O que é Hemofilia

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O que é Hemofilia ?
Hemofilia é uma doença genético-hereditária que se manifesta quase exclusivamente no sexo masculino. Caracteriza-se por desordem no mecanismo de coagulação do sangue que pode resultar em hemorragias difíceis de serem controladas.
Existem dois tipos de hemofilia identificados: A e B. O que diferencia um do outro é o fator de coagulação do sangue que os portadores da doença deixam de fabricar. A hemofilia A ocorre por deficiência do Fator VIII, e a B, por deficiência do Fator IX.
A ideia corrente é que os hemofílicos estão sujeitos a hemorragias intensas e sangram até morrer se sofrerem um pequeno ferimento. O mais comum, porém, são os sangramentos espontâneos e frequentes que ocorrem dentro dos músculos ou das articulações e são responsáveis por sequelas que afetam a mobilidade dos membros atingidos.
No passado, hemofilia era causa de morte precoce. Hoje, desde que recebam os cuidados necessários, os portadores da doença têm condição de levar vida saudável por muitos e muitos anos.
Hemofilia é uma doença que se caracteriza pela falta de um dos fatores de coagulação do sangue. Em termos didáticos, pode-se dizer que todos os fatores de coagulação participam da formação do cimento do sangue e que, na falta ou diminuição dos fatores VIII e IX, a cadeia é interrompida e a hemorragia não para, pois são eles que ajudam a formar a casquinha que estanca o sangramento quando nos machucamos, por exemplo.
Vamos comparar as plaquetas a tijolos que empilhamos para construir uma parede. Ninguém ergue uma parede firme sem cimento e, se usar apenas cimento, o processo de secagem será muito lento. É mais ou menos isso que acontece, quando os fatores VIII e IX, responsáveis pela coagulação do sangue, estão ausentes ou em níveis muito baixos: os sangramentos são frequentes e muitos prolongados.
Existem basicamente três apresentações clínicas de hemofilia classificadas segundo a quantidade de fator deficitário. Na forma grave da doença, a porcentagem é baixíssima, menor do que 1%; na forma moderada, varia de 1% a 5%, e a forma leve, às vezes, passa despercebida até a idade adulta. A curiosidade a respeito dessa doença é que, embora seja uma desordem genética e hereditária, afeta praticamente só os meninos.
Tipos de Hemofilia
Existem dois tipos de hemofilia: A e B. A hemofilia A ocorre por deficiência do fator VIII de coagulação do sangue e a hemofilia B, por deficiência do fator IX.
A doença pode ser classificada, ainda, segundo a quantidade do fator deficitário em três categorias: grave (fator menor do que 1%), moderada (de 1% a 5%) e leve, acima de 5%. Neste caso, às vezes, a enfermidade passa despercebida até a idade adulta.
Como se manifesta
Nos casos de hemofilia grave e moderada, os sangramentos são espontâneos, em geral articulares, e acabam provocando lesões ósseas que comprometem a vida dos pacientes. Podem aparecer logo no primeiro ano de vida, sob a forma de manchas rochas, as equimoses, e tornam-se mais frequentes quando a criança começa a andar e a cair. Às vezes, o que chama a atenção dos pais é um hematoma que se forma depois de uma punção venosa ou da aplicação de uma vacina.
Herança Genetica
 A hemofilia está ligada a uma herança genética transmitida pelo par de cromossomos sexuais XX. Normalmente, as mulheres têm apenas um deles acometido e o normal promove os fatores VIII e IX da coagulação, em quantidade suficiente. Nos homens, esse par é formado pelos cromossomos XY. Possuindo apenas um cromossomo X, eles não têm como compensar a deficiência e, portanto, a produção desses fatores fica comprometida. Isso explica por que as mulheres podem ser portadoras do defeito, mas são os meninos que manifestam a doença. Embora haja a possibilidade de o pai hemofílico transmitir o cromossomo afetado para a filha, ela não terá a doença, mas poderá passá-lo para os filhos.
A hemofilia pode não se manifestar em várias gerações, se a descendência for apenas feminina e desaparecerá da linhagem se o cromossomo normal, e não o que carrega o gene defeituoso, for transmitido.
Em 30% dos casos, porém, especialmente na hemofilia A, uma mutação espontânea do gene, ou seja, uma mudança inesperada e inexplicável naquele gene, pode ocorrer em famílias sem história da doença. Exemplo desse evento pontual é o da rainha Vitória da Inglaterra, que passou a transmitir o gene da hemofilia apesar de sua família nunca ter apresentado sinais da doença. O problema ficou mais grave, porque os membros das casas reais europeias casavam-se entre si e duas filhas da rainha eram portadoras do gene. O caso mais conhecido é o do filho do czar Nicolau II da Rússia, o único menino depois de várias meninas, que tinha a forma grave da doença. É grande a especulação centrada na figura controvertida de Rasputin e de sua influência sobre a rainha, transtornada com a doença do filho.
