FRAQUEZA MUSCULAR

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FRAQUEZA MUSCULAR
Entendendo a fraqueza muscular:
Fraqueza = não conseguir vencer a resistência (seja a resistência da gravidade ou a resistência imposta por alguém)
Para levantar o braço (ato motor voluntário) – são necessários apenas 2 neurônios: como o ato é voluntário, o estímulo deve sair do córtex cerebral, onde está o núcleo do primeiro neurônio motor neurônio emite seu prolongamento (axônio) cruza no bulbo e desce pela medula espinhal faz sinapse com o segundo neurônio motor o axônio do segundo neurônio chega até o músculo (o axônio do segundo neurônio motor nada mais é do que o nervo periférico). O primeiro neurônio está completamente dentro do SNC (= aquele que é envolvido pela meninge). O primeiro neurônio é central e o segundo, periférico. 
Na fraqueza muscular não devemos avaliar somente a condução do estímulo, mas também o músculo. 
O músculo é tecido muscular estriado esquelético – que trabalha a partir de canais iônicos. Já os neurônios trabalham a partir de neurotransmissores; assim, entre o neurônio motor (2º.) e o músculo temos a junção neuromuscular / placa motora (contato entre o sistema nervoso e o músculo), que funciona tal como um interruptor. 
Para o movimento existir:
· Condução do estímulo nervoso (1º. e 2º. neurônios)
· Transmissão (placa motora)
· Área efetora (músculo)
A FRAQUEZA pode ser por problema de:
	CONDUÇÃO
	1º. Neurônio ----- > AVE/ TCE/ Tumor SNC
2º. Neurônio ----- > Neuropatia periférica
	TRANSMISSÃO
	Placa motora --- > miastenia/ botulismo
	ÁREA EFETORA
	Músculo --- > miosite (droga, infecciosa)
SÍNDROMES CLÍNICAS
CONDUÇÃO
	
	1º. NEURÔNIO
	2º. NEURÔNIO
	FORÇA
	/ 
	/ 
	REFLEXOS TENDINOSOS
	
	/ 
	TÔNUS
	Espasticidade
	Flacidez
	ATROFIA
	Hipotrofia
	Atrofia
	BABINSKI
	Presente
	Ausente
	MIOFASCICULAÇÃO
	Ausente
	Presente
Reflexos tendinosos: martelo estímulo entra por receptores sensitivos sobe pelo nervo sensitivo entra na medula faz sinapse com o 2º. neurônio sensitivo (que praticamente já cruza na medula) sinapse com o 3º. neurônio sensitivo (tálamo) córtex sensitivo. Quando o estímulo chega na medula ele tem 2 caminhos a percorrer: um é subir para o córtex (e avisar o indivíduo sobre o que ocorreu), e o segundo, é através de interneurônios (ligação entre neurônio sensitivo e neurônio motor ) estimulação do nervo motor movimento. O arco reflexo avalia a integridade do nervo periférico. Se o indivíduo tem uma neuropatia periférica (diabética, por deficiência de vitamina B12, por FAF) o nervo está lesado paciente perde o reflexo. 
No caso de lesão do 1º. neurônio temos uma hiperestimulação exacerbação dos reflexos (que podem ocorrer ao estimular qualquer parte no músculo, não necessariamente o tendão) – isso porque o 2º. neurônio estará livre para agir.
O ideal ao examinar reflexos é distrair o paciente – lembrando que o 1º. neurônio é voluntário e inibe o 2º.
Tônus: o músculo é parcialmente “ligado” (diante de uma necessidade, precisamos fugir) todos têm um tônus basal muscular, quando o 2º. neurônio é lesado, não temos mais estímulos nervosos chegando ao músculo (músculo está desconectado do sistema nervoso) músculo flácido/ sem tônus. Quando o paciente tem um traumatismo raquimedular/ AVE/ tumor (lesão de 1º. neurônio) o 1º. neurônio manda no 2º. e ao mesmo tempo, também inibe o 2º. neurônio motor ao lesar o 1º. neurônio o 2º. neurônio fica livre hiperestimulação o músculo torna-se ‘hiperligado’ tônus aumenta postura espástica (no membro superior= flexão/ membro inferior = extensão) “sinal do canivete” / “rigidez elástica”
Atrofia: ao lesar o 2º. neurônio, não conseguimos mais avaliar a musculatura do paciente (paciente sem músculo) – pois não há qualquer estimulo chegando.
