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Aspectos Nutricionais na Fibrose 
Cística
Isis Suruagy
INTRODUÇÃO
A fibrose cística (FC) ou mucoviscidose é uma doença hereditária
autossômica recessiva
Emergiu, nos anos 70, da obscuridade para o reconhecimento como a
mais importante doença hereditária potencialmente letal
Melhora da sobrevida devido ao avanço científico, procedimento de
diagnóstico e tratamento
Idade média de sobrevida dos pacientes é de cerca de 37 anos
MAHAN LK et al., 2010. RIBEIRO DJ, et. al. 2002. FIATES GMR. et.al. 2001.
EPIDEMIOLOGIA
 Prevalência de 1/2500 nascidos vivos na etnia branca
 No Brasil não há estudos epidemiológicos que permitam
estimar incidência, uma vez que menos 10% total anual de
casos são diagnosticados
DIRETRIZ, 2011. MAHAN LK et al., 2010. ROSA FR, et al., 2008 
GENÉTICA
RIBEIRO DJ, et. al. 2002
Quando cada um dos pais tem um gene para a FC, em cada 
gestação, o risco de nascer um filho com e sem a doença é de 
25% e 75%, respectivamente.
Probabilidade de nascer um filho saudável, mas com um gene 
para FC é de 50%.
FISIOPATOLOGIA
Mutação no braço longo do cromossomo 7que transcreve a 
proteína CFTR (regulador de condutância transmembranar da 
fibrose cística)
Disfunção da proteína que atua como canal de cloro nas 
membranas apicais das células epiteliais 
Alterações na via do sódio, muco, grânulos secretórios e 
organelas intracelulares.
Secreção de cloro e menor reabsorção de Na e água  Alterações nas
propriedade físico-químico do muco, tornando-o mais viscoso podendo
obstruir ductos de vários órgão afetados
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
 Podem ser muito variáveis e ocorrer precocemente, ou na vida
adulta
 O acometimento do trato respiratório associa-se com
morbimortalidade
 Manifestações respiratórias
A doença pulmonar evolui em praticamente 100% dos pacientes
RIBEIRO DJ, et. al. 2002
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Manifestações digestivas
São na maioria, secundárias 
à insuficiência pancreática.
Insuficiência pancreática
Presente em cerca de 80%-
85% até o final do 1º ano de 
vida, e em 90% na vida adulta.
RIBEIRO DJ, et. al. 2002
MANIFESTAÇÕES DIGESTIVAS E 
PANCREÁTICAS
Obstrução dos canalículos pancreáticos,
por tampões mucosos
Impedimento de liberação de enzimas para duodeno
Má digestão e má absorção de gordura, proteína e carboidrato
Diarreia crônica, com fezes volumosas, gordurosas e pálidas
RIBEIRO DJ, et. al. 2002
Desnutrição progressiva pela perda de calorias e
proteínas através da má digestão alimentar
O metabolismo alterado dos sais biliares favorece a
formação de cálculos biliares em aproximadamente, 12 –
15% dos paciente
Aproximadamente 5% dos pacientes apresentam cirrose 
hepática, sendo a retenção de sais biliares um fator contribuinte 
para o aparecimento da doença hepática
ROSA FR, et. al. 2008 
MANIFESTAÇÕES HEPATOBILIARES
DIAGNÓSTICO
• Um resultado positivo no teste 
do suor
• Presença de doença pulmonar 
crônica
• Déficit de crescimento
• Má absorção ou história familiar 
de FC
Critérios diagnósticos: 
Nos países desenvolvidos, a 
maioria dos pacientes tem 
diagnóstico antes dos dois anos 
de idade. 
No Brasil, 40 a 50% dos casos 
são diagnosticados após três 
anos de idade
MAHAN LK et al., 2010; DE BOECK et al., 2006; RIBEIRO DJ et al., 2002
TRATAMENTO
 O tratamento pré-sintomático é o mais indicado e tem como
objetivo adiar as infecções pulmonares.
