Doenças autoimunes da cavidade bucal

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cavidad� buca�  
 
Lesões relacionadas com processos autoimunes, imunologicamente mediados 
Nossas células de defesa atacam mucosa, órgãos 
Normalmente doenças autoimunes apresenta lesões brancas ou ulceradas (mais comuns) 
Maioria ulceradas 
Nossas próprias células de defesa podem produzir citocinas, substâncias que podem 
causar lesões 
Um exemplo é o líquen plano 
 
PÊNFIGO VULGAR 
Definição: Doença vesico bolhosa (manifestação e a lesão fundamental é primeiramente 
uma vesícula ou bolhas intra epiteliais que vão ulcerar ou seja vão romper) imune que 
afeta a mucosa bucal, caracterizada pelo surgimento de lesões que ulceram e tem 
significado clínico importante pois o paciente acometido não consegue se alimentar por se 
tratar de ulcerações dolorosas e em lugares como gengiva, lábio, orofaringe. 
Dermatologista atua junto com o dentista. Geralmente manifesta na boca primeiro logo 
indicando a manifestação de uma doença autoimune 
Necessitam de tratamento e geralmente as lesões bucais são o primeiro sinal da doença 
“as primeiras a surgirem e as últimas a desaparecerem”. 
 
Mecanismo da doença : Produção excessiva de autoanticorpos contra proteínas de 
desmossomos – desmogleínas 1 e 3 (proteínas que participam do mecanismo de adesão 
das células epiteliais). 
 
Explicação da figura = Estrutura entre as células em azul representa os desmossomos ou 
seja, estrutura em forma de botão em que apresenta furo e tem proteínas que ancoram 
“semelhante a costura” 
 
No caso do pênfigo ocorre a produção de anticorpos contra as proteínas desse 
desmossomo, que são as 
desmogleínas 1 e 3 
 
Patogênese: A perda da aderência 
entre as células epiteliais da 
mucosa leva ao acúmulo de líquido 
intersticial e o surgimento de bolhas 
intraepiteliais ou seja dentro do 
epitélio 
 
 
 Características clínicas: 
Bolhas são tão superficiais, que 
rapidamente se ulceram, dessa 
forma não são as características mais importantes. 
No momento do diagnóstico oral, o que se 
observam são ulcerações dolorosas . Pode haver 
lesões na pele posteriormente – Sinal de Nikolsky 
positivo (aperta e comprime e ao soltar ocorre o 
aparecimento de uma bolha sendo induzido a 
formação desse acúmulo de liquido) 
 
→ Segunda imagem, mucosa no limite da úlcera 
que na verdade eram várias que se juntaram ou 
seja áreas de mucosa preservadas mas também áreas com úlceras extremamente 
dolorosas 
Sítios anatômicos dessa lesão é variador uma vez que pode acometer a boca inteira - 
mucosa jugal podendo ser bilateral, assoalho, língua, palato, gengiva 
 
Segunda imagem = Gengivite descamativa, na qual a margem gengival está todo ulcerado 
e descamado neste caso induzido por doença sistêmica 
 
Características histopatológicas: 
Biópsia perilesional - Ou seja na periferia da lesão (parte da biopsia deve vir com epitélio da 
mucosa) 
 
Característica mais importante = Formação de uma fenda ou uma bolha intraepitelial. 
- Camada basal íntegra pois não são os desmossomos que fazem essa união e sim 
os hemidesmossomos. Além disso células dessa camada ficam enfileiradas 
semelhante a lápides de sepulturas 
- Parte branca = Imagem negativa, anteriormente ocupada por líquido 
- Infiltrado inflamatorio no conjuntivo de leve a moderado 
- Devido a perda de aderência algumas células assumem um formato arredondado e 
se chamam de células de tzanck e sofrem uma espécie de degeneração hidrópica 
 
Tratamento: 
Corticosteroides sistêmicos – Prednisona 20mg ou doses mais altas no início, para depois 
realizar o “desmame” 
Encaminhar para o dermato para que ele verifique se essa dose é suficiente para a pele 
Atenção para efeitos colaterais do uso prolongado com esses medicamentos e outras 
drogas imunossupressoras. 
Períodos de remissão/exacerbação por se tratar de uma doença autoimune. Dessa forma é 
difícil de tratar 
 
