Ataxias: Tipos e Sintomas

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ATAXIAS 
 Docente Juliana Bastos Marinho 
 
 
 
ATAXIAS 
 São movimentos descoordenados (sistema cerebelar) que podem 
ser hereditários ou adquiridos; 
 A perda de coordenação pode afetar os membros, a fala, os 
movimentos dos olhos e de outras regiões; 
 Os movimentos tornam-se lentos; 
 Hereditárias (Ataxias Progressivas): anormalidade genética, com 
agravamento dos sintomas com o passar do tempo (pior 
prognóstico); 
 Adquiridas: exposição a drogas, alcoolismo, deficiência de 
vitaminas, alguns tipos de câncer. 
 
 
 
 
ATAXIAS HEREDITÁRIAS 
 Ataxia de Friedreich 
 
 Doença autossômica recessiva; 
 Início precoce (entre 8 e 15 anos de idade); 
 É progressiva (marcha e membros); 
 Reflexos ausentes e respostas extensoras presentes; 
 Sinal de Babinski presente; 
 Disartria; 
 Fraqueza generalizada; 
 Perda proprioceptiva nas pernas; 
 
 
 
 
ATAXIAS HEREDITÁRIAS 
 Ataxia de Friedreich 
 
 Escoliose; 
 Cardiopatia; 
 Risco hereditário acentuado para família em 1°grau; 
 Neuropatologia: degeneração e esclerose das estruturas 
medulares (colunas posteriores, tratos espinocerebelares e 
corticoespinhais), nervos periféricos alterados e redução dos 
axônios mielinizados. 
 
 
 
 
ATAXIAS HEREDITÁRIAS 
 Ataxia de Friedreich 
 
 
Inicialmente, a criança apresenta quedas sem motivo 
aparente e movimentos lentificados. Posteriormente, há 
incoordenação de movimentos e maior acometimento dos 
membros inferiores, afetando a marcha progressivamente. 
ATAXIAS HEREDITÁRIAS 
 
 
 
ATAXIAS HEREDITÁRIAS 
 Locais de Acometimento 
 
 
 Cerebelo (mais intenso); 
 Medula espinhal; 
 Região cardíaca; 
 Pâncreas; 
 Região dorsal (menor 
acometimento). 
ATAXIAS HEREDITÁRIAS 
 Sinais e Sintomas 
 
 8 e 15 anos; 
 Perda sensorial e de reflexos; 
 Disartrias; 
 Fraqueza muscular e escoliose; 
 Nistagmo; 
 Pé-cavo; 
 Atrofia distal e óptica; 
 Ataxia na marcha; 
 Osteoporose (progressão da doença). 
 
 
ATAXIAS HEREDITÁRIAS 
 Sinais e Sintomas 
“Quanto mais precoces surgirem os sinais, pior o prognóstico” 
 
 
ATAXIAS RECESSIVAS 
 Acometimento a partir da 4ª década de vida; 
 Reflexos tendinosos preservados; 
 Aumento de tônus; 
 Marcha espástica; 
 Ausência da atrofia óptica ou cardiopatia; 
 A perda proprioceptiva é menor; 
 Melhor prognóstico de vida; 
 Os efeitos sobre o sistema são menores e a marcha é perdida mais 
tardiamente; 
 Exemplos: Síndrome de Marinesco – Sjogren; Síndrome de 
Ramsay Hunt. 
 
 
ATAXIAS LIGADAS AO CROMOSSOMO X 
 São raras; 
 Acometimento no cromossomo 21; 
 Surgem na infância; 
 Sinais: surdez, atrofia óptica e hipotonia; 
 Degeneração do núcleo rubro; 
 Deficiência de mielina nas colunas posteriores; 
 A sinalização para o cerebelo é lentificada; 
 Dificuldade em controlar o movimento. 
 
 
ATAXIA CEREBELAR AUTOSSÔMICA 
DOMINANTE 
 Início tardio (20 a 40 anos); 
 Quedas súbitas; 
 Disartria cerebelar (perda no controle do movimento com funções 
inadequadas na marcha); 
 Diminuição dos reflexos tendíneos; 
 Perda da propriocepção (doença avançada); 
 Nistagmo e oftalmoparesia; 
 Podem ocorrer: demência, distonia e fasciculações faciais; 
 A capacidade intelectual pode estar preservada. 
 
 
DOENÇA DE MACHADO - JOSEPH 
 Ataxia da marcha; 
 Distonia; 
 Rigidez; 
 Fasciculações faciais e linguais; 
 Olhos protusos. 
 
 
DOENÇA DE MACHADO - JOSEPH 
 
 
SUBCLASSES 
Início Precoce 
Espasticidade 
progressiva, rigidez, 
fraqueza, distonia 
Início na 3ª e 4ª década 
Ataxia moderadamente 
progressiva 
Início da 4ª a 7ª década 
Ataxia leve (poucos 
achados) 
Obrigada!!!