Babinski: calcâneo até a raiz dos dedos ver o movimento do hálux (normal: flexão plantar do hálux). Quando o paciente lesa o 1º. neurônio motor o hálux tem uma resposta de extensão plantar (sinal de Babinski). Ao lesar o 2º. neurônio (nervo periférico), o estímulo não consegue entrar ou sair (pois não há reflexo) = Babinski indiferente.
Miofasciculação: pode ocorrer por diferentes motivos. Porém, quando junto com fraqueza indica o processo de perda de inervação (ou seja, perda do 2º neurônio). 
O primeiro neurônio motor também é conhecido como neurônio piramidal. Quando temos um conjunto de sinais e sintomas de lesão do 1º. neurônio = SÍNDROME PIRAMIDAL
TRANSMISSÃO
	Fraqueza que PIORA com o movimento (FATIGABILIDADE)
Como avaliar: manobras que estimulem a fadiga muscular – ex.: pedir para que o paciente fique com os braços estendidos (Mingazini).
	SEM ALTERAÇÃO SENSITIVA
O primeiro neurônio caminha muito próximo ao neurônio sensitivo por proximidade podemos ter alterações motoras + sensitivas. Paciente com trauma raquimedular , por exemplo, pode ter perda motora e sensitiva. Como na junção neuromuscular estamos tratando de um ponto específico, não teremos alteração sensitiva. 
MÚSCULO
	Fraqueza com ENZIMAS MUSCULARES elevadas (TGO, CPK, ALDOLASE, LDH)
	SEM ALTERAÇÃO SENSITIVA
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	FRAQUEZA: pescoço, subir escadas e levantar os braços (dificuldade para pentear os cabelos)
	Olho roxo/ descamação nas mãos (alteração dermatológica)
	Nódulo suspeito na mama (câncer?)
	TGO e CPK aumentadas
MIOPATIA 
Qual distúrbio muscular? 
DERMATOPOLIOMIOSITE
· Colagenose
· Auto-imune
· Mais comum em: mulheres 
QUADRO CLÍNICO
	· FRAQUEZA: proximal/ simétrica/ disfagia (de engasgo)/ poupa face e olho
· MIALGIA
· Associação com NEOPLASIAS (constante vigilância!)
· MANIFESTAÇÕES DERMATOLÓGICAS
Existem 2 manifestações que são patognomônicas:
(1) HELIÓTROPO (olho roxo sem história de trauma)
(2) PÁPULAS DE GOTTRON (pápulas vermelhas na superfície extensora dos dedos nos nós articulares)
DIAGNÓSTICO:
· Aumento das enzimas musculares
· Eletroneuromiografia 
· Biópsia muscular (padrão ouro)
	E os ANTICORPOS?
· ANTI-JO 1/ ANTI-MI2
· FAN (inespecífico)
A eletroneuromiografia é um exame fundamental nos quadros de fraqueza, pois pode demonstrar a integridade do nervo periférico, da placa motora e da musculatura. Quando a suspeita recai em algum deles, o grande exame para confirmar a topografia, é a eletroneuromiografia (= ela só não irá servir para lesão do primeiro neurônio). 
TRATAMENTO:
· CORTICOIDE
POLIOMIOSITE
Quase igual a dermatopoliomiosite, mas ..
· Não ocorre lesão de pele
· Sem associação com neoplasias
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	FRAQUEZA: hemiparesia em membro superior direito
	Tremor em mão direita
	Diminuição da acuidade visual
	Hemiparesia espástica em dimidio direito
	Alteração de sensibilidade no dimidio direito
	Alteração da papila óptica direita
ALTERAÇÃO 1º. NEURÔNIO
Qual distúrbio do 1º. neurônio? 
ESCLEROSE MÚLTIPLA
· Doença auto-imune
· Mais comum em: mulheres em idade fértil
· Alvo da auto-imunidade da doença: desmielinizante do SNC (agressão contra bainha de mielina de todo o SNC – substância branca)
QUADRO CLÍNICO = “BAGUNÇA NEUROLÓGICA”
	· NEURITE OPTICA
· SÍNDROME DO 1º. NEURÔNIO
· SINTOMAS SENSITIVOS
· SINAIS MEDULARES/ CEREBELARES
· INCONTINENCIA URINÁRIA/ NEURALGIA DO TRIGÊMEO*
· SINTOMAS DE UHTHOFF (piora com o calor)/ 
LHERMITTE (choque)
Do 3º. Até o 12º. NC = são nervos periféricos. Porém, recebem o nome de pares cranianos porque saem do tronco encefálico. Quanto mais alto emerge, menor é o seu número não são acometidos na esclerose múltipla
(*) 5º. NC - Nervo trigêmeo – seu núcleo é muito grande, assim, antes de emergir e sair do tronco, ele pode ser acometido
Na prova: mulher jovem que começou a perder a visão: pensar em esclerose múltipla
Jovem com neuralgia do trigêmeo = o grande motivo é a esclerose múltipla. 