PENFIGÓIDE DAS MEMBRANAS MUCOSAS 
Diferenças → Mais comum entretanto na clínica o pênfigo aparece mais devido a faixa 
etária 
Definição: Doença bolhosa imune, imunologicamente mediada, crônica, mucocutânea, mais 
comum que o pênfigo. 
Afetam pessoas entre a 5 e 6ª décadas. 
Mulheres 2:1 homens. 
Patogênese: Produção de autoanticorpos contra proteínas da membrana basal, na interface 
epitélio-conjuntivo. Semelhante ao pênfigo contudo as proteínas neste caso são da 
membrana basal ou seja, dos hemidesmossomos prejudicando a aderência da células da 
camada basal com o conjuntivo 
 
Patogênese: A perda da aderência entre as células da camada basal e o tecido conjuntivo 
leva ao acúmulo de líquido intersticial e o surgimento de bolhas sub-epiteliais 
SUBEPITELIAIS 
 
Produção de autoanticorpos contra proteínas de hemidesmossomos ou da membrana 
basal. Vai formar uma bolha subepiteliais (acúmulo de líquido dos interstício e vai surgir a 
lesão) 
Neste quadro bolhas intactas já são mais possíveis de serem encontradas na cavidade 
bucal por se tratar de uma região mais profunda em que o teto da bolha é a espessura 
inteira daquele epitélio 
 
Características clínicas: Bolhas já são mais 
possíveis de serem encontradas na cavidade 
bucal, isso se deve à localização sub-epitelial, 
que produz um “teto” mais espesso do que o 
pênfigo. Contudo chega um momento que a 
mesma rompe e úlcera devido renovação das 
células 
Podem acometer qualquer região da 
cavidade bucal - palato, gengiva, mucosa 
jugal, língua 
Imagem - Paciente com ulcerações 
 
Características clínicas: Envolvimento ocular por isso também chamado de penfigóide das 
membranas mucosas – devido processo crônico de inflamação e cicatrizar a todo momento 
simbléfaro (aderência da pálpebra com globo ocular, a medida que a doença avança pode 
causar aderência das duas pálpebras) , secura, cegueira, junção das pálpebras superior e 
inferior. 
 
 
 Características histopatológicas: 
- Biópsia perilesional por ser semelhante ao pênfigo 
 
Diferente do pênfigo onde tinha a camada basal, no penfigóide a camada basal soltou ou 
seja se desprendeu do conjuntivo, e ocorre uma fenda 
DiAGNÓSTICO FEITO POR MEIO DA BIÓPSIA 
 
 
 
 
 
Tratamento: Corticosteroides tópicos para lesões orais ou sistêmicas→ Antes do resultado 
da biópsia pode usar o elixir por exemplo valendo também para o pênfigo 
Encaminhamento ao oftalmologista para prevenção das complicações das lesões oculares 
→ Neste é obrigatório 
Imunossupressores (Ciclofosfamida) → Alguns precisam 
 
 
LESÕES IMUNOLÓGICAS - ULCERAÇÕES AFTOSAS OU AFTAS 
Etiopatogenia: processo patológico desencadeado por desequilíbrio na imunidade da 
mucosa – mediado por linfócitos T. 
 
Agentes causais possíveis: 
Alergias 
Predisposição genética 
Anormalidades hematológicas como a anemia por exemplo que compromete a imunidade 
da mucosa 
Influências hormonais 
Fatores imunológicos 
Agentes infecciosos 
Deficiências nutricionais e vitamínicas 
Suspensão do fumo 
Estresse 
Trauma 
 
Características clínicas: extremamente dolorosa, única ou múltiplas, mucosa livre, 
não-ceratinizada. Incompatível o tamanho com o desconforto que causa 
Demora de 7 a 14 dias 
Existem três tipos de aftas, sendo a mais comum a “ulceração aftosa menor” 
- Menor, menos de 1 cm - ulceração aftosa menor 
- Maior - Ulceração aftosa maior ou sutton pois se trata de uma úlcera gigante 
- Herpetiforme - Ulceração aftosa herpetiforme ou seja parece com herpes devido a 
quantidade, contudo não tem vírus na lesão. Com uma citologia esfoliativa é 
possível perceber a ausência de lesões causadas por vírus 
Ulcerações aftosas recorrentes menore 
 
Segunda imagem = Lesões herpetiforme na língua 
Lesão da afta e herpes são clinicamente parecidas. Para diferenciar, no caso da lesão de 
herpes 
- Herpes geralmente são lesões múltiplas, além de afetar mucosa ceratinizada como 
gengiva inserida, lábio, comissura bucal, no palato duro. A Afta por outro lado ocorre 
na mucosa livre, não-ceratinizada como essa mucosa de fundo de vestíbulo. 
 
