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153GUIA PR`TICO DE UROLOGIA Capítulo 28 Ronaldo Damião* Fabrício Borges Carrerette Tumores Renais Introdução Os tumores renais podem ser classificados em primários ou secundários (metastáticos), em benignos ou malignos. Os tumores renais secundários não são raros, porém eles fazem parte de um quadro mais abrangente em que a abordagem prin- cipal está voltada para o tumor primário, ficando o trato uri- nário em um plano secundário. Dentre estes tumores, os que mais freqüentemente acometem os rins são os linfomas e as metástases dos seguintes órgãos: pulmão, pele (melanoma), mama, estômago, cólon e pâncreas. Os tumores benignos fre- qüentemente são muito pequenos e não se manifestam clini- camente. Geralmente são diagnosticados incidentalmente em peças cirúrgicas de nefrectomia realizadas por outros motivos ou em autópsias. Dentre os tumores renais benignos, os mais importantes são os adenomas renais, os oncocitomas e os an- giomiolipomas. O tumor renal maligno representa cerca de 3% de todos os cânceres dos seres humanos, e sua maior im- portância reside na possibilidade de cura quando diagnostica- do em fases precoces. Tumores renais benignos Adenoma renal - É um tumor originário do túbulo con- tornado proximal muito semelhante ao adenocarcinoma e se caracteriza pela ausência de metástases e pelo tamanho, ge- ralmente menor que 3 cm. Este tumor é mais freqüente- mente detectado em peças de cirurgia ou de necropsia, com uma incidência que varia entre 7% e 23% das autópsias em adultos. Não há critérios histológicos, histoquímicos ou de microscopia eletrônica que diferenciem, com segurança, o ade- noma do adenocarcinoma. Peterson sugere que os adenomas renais encontrados em peças de nefrectomia sejam classifica- dos como carcinomas de células renais de baixo potencial para metástases. Na prática não há como diferenciar o tumor be- nigno do maligno e a conduta é tratar qualquer massa renal sólida como adenocarcinoma. *Endereço para correspondência: Rua Voluntários da Pátria, 445 - sala 1.411 22270-000 - Rio de Janeiro - RJ Tel.: (0--21) 539-0072 Oncocitoma - É um tumor benigno variante do adeno- ma, composto de células chamadas de oncócitos e que pode se originar em outros órgãos como a tireóide, a paratireóide e a adrenal. O oncocitoma é radiologicamente parecido com o adenocarcinoma renal: possui uma cápsula bem definida, não apresenta hemorragia e tem coloração marrom, diferencian- do-se do adenocarcinoma, que tem cor amarelada. No corte histológico ele se apresenta como um tumor mais organizado e com características benignas, como citoplasma granular e eosinófilo, núcleo pequeno sem proeminência do nucléolo e ausência de mitoses. Alguns autores acreditam que o oncocitoma seja a ver- são benigna do carcinoma renal. Este tumor, apesar de ser con- siderado benigno, dependendo do seu tamanho pode causar infiltração da Gerota e até mesmo metástases a distância. Como já foi comentado anteriormente neste capítulo, o diagnóstico diferencial entre tumor benigno e adenocarcinoma é muito difícil de ser comprovado clinicamente; desta forma, esses tu- mores geralmente são tratados como malignos e o diagnóstico é realizado com o exame histopatológico. Angiomiolipoma - É um tumor benigno encontrado com freqüência nos pacientes portadores de esclerose tuberosa. Esse tumor também pode ser encontrado em indivíduos não-porta- dores desta síndrome. Estes tumores são geralmente múlti- plos e bilaterais, seu tamanho varia, podendo ultrapassar os 20 cm de diâmetro. O diagnóstico pode ser realizado através dos exames complementares; como o tumor é formado por vasos, músculo