblastos e consequentemente deposito de colágeno. 
O padrão ANCA decorre de anticorpos contra a proteinase 3(PR3) ou mieloperoxidase (MPO) presentes no citoplasma de neutrófilos e monócitos. 
Sua atividade enzimática pode produzir lesão tecidual e degradação de bactérias fagocitadas.
O padrão p-ANCA, representa uma maior variedade de especificidades antigênicas como a mieloperoxidase (MPO), elastase, lactoferrina e catepsina G. Sendo que na população com glomerulonefrite, a MPO parece ser o principal alvo dos anticorpos.
Características clínicas
A glomerulonefrite anti-MBG á a forma mais agressiva dentre as glomerulonefrite com a maior frequência de insuficiência renal e formação de crescentes ao diagnóstico.
Diagnóstico
Quadro clínico compatível com a glomerulonefrite rapidamente progressiva associada a detecção do anticorpo anti-MBG por radioimunoensaio.
 Para aumentar a especifidade do teste, pode-se usar o método de Western-Blott.
Tratamento
Terapia combinada com altas doses de corticóide e drogas citotóxicas imunossupressoras. 
 A terapia intensiva com agentes imunossupressores, para reduzir a produção de anticorpos antimembrana basal glomerular e plasmaférese para remover os anticorpos circulantes antimembrana basal glomerular, pode ser benéfica em pacientes que ainda não desenvolveram falência renal grave.
Medicamentos
Ciclofosfamida e rituximab.
Leflunomida, drogas anti-fator de necrose tumoral (anti-TNF), inibidores de calcineurina.
Uso de plasmaférese, somente em pacientes com doença renal grave ativa (necessitando de diálise), hemorragia pulmonar grave e com positividade para ANCA e anti-MBG.
referências
http://www.scielo.mec.pt/pdf/nas/v20n4/v20n4a04.pdf
http://www.saudedicas.com.br/doencas/neutropenia-183064 
http://www.tuasaude.com/dermatite-herpetiforme/
http://www.saudemedicina.com/dermatite-herpetiforme/
https://gluteneobesidade.wordpress.com/dermatite-herpetiforme/
http://www.riosemgluten.com/dermatite_herpetiforme.htm
http://hematologistas.com.br/glomerulonefrite-rapidamente-progressiva-associada-ao-anca-granulomatose-com-poliangeite-wegener/
http://www.medicinageriatrica.com.br/tag/glomerulonefrite-rapidamente-progressiva/
http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1806-37132005000700006
http://artninha.blogspot.com.br/2013/01/dermatite-herpetiforme.html
http://www.manuaismsd.pt/?id=222&cn=1815