Hemostasia + coagulopatias

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Hemostasia e 
Coagulopatias 
HEMOSTASIA 
E 
 T
 
A 
 P
 
A 
 S
 
1 
2 
3 
Vasos 
Plaquetas 
Coagulação do 
sangue 
Dissipação do 
coágulo (fibrinólise) 
Elementos 
Associados 
Mecanismo 
Resposta Vascular 
Atividade plaquetária 
Fatores de 
Coagulação 
Fatores 
Fibrinolíticos 
Lesão tecidual → liberação de serotonina e histamina → vasoconstrição → ↓ fluxo sanguíneo e perda de sangue 
a) Adesão: lesão do vaso → rompimento do endotélio → exposição da matriz endotelial e liberação de agonistas plaquetários→ ativação 
das plaquetas (tromboxano A2 + ADP) → colágeno + plaqueta + Fator de Von Willebrand (FvW) → adesão da plaqueta ao endotélio 
b) Agregação: plaqueta ativada → alteração da glicoproteína IIb/IIIa → ativação do fibrinogênio → agregação plaqueta-plaqueta 
Conversão de proteínas em sequência p/ formar fibrina. Coágulo = plaquetas + hemácias + leucócitos. 
Via intrínseca + via extrínseca = via comum → formação de coágulo 
Endotélio libera o Ativador do Plasminogênio Tecidual (t-PA) → transformação de plasminogênio em plasmina → plasmina degrada a fibrina. 
O processo é regulado por substâncias como o inibidor da fibrinólise passível de ativação pela trombina (TAFI), ativado pela trombina na presença 
de trombomodulina, que causa uma modificação no substrato em que se liga o plasminogênio ↓ sua ativação em plasmina 
 
DOENÇA DE VON 
WIILLE BRAND 
| Acontece ↓ dos níveis do fator de von Willerbrand (fvW) - 
nível normal do FvW = 1 mg/dl. - 
| O FvW é responsável pela ligação colágeno + plaqueta (fixação 
ao endotélio) e por estabiliza o fator 8, assim, a doença afeta a 
adesão plaquetária. 
↳ Tipo 1 (quantitativo) – ↓ de ≅ 50% do fvW. 
↳ Tipo 2 (qualitativo) – níveis normais; fvW c/ defeito 
↳ Tipo 3 – raro 
| QC: não há hemorragia espontânea, + após procedimentos; 
sangramentos mucocutâneo, gastrointestinais, sangramento 
menstrual intenso, entre outros. Suspeita-se dessa doença quando 
há sangramento imediato após trauma ou procedimentos invasivos. 
| Coagulograma: TTPA alargado, TS e TTP alargados se grave. 
| Tratamento: Reposição do fvW – todos dos tipos. 
| Profilaxia pré/pós-op no Tipo 1: desmopressina 
 
HEMOFILIA A e B 
| Doença hereditária caracterizada pela deficiência de fatores de 
coagulação. 
| Quase exclusiva do sexo masculino. 
| Deficiência do fator 8 – Hemofilia A / Deficiência do fator 9 – 
Hemofilia B 
| Classificação: grave: 1% do fator / moderada: 1-5% do fator / leve: 5-
50% do fator 
| QC: os eventos hemorrágicos podem acontecer espontaneamente ou 
pós trauma, depende da gravidade. O + comum: hematroses – 
sangramentos intrarticulares; dor; edema; inflamação articular; ↓da 
mobilidade locais + comuns são os joelhos, cotovelo, ombro. O QC aparece 
entre 2 – 4 anos, quando a kid começa a andar sem os pais. 
| Coagulograma: TTPA alargado, TP normal. 
| Diagnóstico: dosagem da atividade coagulante do fator 8 ou 9 
| reposição específica do fator de coagulação, uso de 
CASCATA DE COAGULAÇÃO 
Pacientes hemofílicos: acompanhamento multiprofissional 
(no mínimo hematologista + enfermeiro); estimular 
práticas de esportes (natação, ginástica, ciclismo) 
| Avaliação no mín 1x/ano no Centro de Tratamento 
de Hemofilia onde o paciente é registrado. 
| Avaliação clínica: peso, altura, PA, hemograma, TGO, 
TGP, função renal (creatinina) e perfil sorológico. 
| Manutenção de endereço e calendário vacinal 
atualizados. 
SUS