e gordura, seu aspecto é característico ao ultra- som, no qual aparece como massa hiperecogênica. Na tomografia computadorizada podemos medir a den- sidade do tumor que se apresenta negativa, pois o angiomioli- poma tem o tecido gorduroso como um dos seus principais componentes. A abordagem recomendada é o acompanhamen- to com monitorização por exames complementares quando os tumores forem pequenos (menores que 3 cm) e não causarem dor ou obstrução do sistema coletor renal. Nos casos de tumo- res grandes ou que provoquem as alterações descritas, o trata- mento pode ser a enucleação ou a nefrectomia parcial. Nefroma cístico multilocular - Caracteriza-se por uma massa renal formada por múltiplos cistos não-comunicantes. Geralmente são maiores que 10 cm e podem acometer crian- ças e adultos, predominando, neste último caso, no sexo femi- nino. 154 GUIA PR`TICO DE UROLOGIA Neoplasia justaglomerular - É um tumor que produz renina, sendo uma das raras causas de hipertensão arterial cu- rável por cirurgia. Fibromas - São tumores benignos da medula renal. Tumores renais malignos Os tumores renais primários malignos estão divididos da seguinte forma: 86% carcinoma de células renais, 12% tumor de Wilms e 2% sarcomas. Como o tumor de Wilms predomina nas crianças, merecendo um capítulo à parte, e os sarcomas são muito raros, abordaremos neste artigo unicamente o car- cinoma de células renais. Carcinoma de células renais (CCR) - também chama- do de adenocarcinoma renal, hipernefroma, carcinoma de cé- lulas claras ou tumor de Grawitz, é o tumor renal maligno mais freqüente. Este tumor ocorre com mais freqüência em certas áreas, como na Escandinávia e mais raramente no Ja- pão. O Brasil e os Estados Unidos são países com incidência mediana do CCR. A faixa etária de maior incidência é entre a quinta e a sétima década de vida. Os homens são mais acome- tidos, numa proporção de 2:10. É usualmente um tumor unila- teral, sem predileção por um determinado lado ou local dos rins. Etiologia A etiologia do carcinoma de células renais é desconheci- da, havendo várias hipóteses não-comprovadas, como o taba- gismo, a obesidade, os hormônios e certos produtos químicos como o cádmio e as nitrosaminas. Alguns autores aventam a possibilidade de etiologia viral. Este tumor origina-se nas cé- lulas do tubo contornado proximal do rim e pode se apresen- tar histologicamente como carcinoma de células claras, tumor de células granulosas, mistos ou sarcomatosos. Estes últimos são considerados os de pior prognóstico por serem menos di- ferenciados. Macroscopicamente, o CCR tem o aspecto de uma massa esférica, esbranquiçada e envolta por uma pseudocáp- sula formada pela condensação de tecidos vizinhos. Como esse tumor não é capsulado, a fáscia de Gerota é a única estrutura que representa uma barreira natural à disseminação extra-re- nal. Manifestações clínicas O sintoma mais comum é a hematúria micro ou macros- cópica que ocorre em 60% dos pacientes. A tríade clássica de hematúria, dor abdominal ou no flanco e massa palpável está presente em menos de 10% dos pacientes, sendo mais fre- qüente nos casos de doença avançada. A dor óssea pode estar presente nos casos de metástases para o esqueleto e a dispnéia e a tosse nos casos de acometimento pulmonar. A varicocele aguda pode ser um sinal de tumor renal avançado; nesses ca- sos suspeitamos de envolvimento da veia renal ou cava. As síndromes paraneoplásicas podem estar presentes em um terço dos pacientes e se manifestam como eritrocitose, hipercalcemia, hipertensão arterial, febre, anemia e alteração da função hepática. Estas alterações são reversíveis com a re- tirada do tumor. No