Tratamentos
O tratamento da hemofilia evoluiu muito e, basicamente, consiste na reposição do fator anti-hemofílico. Paciente com hemofilia A recebe a molécula do fator VIII, e com hemofilia B, a molécula do fator IX. Os hemocentros distribuem gratuitamente essa medicação que é fornecida pelo Ministério da Saúde.
Quanto mais precoce for o início do tratamento, menores serão as seqüelas que deixarão os sangramentos. Por isso, o paciente deve ter em casa a dose de urgência do fator anti-hemofílico específico para seu caso e ser treinado para aplicá-la em si mesmo tão logo apareçam os primeiros sintomas.
Deve também fazer também aplicações de gelo, no mínimo, três vezes por dia, por 15 ou 20 minutos, até que a hemorragia estanque.
Vencida a fase aguda, o portador de hemofilia deve ser encaminhado para fisioterapia a fim de reforçar a musculatura e promover estabilidade articular.
Hemofilia na odontologia
A Hemofilia constitui diversos distúrbios sanguíneos associados a uma deficiência genética em qualquer um dos fatores coaguladores do sangue. Conseqüentemente, a coagulação é mais demorada, podendo ocorrer episódios de sangramento durante o tratamento odontológico. Por esta razão, os pacientes hemofílicos precisam de um atendimento odontológico especializado, englobando uma anamnese bem feita pelo cirurgião dentista além de uma boa avaliação clínica. Vale ser ressaltado que o hematologista responsável deve ser sempre consultado, visto que, muitas vezes, só o cuidado local não é suficiente para controle do sangramento, e a terapia de reposição dos fatores de coagulação deve ser indicada. A cirurgia, dentre os procedimentos odontológicos, é a que oferece maior risco de sangramento e complicações para o paciente hemofílico. Uma consideração importante é a discussão da cirurgia com o médico responsável para que os possíveis riscos sejam avaliados. Para que esses procedimentos possam ser realizados, faz-se necessário dividir o processo cirúrgico em cinco fases: 1) O processo cirúrgico deve compreender uma fase de planejamento. Essa fase inclui a avaliação clínica e radiográfica panorâmica e/ou periapical, deve ser avaliado o número de dentes a serem removidos em cada procedimento, deve-se levar em consideração as características clínicas e sociais do paciente, pois há necessidade de controle e de adesão do paciente aos cuidados de pós operatório, a complexidade do procedimento cirúrgico, planejamento do esquema de reposição dos fatores de coagulação, planejamento do uso de antibióticos sob a forma terapêutica ou profilática, por indicação odontológica e/ou médica; 2) Adequação do meio consiste na eliminação de nichos de retenção de placa bacteriana (melhoria da higiene bucal, raspagem supra e subgengival, restaurações provisórias) antes dos procedimentos de extração, orientação da manutenção da higiene oral após as extrações é de fundamental importância; 3) Pré-cirúrgico recomenda-se a utilização de antifibrinolítico, via oral, com inicio pelo menos 24 horas antes do procedimento cirúrgico e manutenção do mesmo durante pelo menos sete dias, a indicação do seu uso sistêmico deve ser feita juntamente com o hematologista;4) No Trans-operatório as técnicas utilizadas nas extrações são as mesmas normalmente indicadas para os individuos saudáveis e devem ser o menos traumáticas possíveis, curetagens de lesões apicais e alveoloplastias serão realizadas sempre que necessário, a sutura (sutura sempre!) deve ser feita de maneira a aproximar ao máximo as bordas da ferida cirúrgica e permanecer no local por no mínimo sete dias, a aplicação do Selante de Fibrina, ou cola de fibrina (cuja principal função é a de agente cirúrgico hemostático, promove melhora da cicatrização local, selamenteo tecidual e suporte para sutura) deve ser feita de acordo com a recomendação do fabricante, todo o alvéolo dentário deve ser preenchido e seu excesso removido; 5) No Pós-operatório devem ser feitas as recomendações básicas de higiene dentária ao paciente (como por exemplo: manter a higiene oral de costume, com o uso de escova e fio dental, não fumar nem fazer uso de bebidas alcóolicas, não realizar bochechos, não ingerir alimentos sólidos ou quentes, dar preferência a alimentos frios ou à temperatura ambiente, com consistência líquida ou pastosa pelo menos nas primeiras 48 horas pós-cirúrgicas, repouso relativo nas primeiras 24 horas, manutenção do antibi´tico quando indicado).