DIAGNÓSTICO:
· Clínica: doença disseminada no tempo e espaço (surta e remite)
· Líquor: bandas oligoclonais de IgG/ IgG
· Ressonância magnética (com contraste): múltiplas placas desmielinizantes
TRATAMENTO:
· Não tem cura !· Surto: corticoide/ plasmaferese
· Manutenção: interferon/ glatirâmen,..
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	FRAQUEZA: dificuldade para manter os braços elevados
	Queda das pálpebras superiores com diplopia
	Ptose ao esforço
	Incapacidade de estender os braços por minutos
	Disfonia ao contar
=
ALTERAÇÃO NA PLACA MOTORA
Qual distúrbio da placa motora?
MIASTENIA GRAVIS
(1) MIASTENIA GRAVIS
(2) SÍNDROME MIASTÊNICA DE EATON LAMBERT
(3) BOTULISMO
MIASTENIA GRAVIS
AUTO-IMUNE (ANTIRRECEPTOR DA ACETILCOLINA)
~ O grande neurotransmissor da placa motora é a acetilcolina.
QUADRO CLÍNICO 
	· FRAQUEZA + FATIGABILIDADE 
· FORMA OCULAR* (PTOSE/ DIPLOPIA/ OFTALMOPATIA)
· FORMA GENERALIZADA (OLHO MUSC BULBAR (paciente não engole, não articula – músculos inervados por neurônios que saem do bulbo) PROX MEMBROS (paciente não consegue elevar os braços)
· SENSIBILIDADE NORMAL
· PUPILAS NORMAIS
· MELHORA PELA MANHÃ E COM REPOUSO
· TIMO ANORMAL (em 75% dos casos) – timoma ou hiperplasia do timo
Miastenia gravis: paciente não consegue produzir quantidade adequada de acetilcolina. Ao descansar: preenche as vesículas armazenadoras de ACh (paciente acorda bem). A utilização do gelo = melhora a condutividade da Ach; melhora a sintomatologia. Ao iniciar o movimento: libera a Ach, porém, ao continuar o movimento, não consegue entregar mais Ach (quando a Ach cai na fenda sináptica, ela é rapidamente degradada pela acetilcolinesterase) fatigabilidade. 
A fatigabilidade pode existir por 2 motivos: pela placa motora ou também por um músculo mal preparado. Pessoas ‘normais’ -> a fatigabilidade ocorre por ‘cansaço’ da musculatura. 
(*) Na miastenia gravis: a musculatura ocular extrínseca é quem é afetada!
DIAGNÓSTICO
	· ENMG
· Potencial decremental
· De fibra única (mais sensível)
· ANTICORPOS
· Anti-AChR
· Anti-MuSK (somente forma generalizada)
· OUTROS
· TC/ RM de tórax
· Teste da anticolinesterase (edrofônio) = aumento do efeito colinérgico melhora rápida / Gelo
TRATAMENTO
· Piridostigmina + timectomia (<55ª ou timoma)
· Sem melhora imunossupressor
· Na urgência (crise miastênica): Ig ou plasmaferese
SÍNDROME MIASTENICA DE 
EATON LAMBERT
AUTO-IMUNE (ANTIRRECEPTOR DO CANAL DE CÁLCIO)
ASSOCIAÇÃO COM NEOPLASIA (CA de pulmão – oat cell)
Em 50% dos casos é uma síndrome paraneoplásica - ca de pulmão (oat-cell) 
QUADRO CLÍNICO 
	· FRAQUEZA
· Musculatura afetada: proximal de membros inferiores (simétrica)
· Musculatura da face/ ptose/ manifestação autonômica (disautonomia) – alteração de pupila, arritmias, hipotensão postural 
DIAGNÓSTICO
	· ENMG (incremental)
~ele tem receptores de Ach e quantidade correta de Ach => ao estimular o músculo => entregará mais Ac => mais força; contudo, como ele não tem uma produção constante => fraqueza a seguir (fatigabilidade)
· Anticorpo anticanal de cálcio
TRATAMENTO
· Piridostigmina
· Imunossupressores
BOTULISMO
NEUROTOXINA do C. botulinum
Essa neurotoxina faz uma ligação irreversível com o receptor da acetilcolina o receptor fica bloqueado para sempre!
