Síndrome Stevens e Necrólise Epidermica Toxica (DIscente: JOAO PAULO BRITO)

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Síndrome Stevens 
Johnson
 E 
NECRÓLISE EPIDÉRMICA TÓXICA 
Farmacologia Aplicada 
2016
Síndrome foi descrita em 1922. por Stevens Johnson.
-caracteriza-se por reações mucocutâneas. 
-Potencialmente letal.
-aproximadamente 10 a 30% da superfície do corpo.
-manifesta-se por uma descamação em graus variados da pele e das mucosas.
 
 http://www.avimedi.net/pt/sindrome-stevens-johnson-lyell-fotos.html
		
		
 
 
 - Eritema multiforme minor (Von Hebra)
http://www.huidziekten.nl/afbeeldingen/erythema-exsudativum-multiforme-10.jpg
- Eritema multiforme major (EMM) 
https://s-media-cache-ak0.pinimg.com/736x/70/2d/a2/702da2b0d0c3d9c4979bbbc939da5254.jpg
 
 Fisiopatologia de SSJ e NET
IgG
http://www.calvin.edu/academic/chemistry/faculty
HLA-DR
Células T CD-8 
 histocompatibilidade MHC I
 http://previews.123rf.com/images/molekuul/molekuul1502/
 Glutationa transferase
 
 Quadro Clínico 
Normalmente, a síndrome se inicia com sintomas semelhantes as de uma infecção qualquer.
- Esses sintomas podem preceder qualquer manifestação
 cutânea por 1 a 21 dias, mas geralmente duram 2 a 3 dias16-18
Os principais locais acometidos são tronco e face, mas também pode ocorrer em extremidades proximais e pescoço.
 
Figura 1 - Detalhe de lesão eritematosa com áreas de necrose denotando perda epidérmica grave, típica da necrólise epidérmica tóxico
http://www.medicinanet.com.br/imagens/20140429170857.jpg
Figura 2 - Eritema difuso com área de necrose e separação quase que completa da epiderme.
 
 
 http://www.rbqueimaduras.com.br/imagebank/images/v11n1a07-fig02.jpg
 
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-O comprometimento de duas ou mais áreas de mucosas são típicos da SSJ e NET
-Várias áreas de mucosas são geralmente afetadas
-Importante salientar que a infecção constitui a causa mais comum de morte.
 
 Tratamento 
-O tratamento da Síndrome de Stevens-Johnson deverá ser feito em uma unidade para grandes queimados ou na UTI.
-Segundo a maioria dos autores, não se deve administrar corticoides no tratamento da síndrome
-O primeiro e principal elemento que compõe o tratamento da NET e da SSJ é representado pela simples retirada do fármaco causador
-Reposição intravenosa de fluidos deve ser realizada utilizandose cristaloides
 
Recomenda-se, ainda, a realização de culturas de sangue, urina, pele e cateteres intravasculares.
Agentes mais responsáveis pela sepse em tais pacientes são o Staphylococcus aureus e aPseudomonas aeruginosa
Em um dos procedimentos utilizados no tratamento da NET e da SSJ, a plasmaférese
 
 http://www.mdsaude.com/wp-content/uploads/2012/06/Plasmaferese.jpg
 
 Diagnostico 
SSJ e NET são diagnosticadas primariamente por meio de clínica característica 
Diagnóstico deve ser confirmado pela análise histopatológica do tecido lesado
-De suma importância mencionar a biópsia cutânea associada ao exame histopatológico
 
 Farmacologia 
-Os medicamentos mais comumente envolvidos na Síndrome de Stevens-Johnson são:
Sulfonamidas + trimetoprim – Sulfametoxazol.
Hidantoinas 
Carbamezepina 
Barbitúricos 
Fenilbutazona
Clormezanona
Alopurinol
Aminopenicilinas 
 
 Patomecânismo para explicar a apoptose dos queratinócitos da epiderme em SSJ e NET
Os receptores de morte Fas e seu ligante FasL
 
- A medicação pode induzir a suprarregulação FasL. Por queratinócitos.
-A medicação pode interagir com células de expressão da classe I da MHC. 
- O medicamento pode induzir ativação das células T CD 8+
 Imunoglobulina venosa 
Anticorpos anti-Fas contidos na imunoglobulina endovenosa podem bloquear esta cascata apoptótica
 
 
Bibliografia 
Bastuji-Garin S, Fouchard N, Bertocchi M, Roujeau JC, Revuz J, Wolken- stein P. SCORTEN: a severity of illness score for toxic epidermal necrolysis. J Invest Dermatol. 2000;115:149-53.
BONNER,J.R. Alergia medicamentosa in: Goldman, L.; Bennett, J. C. Cecil – Tratado de Medicina Interna, 21°ed. Guanabara Koogan. RJ, 2001: 1630-1634.
SAMPAIO, S.A.P.; RIVITI, E. A. Erupções por drogas in: SAMPAIO, S.A.P.;RIVITI, E. A. Dermatologia. 2° ed, ARTES MÉDICAS,  São Paulo, 2001:603-619.
Prins C, Kerdel FA, Padilla RS, Hunziker T, Chimenti S, Viard I, et al. TEN-IVIG Study Group. Toxic epidermal necrolysis-intravenous immunoglobulin. Treatment of toxic epidermal necrolysis with high-dose intravenous immunoglobulins: multicenter retrospective analysis of 48 consecutive cases. Arch Dermatol. 2003;139:26-32. 
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