 Embora grandes avanços tenham sido alcançados, o tratamento
por meio da terapia genética, para recuperar a expressão
correta do gene ou que regule o sistema de transporte de íons,
é ainda experimental.
 Deve-se estabelecer um tratamento visando à profilaxia das
infecções e das complicações
ROSA FR, et. al. 2008. RIBEIRO DJ, et. al. 2002
E COMO SERIA O TRATAMENTO NUTRICIONAL?
TERAPIA NUTRICIONALL
Controle da má-digestão 
e má-absorção
Enzimas pancreáticas 
(Terapia de substituição 
das enzimas pancreáticas)
MAHAN LK et al., 2010. BRADY et al., 2006. KALNINS et al., 2006. 
Quantidade de enzima ingerida depende do grau de insuficiência 
pancreática; quantidade de gordura, proteína e carboidrato ingerida e 
tipo de enzima utilizada
• Educação continuada do paciente e dos familiares em
relação à doença
• Profilaxia das infecções com um programa vacinal
completo
• Detecção precoce e controle da infecção pulmonar
• Fisioterapia respiratória e melhora da obstrução
brônquica
• Correção da insuficiência pancreática
• Apoio nutricional, com orientações em relação à dieta e
suplementação de vitaminas
• Monitoramento da progressão da doença
Objetivos gerais do tratamento:
TERAPIA NUTRICIONALL
RIBEIRO DJ, et. al. 2002
TERAPIA NUTRICIONALL
DITEN (2011)
Necessidade 
energéticas
120% a 150% das RDAs, 
devido gasto energético 
basal decorrente da doença 
pulmonar
Macronutrientes
Proteínas 12% a 15% do 
total de calorias
Lipídeos 40% do total de 
calorias, conforme tolerado
Carboidratos 50% do valor 
energético total
Micronutrientes
Vitaminas hidrossolúveis 
Com suplementação das 
enzimas pancreáticas, parecem 
ser adequadamente 
absorvidas
Vitaminas lipossolúveis 
Apesar da suplementação 
enzimática, permanecem 
sendo absorvidas de forma 
inadequada
TERAPIA NUTRICIONAL
 Foi documentada na FC a existência de:
 Menores concentrações séricas de Vit A e E e dos minerais
zinco, selênio, magnésio e cobre
 Níveis dos metabólitos daVit D
 As necessidade de Na aumentadas devido à maior perda no
suor
TERAPIA NUTRICIONAL
Suplementação vitamínica para crianças e adolescentes
portadores de fibrose cística
REFERÊNCIAS
 Ribeiro DJ et al. Controvérsias na fibrose cística – do pediatra ao
especialista. Jornal de Pediatria -Vol. 78, Supl.2, 2002.
 Diretrizes clínicas na saúde suplementar. Fibrose cística: diagnóstico e
tratamento, 2011.
 Fiates GMR et al. Estado nutricional e ingestão alimentar de pessoas com
fibrose cística. Rev. Nutr., Campinas, 14(2): 95-101, maio/ago., 2001.
 Ramsey BW et al. Nutritional assessment ad management in eystic fibrosis:
a consensus report, The Consensus Committee, Am F Clin Nutr 55:108,
1992.
 Rosa FR et al. Fibrose cística: uma abordagem clínica e nutricional. Rev.
Nutr., Campinas, 21(6):725-737, nov./dez., 2008.
 Reis FJC et al. Fibrose cística. Artigo de revisão, jornal de Pediatria - Vol. 74,
Supl. 1, 1998.
REFERÊNCIAS
 Brady MS et al: Na enteric-coated high-buffered pancrelipase reduces
steatorrhea in patients with cystic fibrosis: a prospective, randomized study,
F Am Diet Assoc 106:1181, 2006.
 Kalnins D et al: Enteric-coated pancreatic enzyme with bicarbonate is equal
to standard enteric-coated enzyme in treating malabsorption in cystic
fibrosis, F Pediatr Gastroenterol Nutr 42:256, 2006.
 Mahan LK et al. Krause alimentos, nutrição e dietoterapia. Rio de Janeiro:
Elsevier, 2010.