Mitocôndrias: Organelas Energéticas

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Mitocôndria
Mitocôndrias
-Organelas membranosas com função principal de síntese de ATP;
-Tamanho de aproximadamente 0,5-1um de diâmetro;
-Normalmente apresentam forma cilíndrica, lembrando uma bactéria.
As mitocôndrias são encontradas em todas as células eucariontes,
variando segundo o tipo celular (nos hepatócitos pode-se encontrar de
1000 a 2000 mitocôndrias);
Localização das mitocôndrias
Sempre próximas ao local de maior gasto energético.
Organização interna das mitocôndrias
Estrutura interna da mitocôndria
�Membrana externa lisa e permeável: proteínas transmembranas chamadas porinas,
por onde passam facilmente íons e pequenas moléculas;
�Membrana interna (com cristas) muito impermeável devido à presença de
cardiolipina (fosfolipídeo com 4 cadeias de ácidos graxos, tornando a membrana
altamente hidrofóbica).
�Espaço intermembranoso com muitos íons e outras moléculas.
Na matriz mitocondrial, presença de grande quantidade de enzimas
que vão participar:
�Da produção de acetil-CoA;
�Do ciclo de Krebs;
�Da ββββ-oxidação dos ácidos graxos (animais);
�Da síntese de proteínas, replicação de DNA e transcrição a RNA.
Cristas mitocondriais
Membrana interna - local onde ocorre a cadeia transportadora de elétrons.
As cristas mitocondriais aumentam a superfície da membrana interna,
aumentando assim a quantidade de cadeias transportadoras de elétrons
ao mesmo tempo.
Os ribossomos da mitocôndria são sempre menores que os ribossomos
citoplasmáticos e são comparáveis aos ribossomos procariotos em tamanho e
sensibilidade a antibióticos.
Ribossomos mitocondriais
procariontes
eucariontes
•A maior parte do DNA que codifica para as
proteínas/enzimas mitocondriais está localizada
no genoma nuclear.
•Poucas proteínas são produzidas dentro na
matriz mitocondrial.
•Acredita-se que a maioria destes genes tenham
sido transferidos para o genoma nuclear ao
longo da evolução, restando apenas uma
quantidade residual de DNA dentro destas
organelas.
DNA mitocondrial
Mitocôndrias se dividem por fissão binária
Teoria da endossimbiose
Evidências que corroboram com a 
Teoria da Endossiombiose
-Presença de DNA circular (Sistema genético próprio);
-Ribossomos muito semelhantes aos de bactérias;
-Síntese proteica sensível a vários antibióticos;
-Formil-metionina como códon inicial da síntese proteica (igual à bactérias);
-Presença de membrana dupla (igual à bactérias); 
-Divisão por fissão binária.
ENERGÉTICA CELULAR
Adenina + Ribose =
AdenosinaAdenosina +
Ácido
fosfórico
=
Adenosina
P
AMP
Adenosina P
AMP
+
Ácido
fosfórico
Adenosina P
ADP P
Adenosina P
ADP P
+
Ácido
fosfórico
=
= Adenosina P
ATP P
P
Fontes de energia
Glicólise
(citosol)
Ciclo de Krebs
(mitocôndria)
Elétrons de alta
energia
Cadeia transportadora de elétrons ATP
Organização interna das mitocôndrias
Inseridas na membrana interna da mitocôndria estão os complexos
proteicos que participam da cadeia transportadora de elétrons e as
partículas sintetizadoras de ATP.
Espaço intermembranoso
Matriz mitocondrial
Membrana interna
da mitocôndria
Cadeia transportadora de elétrons (CTE)
Espaço intermembranoso
Matriz mitocondrial
Membrana interna
da mitocôndria
�Molécula doadora de elétrons (e-): NADH (gerada no ciclo de Krebs);
�Os e- são transportados através das proteínas da CTE (essas proteínas estão 
inseridas na membrana interna da mitocôndria);
�A energia desses e- bombeia prótons H+ para o espaço intermembranoso;
�Ao final da CTE, a energia dos H+ passando por dentro da proteína ATP sintase é 
utilizada para formar 1 molécula de ATP (ligando 1 ADP a 1 Pi).
Cadeia transportadora de elétrons
Geração de energia nas mitocôndrias
Cadeia transportadora de elétrons ou
cadeia respiratória ou fosforilação oxidativa)
� Os elétrons de alta energia carregados pelo NADH (gerados no ciclo de
Krebs) saltam de um complexo para outro, perdendo aos poucos sua energia
e liberando íons H+ para o espaço intermembranoso;
� A transferência destes elétrons pela membrana interna mitocondrial gera um
potencial eletroquímico de H+ no espaço intermembranoso.
�Como a concentração de H+ é maior no espaço intermembranoso do que na
matriz mitocondrial, a tendência é esses H+ voltarem para a matriz.
�O retorno dos H+ ocorre por uma ATP sintetase, na membrana interna da
mitocôndria e a energia da passagem dos H+ por esta proteína gera ATP.
Aceptor final = Oxigênio
Formando água
ATP Sintetase
�formada de duas subunidades - F0F1;
�Se comporta como uma turbina que
converte uma classe de energia
(derivada do gradiente eletroquímico
dos H+) em outra mais proveitosa para a
célula, o ATP.
Desacopladores naturais da cadeia transportadora
de elétrons - UCP (Termogenina)
�Presente em células do tecido adiposo marrom;
�A maior parte da energia de oxidação é dissipada na forma de calor;
�Mantém a hibernação de mamíferos;
�Protege contra o frio áreas sensíveis de recém nascidos humanos. 
Tecido adiposo marrom
Desacopladores naturais da cadeia transportadora de elétrons
UCP (Termogenina)
Antimicina, um antibiótico produzido pelo fungo 
Streptomyces griseus, inibem o complexo III
Cianeto, azida e monóxido de carbono inibem o 
complexo IV, a citocromo c oxidase.
Desacopladores químicos da cadeia 
transportadora de elétrons
Rotenona 
(inseticida 
comum) inibe 
o complexo I
Conversão de energia em mitocôndrias