entanto, se as manifestações da síndrome paraneoplásica permanecerem no pós-operatório ou aparece- rem tardiamente, devemos suspeitar de doença metastática. Atualmente, com o desenvolvimento dos métodos de imagem, uma grande parte dos tumores renais (cerca de 30%) são acha- dos incidentalmente, através de exames ultra-sonográficos ou de tomografias computadorizadas realizadas para diagnosti- car outras doenças. Os tumores incidentais têm alterado a abor- dagem terapêutica e o prognóstico do CCR. Visto que a maio- ria dos incidentalomas são menores do que 5 cm, elespodem ser tratados por cirurgias mais conservadoras com preserva- ção renal. O diagnóstico precoce do CCR tem melhorado muito o prognóstico destes pacientes. Diagnóstico Devido à grande variedade dos sintomas, a inespecifici- dade dos exames laboratoriais e as características bem defini- das dos tumores renais evidenciadas pelos métodos de ima- gem, o diagnóstico desta doença é principalmente radiológi- co. A ultra-sonografia é o principal exame na investigação de massas renais, pois o seu baixo custo, sua simplicidade na rea- lização e o seu alto grau de sensibilidade e especificidade na diferenciação entre cisto renal e massa sólida fizeram do ultra- som o exame de escolha para avaliação inicial destes pacien- tes. A urografia excretora permite visualizar a deformação da arquitetura renal causada pelas massas, bem como a presença de calcificações sobre a imagem renal. A tomografia computadorizada (CT) é o exame mais sen- sível e específ ico para avaliar massas renais e deve ser reali- zada para estadiar massas sólidas ou nos casos em que o ultra- som não foi capaz de diferenciar entre tumor benigno ou ma- ligno. A medida da densidade pela CT pode ajudar a identif i- car conteúdo líquido ou sólido do tumor e a presença de gor- dura nos casos de angiomiolipoma. A CT também ajuda no estudo do tamanho, localização e envolvimento de órgãos vi- zinhos. Através deste exame podemos suspeitar de trombo tu- moral na veia renal ou cava, presença de linfonodos acometi- dos e envolvimento de estruturas vizinhas como a supra-renal e o retroperitôneo. Quando há suspeita de envolvimento da veia renal ou da veia cava, a ultra-sonografia, a ressonância nuclear magnética (RNM) ou até mesmo a cavografia podem ser realizadas para melhor estadiamento e planejamento da cirurgia. A arteriografia renal é importante nos casos em que se planeja a realização de nefrectomias parciais ou emboliza- ção tumoral. A CT helicoidal e o ultra-som com Doppler colorido po- dem ser uma importante evolução na avaliação dos tumores renais. Estadiamento O CCR pode se disseminar por via hematogênica, linfáti- ca ou por invasão direta dos tecidos vizinhos, acarretando me- tástases loco-regionais ou a distância. Os sítios mais comuns das metástases são o pulmonar (40% a 60%), os linfonodos regionais periaórticos (20% a 35%), o fígado (30%) e os os- 155GUIA PR`TICO DE UROLOGIA sos (20% a 30%). O envolvimento de grandes vasos também é muito freqüente neste tipo de tumor, o comprometimento da veia renal ocorre com uma freqüência de 10% a 30%, e da veia cava, em 5% a 10%. O tamanho do tumor e sua localiza- ção, mesorrenal e lado direito, são fatores que aumentam a probabilidade de envolvimento dos grandes vasos. Cerca de 30% dos pacientes costumam se apresentar com metástases a distância já na primeira avaliação. O tamanho do tumor pri- mário é o principal fator preditivo da existência de metásta- ses, enquanto apenas 8% dos tumores menores que 5 cm apre- sentam-se com metástases. Esse número aumenta para 80% nos casos de tumores acima de 10 cm. O estadiamento do CCR baseia-se na extensão