Resumo Estomatodermatologia

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ESTOMATODERMATOLOGIA
PÊNFIGO
Representa quatro doenças relacionadas de origem autoimune: pênfigo vulgar, pênfigo vegetante, pênfigo eritematoso, pênfigo foliáceo. No entanto, somente as duas primeiras afetam a mucosa bucal. O pênfigo vegetante é raro e a maioria dos autores interpreta-o como uma variante do pênfigo vulgar. 
		PÊNFIGO VULGAR
É o mais comum mesmo que não seja observado com frequência.
 Sendo uma enfermidade mucocutânea de origem autoimune caracterizada pelo desenvolvimento de lesões vesículo-bolhosas.
É uma condição importante, pois, se não tratada pode resultar em morte do paciente. 
As lesões bucais são muitas vezes o primeiro sinal da doença e sendo as mais difíceis de resolver com o tratamento.
Formação de bolhas:
Elas ocorrem devido a uma produção anormal de autoanticorpos que são dirigidos contra glicoproteínas de superfície da célula epidérmica, desmogleína e desmogleína 1. Essas desmogleínas são componentes dos desmossomos e os autoanticorpos atacam esses componentes desmossomais, inibindo a interação molecular que é responsável pela aderência. Como resultado desse ataque imunológico aos desmossomos, uma fenda se desenvolve dentro do epitélio, causando a formação de uma bolha intra-epitelial. 
Características clínicas:
Frequentemente envolverão a mucosa bucal, geralmente em adultos.
 Sendo a idade média de diagnóstico de 50 anos, embora casos raros na infância possam ser observados. 
Normalmente os pacientes queixam-se de dor na mucosa bucal
No exame clínico observa-se erosões superficiais e irregulares, além de ulcerações distribuídas na mucosa bucal.
Essas lesões podem afetar toda a mucosa bucal, no entanto a mucosa labial, a mucosa jugal, o palato e o ventre da língua e a gengiva são os mais frequentes. 
Mais de 50% dos pacientes desenvolvem lesões bucais antes do aparecimento de lesões cutâneas. . 
Uma das características do pênfigo vulgar é que a bolha maior superfície que pode ser induzida em pele de aparência normal se uma pressão lateral firme for exercida, o que é chamado de sinal de Nikolsky positivo.
Características histopatológicas:
Separação intra-epitelial característica, que ocorre acima da camada de células basais do epitélio.
As células da camada espinhosa mostram-se separadas uma característica denominada acantólise e as células soltas tendem a assumir a forma arredondada (células de Tzanck). Essa característica pode ser utilizada para diagnóstico do pênfigo vulgar. 
Infiltrado moderado de células inflamatórias. 
Diagnóstico:
Confirmado pelo exame de imunofluorescência direta do tecido perilesional. 
Tratamento:
Corticosteroides sistêmicos em combinação com um imunossupressor
PÊNFIGO PARANEOPLASICO
Doença vasobolhosa rara que afeta pacientes portadores de alguma neoplasia, geralmente linfoma ou leucemia linfocítica crônica 
Reatividade cruzada entre anticorpos produzidos em resposta ao tumor e antígenos associados com o complexo desmossomal e com a zona de membrana basal do epitélio.
São produzidos vários anticorpos diferentes que atacam a estrutura desmossomal.
Características clínicas:
Lesões vasobolhosa que acomete mucosa bucal e globo ocular
Lábio com crostas hemorrágicas e pápulas
Áreas de eritema e ulceração difusos
Conjuntivite cicatricial 
Características histopatológicas:
Fenda subepitelial ou fenda intra-epitelial.
Tratamento:
Remoção cirúrgica do tumor pode resultar na regressão pênfigo paraneoplásico. 
PÊNFIGO FOLIÁCEO
Características clínicas:	
Exclusivos em peles (mãos e pés)
Endêmico em algumas tribos indígenas
Características histopatológicas:
Acantólise alta no epitélio 
Perda progressiva nas ligações epitelias dos queratinócitos
Células arredondadas 
PENFIGÓIDE
Representa um grupo de doenças bolhosas mucocutâneas crônicas, de origem autoimune, no qual anticorpos ligados aos tecidos são dirigidos contra um ou mais componentes da membrana basal. Como tal, esta condição tem uma origem heterogênea, com auto anticorpos sendo produzidos contra qualquer um dos vários componentes da membrana basal, todos os quais produzem manifestações clínicas semelhantes.
PENFIGÓIDE CICATRICIAL
Características clinicas:
Afeta mais adultos com média de 50 a 60 anos de idade. 
As mulheres mais frequência.
Pode levar a um quadro de gengivite descamativa ou presença de lesões vesículo-bolhosas na gengiva livre e inserida.
Acomete mucosa bucal e ocular
Áreas de ulceração superficiais e dolorosas
Se iniciam como vesículas ou bolhas pouco visualizadas
Características histopatológicas:
Fendas subepitelias
Reação inflamatória mononuclear intensa
Separação entre o epitélio de superfície e o tecido conjuntivo subjacente na região da membrana basal
Diagnóstico:
Microscopia de luz e por imunofluorescência direta. 
Tratamento:
Na maioria das vezes faz-se o uso de corticoides
PENFIGÓIDE BOLHOSO
É a mais comum das condições autoimunes bolhosas. É caracterizada pela produção de auto anticorpos dirigidos contra componentes da membrana basal. Assemelha-se ao penfigoide cicatricial, porém são doenças distintas. Uma diferença entre elas é que o curso clínico nos pacientes com penfigoide bolhoso geralmente é limitado, enquanto o curso nos pacientes com penfigoide cicatricial é prolongado e progressivo.