 
- Herpetiforme – não são precedidas por vesículas e não contém o vírus da herpes. 
 
Primeira imagem = Lesão de afta única, ulceração aftosa maior ou Sutton, uma única lesão 
Segunda imagem = Forma herpetiforme da afta, a lesão não é precedida por bolha ou 
vesícula diferente da herpes (sem as fases prodrômicas). Geralmente acometem pacientes 
imunossuprimidos 
 
 
Segunda imagem = Quadro de ulceração aftosa herpetiforme com múltiplas em mucosa não 
ceratinizada 
Terceira imagem = Ulceração de Sutton - Lesão ulcerada de limites definidos, bordas 
eritematosa, com centro recoberto por pseudo membrana fibrinopurulenta 
 
 
 
Diagnóstico: presuntivo ou seja o profissional supõe que é afta após excluir 
as outras ulcerações,da mucosa bucal. 
Testes sorológicos para casos complexos. 
✓Ferro 
✓Ferritina 
✓Ácido fólico 
✓Vitaminas B2, B6, B12 
Paciente com afta recorrente se realiza levantamento sorológico pois se 
relaciona com a integridade da mucosa 
Além disso a língua pode ficar com aspecto liso, brilhante e avermelhado, no qual as 
papilas praticamente desapareceram 
 
Caso clinico = Paciente do sexo feminino, 71 anos, com ardencia na lingua se apresentou 
no hospital das clinicas 
 
Exame clínico = Língua com aspecto avermelhada, despapilada, lisa, brilhante com 
algumas lesões no terço anterior. Mucosa jugal apresentava lesões de maneira bilateral, na 
língua também apresentava outras. Sendo assim caso possível de deficiência vitamínica 
Dessa forma foi requisitado a dosagem sérica e um hemograma (Acusou um valor de 
hemácias abaixo do de referência = Anêmica) 
- Nível de vitamina B12 - Carência 
Tratamento = Com vitamina B12, devido a internação foi intramuscular (Rubranova 5000 mil 
unidades) 
Voltou sem a presença de áreas eritematosas, e as lesões - Paciente se recuperou 
 
 
 
 
Tratamento: geralmente são cuidados paliativos na tentativa 
de amenizar o desconforto com corticosteróides tópicos. 
Propionato de Clobetasol 
Omcilon a orabase - Pomada local e em 3-4 dias seguidos 
contribui para cicatrização mais rápidas dependendo do 
tamanho da lesão 
Dexametasona 0,5% elixir 
Gel de própolis 
Xylestesin 10% 
Spray como a lidocaína - Contudo o uso exagerado tem 
seus efeitos deletérios 
 
Tratamento → LASERTERAPIA 
 
Herpes ou afta pode ser tratado pelo laser 
Em uma única sessão o paciente não apresenta dor 
É escolhido em relação ao tamanho da lesão, quantos pnts e de acordo com a literatura a 
dose 
Geralmente 1 aplicação já soluciona a dor mas para cicatrização geralmente são 
necessárias 2, 3 aplicações na semana 
Laser é uma luz com determinado comprimento de onda, o qual vai ser absorvido pelas 
células da mucosa causando uma mudança intracelular está relacionado a dor e reparo e 
ainda modulação da inflamação 
- 3 mecanismos básicos do laser = Anti Inflamatório, antiálgico (dor), acelera 
cicatrização 
Para escolher o tipo levar em conta o alcance (laser vermelho e infravermelho) 
 
ERITEMA MULTIFORME 
- Etiopatogenia: reação de hipersensibilidade aguda, curso autolimitante, mas 
ameaçadora. causando um efeito de cascata em que células imunes interagindo 
uma com as outras havendo uma inflamação com presença de úlceras na boca ou 
outras mucosas 
- Pode ser desencadeada pelo herpesvírus simples (HHV-1 e HHV-2) 
- Pode estar associada ou desencadeada pela síndrome de Stevens Johnson 
(síndrome relacionada à reação autoimune geralmente disparada pelo uso de 
medicamento, no qual desenvolve úlceras que vão aumentando devido evento de 
hipersensibilidade aguda). 
- Diagnóstico diferencial difícil dessa síndrome com o eritema multiforme pois 
ambos podem ser desencadeados por infecções, medicamentos ou 
idiopáticas ou seja não relacionados com nenhuma causa conhecida 
- Pode ser desencadeada por infecções, uso de medicamentos ou idiopática 
 
Características clínicas: ulcerações múltiplas, dolorosas que coalescem (ou seja se unem 
em uma área mais extensa) e formam crostas (no lábio), pode haver lesões em pele em 
forma de alvo. 
 