do tumor dentro e fora do rim. O sistema mais utilizado é o TNM, pro- posto pela “International Union Committee of Cancer (UICC)” e pelo “American Joint Committee of Cancer (AJCC)”. Outro sistema de estadiamento utilizado é o de Robson, que classifi- ca os tumores em estágios que vão do I ao IV (quadros 1 e 2). O estadiamento do CCR é importante no auxílio do planeja- mento terapêutico, no seguimento clínico e na avaliação do prognóstico. Tratamento O tratamento de eleição para o tumor renal maligno é a extirpação cirúrgica; a terapia não-cirúrgica tem apresen- tado ef icácia limitada e se restringe a tratamento paliativo. O CCR tem alto índice de cura quando diagnosticado e tra- tado precocemente. A probabilidade de cura está inversa- mente relacionada com o estágio e o grau de disseminação do tumor: quanto menor o tumor, maior a possibilidade de cura. A técnica cirúrgica de eleição para tumor renal unilateral maior que 4 cm é a nefrectomia radical. Este conceito f icou estabelecido e aceito universalmente a partir de 1963 com as publicações de Robson e colaboradores que comprovaram uma maior taxa de sobrevida nos pacientes submetidos à cirurgia radical quando comparados com os submetidos à nefrectomia simples. Esta técnica é realizada por uma via de acesso ampla como a toracofrenolaparotomia ou a lombolaparotomia trans- versa, incisão de Chevron (f igura 1a). Os princípios mais im- portantes da cirurgia radical são o controle precoce do pedí- culo renal e a dissecção em bloco com o rim da cápsula de Gerota, da gordura perirrenal, da supra-renal, dos gânglios T = Tumor primário N = Nodos linfáticos M = Metástases T x Tumor primário, não pode ser avaliado NX Nodos não podem ser avaliados MX Metástase não pode ser avaliada T0 Nenhuma evidência de tumor primário N0 Nodos negativos M0 Ausência de metástases T1 Tumor de até 2,5 cm N1 Nodo único de até 2 cm M1 Metástases a distância T2 Tumor maior que 2,5 cm N2 Nodo > 2 cm < 5 cm T3 Tumor invade grandes veias, glândula N3 Nodo maior que 5 cm adrenal sem ultrapassar a fáscia de Gerota. T4 Tumor ultrapassa a fáscia de Gerota SISTEMA TNM PARA ESTADIAMENTO DOS TUMORES RENAIS Quadro 1 Quadro 2 Estágio I T1, N0, M0 Estágio I Doença localizada Estágio II T2, N0, M0 Estágio II Confinado à Gerota Estágio III T3, N0, M0 / T1, N1, M0 / T2, N1, M0 / T3, N1, M0 / Estágio III Invasão de grandes veias ou T3, N0, M0 / T3, N1, M0 / T3, N0, M0 / T3, N1, M0 nodos linfáticos regionais Estágio IV T4, todos os N, M0 / Todos os T, N2, M0. Todos os Estágio IV Atinge órgãos adjacentes à Gerota ou metástases T, N3, M0 / Todos os T, todos os N, M1 AGRUPAMENTO DE ESTÁGIOS AJCC ESTADIAMENTO DE ROBSON 156 GUIA PR`TICO DE UROLOGIA regionais e da metade superior do ureter (f igura 1b). A linfa- denectomia mais estendida é defendida por alguns autores que acreditam na melhora do prognóstico com a retirada dos gânglios. De qualquer forma, é importante realizar uma linfa- denectomia loco-regional para fins de estadiamento cirúrgico e avaliação do prognóstico. A cirurgia conservadora do rim é realizada para preserva- ção da maior quantidade possível de parênquima renal funcio- nante, podendo ser realizada basicamente com três técnicas: nefrectomia parcial in situ, enucleação simples e nefrectomia parcial extracorpórea (cirurgia de banco). A nefrectomia par- cial in situ está indicada nos casos de tumores menores que 4 cm, periféricos ou exofíticos, nos tumores bilaterais e em pa- cientes em que a preservação de alguma função renal é impor- tante, como em rim único ou na presença de insuficiência re- nal. Os casos selecionados para nefrectomia parcial exigem um estudo pré-operatório mais