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DOENÇAS PLAQUETÁRIAS Alunos : André Gomes e Maicon Bruno PLAQUETAS • As plaquetas são fragmentos citoplasmáticos anucleados presentes no sangue e produzidos a partir de megacariócitos na medula ósseo responsável pela coagulação; • Do total das plaquetas presentes no organismo humano, 70% estão presentes na circulação e 30% no baço, permanecendo na circulação durante uma média de dez dias. ESTRUTURA PLAQUETÁRIA • Zona periférica – Essa região inclui as membranas externa e interna (trilaminar),sendo assim a membrana da plaqueta é rica em glicoproteínas, que servem como alvos para as reações de adesão, ou como receptores, desencadeando a ativação plaquetária. ESTRUTURA PLAQUETÁRIA • Zona sol-gel – Essa região se encontra abaixo da zona periférica e é composta de: a) citoesqueleto, que fornece a sustentação para a forma discóide da plaqueta; e b) do sistema contrátil, que, sob ativação, permite a mudança da forma discóide, o prolongamento de pseudópodos, a contração interna e a liberação dos constituintes granulares; ESTRUTURA PLAQUETÁRIA • Zona de organelas – Essa região consiste basicamente de: a) grânulos alfa, que contêm proteínas adesivas,), fatores da coagulação (e inibidor do ativador plasminogênio; b) grânulos densos, que contêm trifosfato de adenosina (ATP), difosfato de adenosina (ADP), serotonina, cálcio; e c) componentes celulares, tais como lisossomos e mitocôndria, que além de conter ATP e ADP também participam dos processos metabólicos da plaqueta e armazenam enzimas e outras moléculas críticas para a função plaquetária. ESTRUTURA PLAQUETÁRIA • Sistema membranar – Essa zona inclui o sistema tubular denso, onde se encontra concentrado o cálcio, importante para desencadear os eventos contráteis, e os sistemas enzimáticos, envolvidos na síntese de prostaglandinas. DOENÇAS HEMATOLÓGICAS NEOPLÁSICAS = TUMOR neo = "novo" e plasis = "crescimento, multiplicação celular". é uma proliferação anormal ,excessiva e descoordenada de células com um crescimento relativamente autônomo. Ex: CANCÊR NÃO NEOPLÁSICAS PLAQUETÁRIAS DOENÇAS PLAQUETÁRIAS • TROMBOCITOPENIA Contagem de plaquetas no sangue periférico abaixo do limite ou seja menor que 150.000/mm³ TROMBOCITOPENIA • Pseudotrombocitopenia - Essa diminuição é resultante da agregação plaquetária ``in vitro´´ ou também pode ser causada pelo chamado satelitismo plaquetário que é a formação de rosetas de plaquetas em torno dos neutrófilos diminuindo o seu número total e desta forma ocasionando resultados errôneos e tratamentos desnecessários ao paciente; TROMBOCITOPENIA • Hiperesplenismo – Presença de um baço aumentado, sendo que até 90% das plaquetas podem estar representada nele, enquanto o normal é 30%. TROMBOCITOPENIA • Transfunção Maciça - Quando o paciente recebe 15 ou mais unidades de papa de hemácias em 24 horas. TROMBOCITOPENIA • Formas hereditárias/congênitas - Ex : síndrome de Alport, anomalia de May – Hagglin, síndrome de Bernard Soulier e etc. A síndrome de Bernard-Soulier (BSS) é uma doença autossômica recessiva de disfunção plaquetária com macrotrombocitopenia (circulação de plaquetas “gigantes” – FIGURA 3) e sangramento TROMBOCITOPENIA • Trombocitopenias adquiridas devidas á produção deficiente (diminuição da produção)– Ex: Infecções, infecção HIV, alcoolismo, deficiência de vitamina B12 e ácido fólico e etc. TROMBOCITOPENIA • Trombocitopenias adquiridas por excesso de destruição – Ex: Púrpura trombocitopênica trombótica/síndrome hemolítico – urêmica, Trombocitopenia na gravidez e etc. Sintomas de Trombocitopenia • Contusões excessivas e recorrentes; • Sangramento superficial na pele que aparece como uma erupção de pequenas manchas avermelhadas, geralmente nas pernas; • Sangramento prolongado de cortes ou lesões causadas à pele; • Sangramento espontâneo das gengivas ou do nariz; • Presença de sangue na urina ou nas fezes; • Fluxo menstrual constante e anormal; • Sangramento abundante durante uma cirurgia. Diagnóstico de Trombocitopenia • Exame de sangue (hemograma), em que é feita a contagem completa de plaquetas presentes no sangue. Se houver um número abaixo de 150 mil plaquetas, o paciente é diagnosticado com trombocitopenia; • Exame físico, realizado no próprio consultório médico, em que o médico procura por sinais de sangramento no corpo, como hematomas, além de uma análise do abdômen, para conferir o tamanho do baço. DOENÇAS PLAQUETÁRIAS • TROMBOCITOSE Contagem de plaquetas no sangue periférico acima do limite ou seja maior que 450.000/mm³ TROMBOCITOSE • Trombocitemia essencial e outras doenças mieloproferativas Desordem mieloproliferativa crônica, caracterizada por proliferação de megacariócitos na medula óssea (MO), levando ao aumento persistente de plaquetas circulantes; TROMBOCITOSE • Trombocitose familiar – Através de formas hereditária ou congênitas; TROMBOCITOSE • Trombocitose secundária - Presença, no sangue, de um número de plaquetas mais elevado do que o normal e geralmente relacionado com a ocorrência frequente de hemorragias. Sintomas de Trombocitose • Dor de cabeça; • Tonturas ou vertigens; • Dor no peito; • Fraqueza; • Desmaio; • Temporários alterações na visão; • Dormência ou formigamento das mãos e dos pés; Diagnóstico de Trombocitose • Feito por meio do hemograma mas também pode englobar outros testes laboratoriais, como enzimas hepáticas, função renal e taxa de sedimentação eritrocitária. • Em casos no qual é difícil determinar a causa da alta contagem de plaquetas, realiza-se uma biópsia da medula óssea (mielograma),para verificar se a elevada contagem é de causa reativa ou primária.
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