Esclerose Lateral Amiotrófica

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ESCLE'ROSIEiLATEIR.. AMIO iÓ,FICA
Definição:Doençadegenerativaquecomprometedeformapro-
gressivae generalizadaosneurôniosmotores,tantoo primeiro
(neurôniopiramidaloucéluladeBetz)comoosegundo(neurônio
docomoanteriordamedulaespinhal).
ParteClínica: A presençadasíndromedoprimeironeurônio
motor(síndromepiramidal)juntamentecomasíndromedose-
gundoneurôniomotor(semelhanteadapoliomielite)constitu-
emomarcodadoença.A doençacostumacomprometerinicial-
menteo segundoneurônio,levandoa fraquezamuscularpro-
gressiva (paresia), atrofia muscular importante e
miofasciculações.O comprometimentopodecomeçaremape-
nasummembroeprogredirlentamenteparaosoutros.Ossinais
piramidaisquandoaparecemtormamadoençacaracterística:
hiperrreflexia,espasticidadeesinaldeBabinski.A doençapode
acometeramusculaturabulbar,levandoàdisartria,disfagiae
disfonia.A síndromepseudo-bulbaré definidacomoo com-
prometimentodamusculaturainervadapelosparescranianosdo
bulbo(glossofaríngeo,vagoehipoglosso)devidoàdegenera-
çãodofeixepiramidalcórtico-bulbar.Ocomprometimentodes-
tefeixetambémpodelevarasíndromedoafetopseudo-bulbar
(exacerbaçãodaexpressãomotoradaemoção- choro,riso).A
doençaevoluiinexoravelmenteparaoacometimentomuscular
progressivo,incluindoamusculaturarespiratória.Oóbitoacon-
teceemmédiaapós3-5anosdedoença.Odiagnósticoéclínico.
Nãohátratamento.
.Feixef)iramidal(f)rimeirol1el.irôniomok!rl.f)QrtaAnt9rior(SegundOneutôniomQtor)
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