TIPOS:
(1) Dos alimentos (conservas, carnes,..)
(2) A partir de feridas
(3) Intestinal (infantil – relação com o mel)
QUADRO CLÍNICO 
	· PARALISIA FLÁCIDA, SIMÉTRICA, DESCENDENTE
· DISARTRIA/ DIPLOPIA/ DISFONIA/ DISFAGIA
· ALTERAÇÃO PUPILAR
DIAGNÓSTICO:
· Achar o microorganismo ou toxina
TRATAMENTO:
	ALIMENTOS
	Antitoxina equina
	FERIDAS
	Antitoxina equina + ATB (penicilina cristalina)
	INTESTINAL (INFANTIL)
	Ig botulínica humana
Causa mais comum de óbito: INSUFICIÊNCIA RESPIRATÓRIA
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	FRAQUEZA: subir escadas
	Piorou, perdendo a força dos MMSS
	Dormência nos pés
	Hipotonia nos 4 membros
	Reflexos profundos abolidos
=
	Reflexos profundos abolidos
	Hiperproteinorraquia com contagem celular normal
	Há duas semanas com quadro de diarreia
ALTERAÇÃO NO 2º. NEURÔNIO
GUILLAIN-BARRÉ
AUTO-IMUNE PÓS-INFECCIOSA (Campylobacter jejuni)
CONTRA BAINHA DE MIELINA DO NERVO PERIFÉRICO
QUADRO CLÍNICO 
	· FRAQUEZA FLÁCIDA, ARREFLEXA, SIMÉTRICA e ASCENDENTE
· DISAUTONOMIAS (arritmias, hipotensão postural,..)
· SENSIBILIDADE E ESFÍNCTERES GERALMENTE PRESERVADOS – DOENÇA PREFERENCIALMENTE MOTORA
· AUSÊNCIA DE ATROFIA MUSCULAR SIGNIFICATIVA – a doença é aguda e autolimitada
DIAGNÓSTICO
· Dissociação proteinocitológica no líquor – é muita proteína para pouca célula !
· Eletroneuromiografia
TRATAMENTO (para encurtar o tempo de evolução)
· Plasmaférese ou Imunoglobulina – não tem melhor! Pode-se escolher qualquer um dos dois – os benefícios são idênticos !! 
No caso da prova: marcar imunoglobulina (é mais fácil de ser feita)!
CORTICOIDE NÃO !!!
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	FRAQUEZA: está arrastando o pé direito
	Miofasciculações
	Hiperrreflexia generalizada
	Sinal de Babinski bilateral
	Espasticidade muscular
=
	Nítida atrofia muscular
	Sem alteração de sensibilidade
ALTERAÇÃO NO 1º. E 2º. NEURÔNIO
Qual o distúrbio do 1º. E 2º. Neurônio?
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA)
DOENÇA DEGENERATIVA DO 1º. E 2º. NEURÔNIO MOTOR
QUADRO CLÍNICO 
	· FRAQUEZA
· 1º. NEURÔNIO: BABINSKI, ESPASTICIDADE e HIPERREFLEXIA
· 2º. NEURÔNIO: ATROFIA, MIOFASCICULAÇÕES e CÂIMBRAS
· SEM ALTERAÇÕES SENSITIVAS
Na prova: a palavra-chave para ELA é: miofasciculações
Em 2 a 3 anos de evolução o paciente só estará movendo o olho e controlando o esfíncter. Para que sobreviva deve estar gastrostomizado e traqueostomizado ligado ao ventilador mecânico.
DIAGNÓSTICO
· De exclusão
TRATAMENTO
· Suporte 
· RiluzolMONONEURITE MÚLTIPLA
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	FRAQUEZA E DORMÊNCIA na mão
	Paralisia flácida em pé direito
	Dormência na outra mão
	Fadiga, mialgias, artralgias, febre baixa, emagreceu
	Hepatite B (HbsAg+)/ pulmão sem alterações
=
	Fisgada súbita no testículo esquerdo
	Hipertensão com K+ baixo (HAS renovascular)
POLIARTERITE NODOSA
POLIARTERITE NODOSA
· Vasculite de médio e pequeno calibre
· Associação com HEPATITE B
· Diagnóstico:
· Biópsia: nódulos inflamatórios
· Tratamento: ciclofosfamida + prednisona