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ANEMIA FALCIFORME (Hb SS)
•Presença de hemácias em foice
•Assintomática até ± 6 meses
. Pelo seqüestro esplênico das hemácias 
deformadas, observa-se uma anemia 
hemolítica crônica
• Os macrófagos fagocitam precocemente pela
perda de elasticidade e deformabilidade e 
pela opsonização por auto-anticorpos.
• Queda da Hemoglobina e aumento dos 
reticulócitos
• A esplenectomia pode ser necessária.
• Necessidade de transfusão.
Manifestações clínicas
• Anemia hemolítica grave ( depois dos 6 meses)
• Crises Vaso-oclusivas frequentes 
• Acidose
• Desoxigenação
• Infartos em vários órgãos:
Ossos ( síndrome pé-mão )
Pulmões
Baço
Cérebro
Medula
ESPLENOMEGALIA
• Devido á congestão da circulação no baço pelos
eritrócitos falcizados.
• Armazenamento maciço e súbito dos eritrócitos no
baço, resultando em rápido aumento do órgão.
• Sua função fica prejudicada e pode ocorrer infartos 
dolorosos
Ossos ( síndrome pé-mão )
• Afeta os ossos das mãos e dos pés. As mãos e 
pés ficam inchadas, avermelhadas e quentes e 
extremamente dolorosas, com dificuldade de 
movimentação. Às vezes apresenta febre
• Elevação dos níveis de bilirrubina indireta
e urobilinogênio urinário.
• Crescimento e desenvolvimento alterados
• Ulcerações por estase vascular e isquemia local
• Retardo do crescimento e maturação sexual
Hemácias
FALCIFORMES 
(obstrução dos 
vasos)
Rompimento das Hcs
(liberação do Heme e da
Globina) Bilirrubina
Anemia hemolítica
Icterícia
Crises Agudas de Dor
ACHADOS LABORATORIAIS
HEMOGRAMA
• Hb entre 6 e 9 g/dl
• Hematócrito entre 20 e 30%
• Leucocitose entre 12.000 e 15.000 com neutrofilia.
• Plaquetas geralmente maior que 440.000
MICROSCOPIA
• Hemácias falciformes
• Células em alvo
• Policromatofilia
• Corpos de Howell-Jolly (restos de DNA).
DIAGNÓSTICO
• Eletroforese de Hb.
• Cromatografia líquida de alta 
performance HPLC de Hb
• Teste de solubilidade
• Hemograma completo
• Emprega uma substância que reduz a quantidade 
de oxigênio no sangue, o que estimula a formação 
de hemácias falciformes.
TESTE DE SOLUBILIDADE - AFOIÇAMENTO
• Metabissulfito de sódio. 
ELETROFORESE DE HEMOGLOBINA
• Consiste na migração ( em gel) de moléculas 
ionizadas, de acordo com suas cargas elétricas , 
conformações e pesos moleculares em campo elétrico.
• Várias técnicas, meios alcalinos, meios ácidos, 
diferentes tipos de suporte.
• Moléculas com cargas negativas migram para o 
polo positivo (anôdo)
• Moléculas com carga positiva migram para o
polo negativo (Catôdo)
ELETROFORESE DE HEMOGLOBINA
• Método laboratorial mais útil para separação 
e medição de hemoglobinas normais e 
algumas anormais. 
• Por meio da eletroforese, são separados 
diferentes tipos de Hb formando uma série de 
bandas distintamente pigmentadas em um 
meio (acetato de celulose ou gel de amido). 
• Os resultados são então comparados com 
aqueles de uma amostra normal.
É um processo analítico de SEPARAÇÃO DE 
MISTURAS, cujo principal agente é o CAMPO 
ELÉTRICO.
PROPRIEDADES
- DNA - Carga negativa
- PROTEÍNAS - Carga positiva ou negativa (depende 
do pH da solução)
CROMATOGRAFIA LÍQUIDA DE ALTA 
PERFORMANCE
• Cromatografia líquida que emprega pequenas 
colunas , recheadas de materiais especialmente 
preparados e uma fase móvel que é eluída sobre 
várias pressões (bomba de alta pressão)
TRATAMENTO
• Medidas preventivas: evitar frio, infecções, 
desidratação, anóxia
• Ácido fólico
• Higiene e boa nutrição
• Controle da dor
• Transfusão sanguínea somente em anemia 
muito grave
• Hidroxiuréia ( aumenta Hb F )
• Transplante 
TRAÇO FALCIFORME ( Hb AS )
• Paciente sem anemia e eritrócitos normais
• A Hb S varia de 25 a 45% da Hb total
• Diagnóstico importante para aconselhamento 
genético.