Primeira imagem = Área mais enegrecidas são as crostas 
Laser aplicados em pacientes promove melhora 
Segunda imagem = Lesão se assemelha a um alvo o que contribui para diferenciar com a 
síndrome de Stevens Johnson 
 
Características clínicas: ulcerações múltiplas, dolorosas que coalescem e formam crostas 
(no lábio), pode haverlesões em pele em forma de alvo. 
Lesões vermelhas em forma de alvo 
 
Segunda imagem = Lesão em alvo vermelhas, borda avermelhada → Regiões mais brancas 
Intraoral = Pode ter lesão em língua, mucosa jugal, lábio, gengiva 
 
Tratamento: Primeira intenção é o tratamento sintomático, focado no alívio do desconforto 
oral, cuidados com higiene oral (Stevens Jonhson). 
Laserterapia de baixa intensidade tem mostrado efeitos 
benéficos. 
→ Tabela mostrando uma comparação do eritema com uma 
infecção primária do herpes 
Tradução 
 ERITEMA HERPES 
 
 
LÍQUEN PLANO ORAL 
❖ Doença dermatológica crônica comum, mediada imunologicamente, que afeta a mucosa 
oral 
Mucocutânea (pele e unhas) 
 
Imagem - Na pele pápulas, com estrias de ceratina bem delicadas semelhante a renda 
 
❖ Etiologia desconhecida, mas estresse emocional tem sido associado. 
❖ Mulheres brancas, meia idade. 
 
 
APARÊNCIA Lesões no lábio, bem 
grandes 
Lesões menores e 
peribucais 
SINTOMAS Lesões em forma de alvo 
com a dor média a severa 
Lesões que podem 
acometer a pele com dor 
moderada a severa 
SÍTIOS ANATÔMICOS Mucosa jugal, língua, lábio, 
palato e extremidades 
Comissura, gengiva, lábio e 
pele 
IDADE Adultos Crianças 
CAUSA Hipersensibilidade Infecção pelo HSV 
TRATAMENTO Esteróides e 
corticosteróides 
Aciclovir 
RETICULAR Lesões brancas, geralmente acomete 
mucosa jugal com presença de ambos os 
lados, com aspecto rendilhado 
 
 
Períodos de melhora e piora das lesões 
 
Primeira imagem - Lesão em forma de renda 
Segunda imagem - Placas brancas distribuídas de maneira aleatória 
 
 
LÍQUEN PLANO EROSIVO 
 
Em algumas se observa as estrias na borda das ulcerações 
 
❖ Características histopatológicas: 
→ Fragmento de mucosa, epitélio espesso, camada de ceratina 
espessa (por isso a coloração branca). Áreas de epitélio mais 
atrofiados e outras áreas espessas 
Infiltrado inflamatório disposto em banda - “faixa” 
Basicamente linfócitos 
❖ Perda de nitidez da camada basal 
(degeneração/desorganização) devido a irritação causada pelo 
infiltrado . 
❖ Exocitose e o infiltrado inflamatório predominantemente 
linfocitário, disposto em banda. subjacente ao epitélio. 
❖ Hiperceratinização. 
Geralmente assintomáticos 
EROSIVA Mais agressivo, com ulcerações, tem dor, 
maior taxa de transformação maligna 
(menos de 1%) 
❖ Cristas epiteliais ficam pontiagudas ou em “dentes de serra”. 
❖ Corpos de Civatte. 
❖ Espessamento da membrana basal. 
Células inflamatórias que se dispõem abaixo do epitélio e se organiza em uma faixa 
 
 
 
Hialinização semelhante a degeneração ou seja o espessamento da membrana basal 
Áreas em que a membrana basal está mais espessa 
Pequenos depósitos eosinofílicos = células de Civatte 
Células que estão acumulando imunoglobulinas dentro do seu citoplasma 
 
 
Tratamento = Após a biópsia se confirmar o diagnóstico, tratar apenas os 
casos sintomáticos 
❖ Em geral, não há necessidade de tratamento específico para as lesões. A 
administração de corticosteróides tópicos é indicada para os casos 
sintomáticos. 
❖ Risco de transformação é muito baixo, e geralmente associada à forma 
erosiva. 
 
Dexametasona, 0,5%, Elixir