Características Clínicas:
Mais frequente em idosos.
 Não há predileção por gênero ou raça.
O prurido pode ser um sintoma precoce, sendo seguido de múltiplas bolhas tensas na pele normal ou eritomatosa. Estas lesões se rompem após vários dias, causando formação de uma crosta superficial. Por fim ocorre a cura sem cicatrizes.
O envolvimento da mucosa bucal é incomum, 
Ulcerações rasas e extensas com bordas planas e distintas estão presentes após a ruptura das bolhas.
Características Histopatológicas:
Separação entre o epitélio e o tecido conjuntivo da membrana basal
Células inflamatórias agudas e crônicas em uma intensidade moderada, presença de eosinófilos no interior da bolha é característica. 
Diagnóstico:
Microscopia de luz e exames imunológicos para detectar a deposição de anticorpos.
Tratamento:
Terapia com imunossupressores sistêmicos. 
LÍQUEN PLANO
Características gerais:
Doença dermatológica crônica relativamente comum
Com frequência afeta mucosa bucal. 
As lesões de pele: Pápulas poligonais, púrpuras e pruriginosas, em geral afetam as superfícies flexoras das extremidades.
Adultos de meia idade, sendo raro o acometimento em crianças. 
As mulheres são mais afetadas, 
Na cavidade oral, o líquen plano é classificado em dois tipos: Reticular e Erosivo.
LÍQUEN PLANO RETICULAR:
Características clínicas:
Manifestações orais mais comuns na região posterior de mucosa jugal bilateralmente, em borda lateral e dorso de língua, gengiva, palato e vermelhão labial. 
A forma reticular normalmente não causa sintomas. 
É assim classificada por causa de seu padrão característico de linhas brancas entrelaçadas, também conhecidas como estrias de Wickham, em alguns casos, as lesões brancas podem apresentar-se como pápulas. 
O líquen plano comumente é confundido com outras patologias que não possuem origem mediada imunologicamente. 
Mucosite liquenóide = alterações relacionadas com o uso de medicamentos. 
Áreas eritematosas, atróficas, com graus variáveis de ulceração central. A periferia das regiões geralmente é circundada por finas estrias brancas irradiadas. Algumas vezes, a atrofia e ulceração estão confinadas à mucosa gengival produzindo um padrão de reação denominado gengivite descamativa. 
LÍQUEN PLANO EROSIVO:
Características clínicas:
Não é tão comum quanto a forma reticular, mas é significativo para o paciente por se tratar de lesões normalmente sintomáticas.
Áreas eritematosas, atróficas, com graus variáveis de ulceração central. A periferia das regiões geralmente é circundada por finas estrias brancas irradiadas.
Às vezes pode ocorrer atrofia e ulcerações estão confinadas à mucosa gengival produzindo um padrão de reação denominado gengivite descamativa.Se o componente erosivo for grave, pode ocorrer separação entre epitélio e o tecido conjunto subjacente, resultando na apresentação relativamente rara do líquen plano bolhoso.
Características histopatológicas de ambos:
A espessura da camada espinhosa também pode variar
As cristas epiteliais podem estar ausentes ou hiperplásicas, mas classicamente são pontiagudas ou têm forma de “dentes de serra”.
A destruição da camada de células basais do epitélio também é evidente, sendo acompanhada por um intenso infiltrado inflamatório.
Queratócitos em degeneração.
Diagnóstico
Reticular: Por achados clínicos: As estrias brancas entrelaçadas que aparecem bilateralmente na região posterior da mucosa jugal são praticamente patognomônicos. Dificuldades de diagnóstico podem surgir se a candidíase estiver sobreposta nas lesões.
Erosivo: Caso as típicas estrias brancas irradiadas e áreas eritematosas da mucosa atrófica estejam presentes na periferia das ulcerações bem-demarcadas na região posterior da mucosa jugal bilateral.
ERITEMA MULTIFORME
 Condição mucocutânea, bolhosa e ulcerativa de etiopatogenia incerta. Pode tratar-se de um processo imunologicamente mediado, mas também pode ser associado a infecções procedentes, como herpes simples ou Mycoplasma pneumoniae, ou a exposição a várias drogas e medicamentos. Caracteriza-se por desordem inflamatória, que surte efeitos sobre a pele e mucosas.
Características clínicas:
Adultos, com 20 a 30 anos de idade e os homens são mais afetados.
Os sintomas incluem febre, mal-estar, cefaleia, tosse e dor de garganta ocorrendo aproximadamente uma semana antes do inicio da condição.
Lesões bucais são planas, redondas e vermelho-escuras. Estas se tornam discretamente elevadas e podem evoluir para uma bolha com centro necrótico
Na pele, as lesões são bem características, surgem como anéis eritematosos, circulares e concêntricos que lembram um alvo ou um olho de boi. Crostas hemorrágicas na região do vermelhão labial são comuns.
As ulcerações apresentam distribuição difusa, entretanto, os locais mais comuns são a mucosa labial, mucosa jugal, língua, soalho bucal e palato mole.
Características histopatológicas
. São observadas vesículas subepteliais ou intraepiteliais acompanhadas de necrose dos ceratinócitos basais. Está presente um infiltrado inflamatório misto de neutrófilos, linfócitos e eosinófilos, podendo ser na região perivascular.
Diagnóstico
Essencialmente clínico apoiado pela biópsia e através da exclusão de outras doenças vesicobolhosas.