ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA)

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ESCLEROSE LATERAL 
AMIOTRÓFICA (ELA) 
DEFINIÇÃO 
Doença degenerativa que acomete neurônios motores de forma progressiva e generalizada, tanto o “primeiro 
neurônio” (córtex) quanto o “segundo” (corno anterior da medula) 
Por que ela tem esse nome? Para descrever exatamente essa dualidade... Veja: esclerose lateral é o termo 
anatomopatológico para a gliose (equivalente da “esclerose” no SNC) na coluna lateral medular (degeneração 
das vias corticoespinhais – perda do primeiro neurônio), enquanto amiotrófica ressalta a intensa atrofia 
muscular secundária à perda do segundo neurônio e consequente denervação da musculatura (além de 
impulsos elétricos os nervos enviam sinais tróficos para os músculos, sem os quais os miócitos sofrem 
apoptose). 
É a doença dos neurônios motores mais comum do mundo! 
CLÍNICA 
Sinais e sintomas de primeiro neurônio motor (síndrome piramidal: fraqueza, espasticidade, hiper-reflexia e 
Babinski) juntamente com sinais e sintomas de segundo neurônio motor (atrofia muscular e miofasciculações). 
O comprometimento geralmente começa em apenas um local, mas progride para o corpo todo. 
A doença costuma atingir a musculatura bulbar, causando disartria, disfonia e disfagia. A síndrome 
pseudobulbar é o comprometimento da musculatura inervada pelos pares cranianos do bulbo (glossofaríngeo, 
vago e hipoglosso). Pode-se observar também a síndrome do afeto pseudobulbar (exacerbação da expressão 
motora da emoção – choro, riso). A doença evolui inexoravelmente para o acometimento da musculatura 
respiratória.. 
O processo patológico da ELA se caracteriza por grande seletividade pelo sistema motor (não acomete as 
funções cognitivas ou sensitivas). Dentro do próprio sistema motor existe seletividade: a musculatura ocular 
extrínseca e os nervos parassimpáticos sacrais (esfíncter anal e urinário) costumam estar preservados... 
DIAGNÓSTICO 
Não existem exames complementares específicos! 
Por isso, a Federação Internacional de Neurologia definiu critérios para o diagnóstico clínico... Divide-se o 
corpo em quatro regiões: 
(1) bulbar (músculos faciais e orofaríngeos); 
(2) cervical (do diafragma para cima); 
(3) torácica (dorso e abdome); 
(4) lombossacra (do abdome para baixo, incluindo a coluna lombar). 
A presença de sinais e sintomas de primeiro e segundo neurônio motor no território bulbar e mais em duas 
outras regiões, ou nas três regiões não bulbares ao mesmo tempo, define o diagnóstico de ELA! Dizemos que 
a ELA é provável quando apenas duas regiões não bulbares apresentam esses achados. Se a síndrome só 
estiver presente em uma única região isolada, dizemos que a ELA é possível... 
Certos exames devem ser realizados, para excluir doenças potencialmente tratáveis: imagem do neuroeixo 
(encéfalo + medula, de preferência por ressonância magnética), para excluir lesões estruturais (ex.: tumores 
na medula cervical); eletroneuromiografia, para excluir doenças da placa motora (ex.: miastenia); eletroforese 
de proteínas plasmáticas, para excluir um “componente M” (doença do neurônio motor associada à 
paraproteinemia). A pesquisa de autoanticorpos paraneoplásicos (síndrome ELA-like do Ca de pulmão), bem 
como outros exames, varia de acordo com a suspeita clínica 
O óbito sobrevém, em média, após 3-5 anos de doença. 
TRATAMENTO 
O riluzol (RILUTEK®) é a única droga liberada para o tratamento da ELA – todas as outras se mostraram, até 
o momento, ineficazes! Esse fármaco prolonga a sobrevida em três a seis meses, porém não melhora a 
qualidade de vida 
Seu mecanismo é o bloqueio da liberação de glutamato (neurotoxina) no SNC, um fenômeno inespecífico que 
concorre para a progressão da degeneração neuronal observada na doença. Por enquanto, a conduta mais 
importante para tais doentes é o suporte de uma equipe multidisciplinar especializada!