detalhado para um planejamento mais adequado da cirurgia. Nesses casos, a arteriografia renal é um exame que deve fazer parte desta avaliação. Atualmente a angiorressonância (exame menos invasivo) pode substituir a arteriograf ia sem prejuízo da avaliação. Mesmo com estes so- fisticados exames complementares, o conhecimento da anato- mia vascular renal é de fundamental importância para a reali- zação da cirurgia conservadora renal. Os tumores menores que 3 cm têm poucas lesões satélites, e estas, quando estão presen- tes, se localizam a cerca de 10 mm da lesão principal. Como na nefrectomia parcial, procuramos deixar uma margem cirúrgi- ca de 20 mm; a maioria dos tumores satélites são retirados em conjunto com o tumor principal. A utilização da ultra-sonografia intraoperatória é uma técnica moderna que tem aumentado a precisão da cirurgia conservadora. A taxa de recidiva após a nefrectomia parcial gira em torno de 2%. O aparecimento de pseudotumores renais após a nefrectomia parcial está relacionado à utilização de esponjas hemostáticas no leito cirúrgico.O diagnóstico é feito pela to- mografia, que mostra uma massa bem definida localizada no local da cirurgia, e que desaparece, em média, 13 meses de- pois, deixando apenas uma cicatriz cortical. A enucleação simples está indicada nos tumores periféri- cos e pequenos quando a pseudocápsula estiver bem identif i- cada ou em tumores múltiplos em rim solitário. A técnica ci- rúrgica é simples e consiste na incisão circunferencial do pa- rênquima renal em torno do tumor, delimitando o plano cirúr- gico entre o tecido renal e a pseudocápsula com posterior dis- secção romba do tumor. A biópsia e a hemostasia rigorosa do leito da ressecção são os cuidados principais que devem ser observados nesta técnica. A nefrectomia parcial extracorpórea é uma cirurgia com- plexa, com grande potencial de morbidade e que está indicada em um pequeno número de pacientes, como nos casos de gran- des tumores centrais que não sejam acessíveis às técnicas de preservação renal descritas anteriormente. Enquanto na maioria dos casos com metástases a distân- cia o tempo de sobrevida livre de doença é muito curto, em uma pequena parcela dos pacientes, com doença localmente avançada ou metastática, o curso do CCR pode ser lento com duração de vários anos. A embolização tumoral, a radioterapia externa e a ne- frectomia higiênica são tratamentos paliativos que podem aju- dar a aliviar alguns dos sintomas, como, por exemplo, a he- matúria persistente. A resposta parcial ao tratamento hormonal é pobre (2% a 6%) e a quimioterapia citotóxica não ultrapassa a cifra dos 10%. O tratamento com interferon alfa e linfócitos ativados tem res- posta um pouco melhor, principalmente nos casos de metásta- ses pulmonares e mediastinais, alcançando períodos de remis- são que variam de 1 a 12 meses em cerca de 15% dos pacien- tes. Figura 1 A - Posição do paciente para nefrectomia radical e os dois tipos de incisão: toracofrenolaparotomia (linha tracejada) e lombolaparotomia transversa. B - Abordagem inicial do pedículo (seta) e margem da ressecção na nefrotomia radical (linha tracejada). 157GUIA PR`TICO DE UROLOGIA Bibliografia recomendada 1. BOSNIAK MA. Observation of small incidentally detected renal masses. Sem Urol Oncol 1995; 13: 267. 2. CARRERETTE FB, FONSECA LL. Tumores renais, apresentação de vinte e dois casos tratados por laparotomia transversa. XXIII Congresso Brasileiro de Urologia, 1991. 3. DAMIÃO R. Nefrectomia parcial em tumor de rim. JBU 1990; 16: 193. 4. DAMIÃO R. Cirurgia conservadora do rim: nefrectomia parcial - técnica cirúrgica. 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