Óleo de Lorenzo

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Assistir ao filme “Óleo de Lorenzo”, pesquisar sobre ADRENOLEUCODISTROFIA e responder: 
1) O que é Adrenoleucodistrofia? 
	É uma leucodistrofia; ALD é um defeito congênito no metabolismo que provoca a degeneração do cérebro, ela só afeta o sexo masculino geralmente entre os 5 e 10 anos, o progresso é interrupto e o normalmente a criança morre entre 2 anos depois do diagnostico. 
2) Qual proteína está defeituosa nesta doença? 
	A proteína defeituosa é a enzima ligase Acil CoA gordurosa. Essa proteína é responsável por transportar os ácidos graxos de cadeia longa para dentro do peroxissomos para que eles possam ser metabolizados.. 
3) Por que o acúmulo de VLCSFA é perigoso? 
 Porque de certa forma o acúmulo de VLCSFA liquidifica a matéria branca do cérebro. O acúmulo de VLCSFA "corroí" a mielina que tem como função isolar as células nervosas. Quando há alteração na mielina, a condução deixa de ser feita corretamente e o sistema nervoso vai perdendo suas funções.
4) O filme descreve a ação de duas enzimas quais são, e onde se localizam? 
Ligase Acil CoA gordurosa, que é encontrada na membrana dos peroxissomos e está relacionada ao transporte de ácidos graxos para o interior dessa estrutura celular. 
Elongase, localizada no retículo endoplasmático que está ligada a síntese de ácidos graxos saturados e insaturados de cadeia longa.
	
5) Como age o óleo de Lorenzo? 
	O óleo de Lorenzo é uma mistura, na proporção 4:1, de trioleína e trierucina, os triacilglicerois derivados, respectivamente, dos ácidos oleico e erúcico, preparados a partir dos óleos de oliva e colza. O óleo de Lorenzo faz com que os nível de ácidos graxos de cadeia longas principalmente os de C24 e C26, se normalizem, o que faz com que não haja o acumulo do mesmo, sem o acumulo não há a degradação da mielina.
 
6) Onde age o óleo de Lorenzo, no retículo endoplasmático ou no peroxissomo? 
	.Pessoas portadoras de ALD possuem um gene defeituoso ocasiona uma mutação na ligase Acil CoA gordurosa, os VLCSFA ficam impedidos de penetrar nos peroxissomos e se acumulam no interior celular então o óleo de Lorenzo age no retículo endoplasmático impedindo que os ácidos graxos se acumulem no interior das células.