HEMATOLOGIA - COAGULAÇÃO

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Complexas  interações  da  Hemostasia
VASOS  SANGUÍNEOS PLAQUETAS FATORES  COAGULAÇÃO
HEMOSTASIA
lesão    ® vasoconstrição  reflexa    ® agregação  
plaquetária  ® ativação  dos  Fatores  da  
Coagulação® formação  do  coágulo  de  
Fibrina    ® dissolução  do  coágulo
} I ® Fibrinogênio
} II ® Protrombina
} III ® Tromboplastina 
tecidual
} IV ® Cálcio
} V ® Pró-acelerina
} VII ® Pró-convertina
} VIII ® anti hemofílico A
} IX ® anti hemofílico B
} X ® Stuart Power
} XI ® anti hemofílico C
} XII ® Hagemman/ 
contato
} XIII ® estabilizador da 
Fibrina
} Anormalidades dos vasos sangüíneos
} Defeitos qualitativos ou quantitativos das 
Plaquetas
} Deficiência dos Fatores da Coagulação
Distúrbios Hemorrágicos
} Insuf. de produção 
◦ Leucemias
◦ medicamentos
◦ álcool
◦ produtos químicos
} destruição ­das plaquetas
◦ imunológicas
◦ induzidas por medicamentos
} Trombocitopenia
◦ leucemia; 
◦ hipoplasia medular; 
◦ destruição aumentada de plaquetas devido à drogas ou 
desordens imunes; 
◦ CIVD; síndrome de Bernard-Soulier; 
} Trombocitose
◦ hemorragias, 
◦ desordens infecciosas; 
◦ cirurgia recente, esplenectomia e desordens inflamatórias. 
HEMOFILIAS
Anomalia  nos  genes  que  codificam  o  
fator  VIII  ou  fator  IX
Hemofilia  A  – def.  Fator  VIII
Hemofilia  B  – def.  Fator  IX
HEMOFILIAS
HEMOFILIAS
É a anomalia constitucional mais freqüente da 
hemostasia. Causada pelo déficit quantitativo 
(tipo 1, 80% dos casos) ou por uma anomalia 
qualitativa (tipo 2) do fator de von Willebrand. 
Sua transmissão se faz de forma autossômica. 
Doença de von Willebrand
} Função:
Adesão das plaquetas ao sub-endotélio
Transporte e estabilidade do fator VIII
} Síntese:
Megacariócito e célula endotelial
Fator de von Willebrand
} Estudo Laboratorial
TS (Ivy) – 14 min
TC – 9 min
TP – 12,5” / 12” – 95%
TTPA – 45” / 30” – relação = 1,5
Fator VIII = 28%
Fator vW:Ag = 25% (Normal – 50-200%)
RIPA - Aglutinação à ristocetina – diminuida
vW – análise de multímeros
Doença de von Willebrand
testes de rotina de coagulação
Coagulograma:
Tempo de sangramento
Contagem plaquetária
Prova do Laço
Retração do Coágulo
Morfologia plaquetária
Tempo de Coagulação
Tempo de Protrombina
Tempo de Tromboplastina Parcial + ativador
Tempo de sangramento
• Tempo  de  sangramento  de  uma  incisão  dermoepidérmica
• Explora  o  tempo  vasculoplaquetário  da  hemostasia
Duke:  pouca  
sensibilidade    
(orelha)      <  3’
Ivy:  melhor  
estandardizada    
(braço)  <  3’
Contagem plaquetária 
Causas  de  erro:
Pseudo  trombocitopenia
induzida  por  anticoagulantes
Trombopatias
PTI
esfregaço  sem  anticoagulante
contagem  imediata  
sem  anticoagulante
Testes de rotina de coagulação
} Retração do Coágulo
( 2hs – 4hs a 37oC )
• é  função  de:
Número  e  qualidade  das  plaquetas (<50.000)
Fibrinogênio
Hematócrito
Fator  XIII
Tempo de Coagulação
• Tempo  entre  o  contato  da  amostra  com  uma  
superfície  estranha  e  a  formação  do  coágulo.
• Estudo  da  via  intrínseca  da  coagulação
Pouco  sensível
Normal  – 4  a  9  min
Sensível  à  contaminação  do  tubo
(37OC,  tubo  estéril)
• Tempo  de  recalcificação  do  
plasma  em  presença  
de  uma  suspensão  fosfolipídica
+  ativador  da  fase  contato  (37oC)
• Base  para  o  estudo  dos  fatores:  
VIII,IX,XI,XII,PC,CAPM,e  
pesquisa  de  anticoagulante  
circulante
TTPA  
Tempo  de  tromboplastina  parcial  +  ativador
Fl 
ca++
Fibrina
solúvel
Fibrina estável
Tempo  de  recalcificação  do  
plasma  em  presença  de  
excesso  de  extrato  tissular  (37oC)
TP
Tempo  de  Protrombina
Tempo  de  Quick
Fl 
ca++
Causas  de  prolongamento
• Deficiencia  de  fator
(congênita,  CIVD,  d.  hepática)
• Uso  anticoagulante  oral
Fibrina
solúvel
Fibrina estável
TAP
Tempo    e  atividade  de  Protrombina
Tempo  de  Quick
• As  tromboplastinas  →  sensibilidades  variaveis  
tratamento  pelos  antagonistas  da  vitamina  k
• ISI  – Internacional  Sensitivity  Index
• Calibração  das  tromboplastinas  p/  preparação  
internacional  de  referência.  Conversão  de  
tromboplastinas  diversas  numa  mesma  escala
• INR  – Internacional  Normalized  Ratio
INR  -­ RISI
TP
Tempo    de  Protrombina
Tempo  de  Quick
Fibrinólise
} Estimulam a fibrinólise:
} Ativadores do plasminogênio- u-PA 
(urokinase ativador do plasminogênio) e 
t-PA (ativador do plasminogênio tissular)
} Inibem a fibrinólise:
} PAI 1 e 2( inibidor do ativador do 
plasminogênio)
} TAFI ( inibidor da fibrinólise ativado pela 
trombina) e µ2- antiplasmina
FIBRINÓLISE