Tetralogia de fallot

Prévia do material em texto

CONCEITO 
A tetralogia de Fallot, (T4F), ficou Conhecida por Étienne L. Arthur Fallot em 1888.
É uma cardiopatia complexa que ocorre por um desenvolvimento anormal do coração fetal nas primeiras 8 semanas de gestação. 
Corresponde a 10% de todas as cardiopatias congênitas. 
Pesquisas feitas pelo Dr. Blalock e Vivien Thomas (retratado - filme Quase Deuses) buscava a descoberta da fisiopatologia do choque hipovolêmico, na época mais conhecido como a síndrome do bebê azul. (O CH é uma falha do sistema circulatório em manter um volume adequado de sangue aos órgãos e pode ser causado também por hemorragia grave, perda excessiva de líquidos, traumas, queimaduras graves, mas no caso da T4F ele é causado por problemas decorrentes da má formação do coração, que afeta a circulação sanguínea).
O coração de quem nasceu com a doença possui defeitos que acarretam grande dificuldade de oxigenação do sangue, por isso a pessoa adquire a cor arroxeada (cianose) e sofre de falta de ar. 
Não é uma doença hereditária. Mas é uma doença congênita, o que quer dizer que se nasce com ela.
Anatomia na tetralogia de fallot - São 4 anormalidades: *Comparar imagens
Devido o desenvolvimento defeituoso do infundíbulo ventricular direito (parte em forma de funil que conduz ao orifício da artéria pulmonar) ocorre um desvio anterior do septo infundibular durante a divisão do tronco conal em aorta e pulmonar, isso provoca um desalinhamento septal que irá causar uma:
1- A CIV (Comunicação Interventricular) ocorre quando existe um orifício entre as duas câmaras inferiores do coração, promovendo a mistura do sangue A e V. 
2- Obstrução da via de saída do ventrículo direito (estenose pulmonar valvar ou infundibular), esta obstrução torna o fluxo pulmonar menor, e grande parte do volume sistêmico venoso é desviado para esquerda pela CIV.
3- Dextroposição (deslocamento de uma artéria para o lado direito do corpo) ou cavalgamento da aorta. A aorta que realiza a distribuição do sangue oxigenado pelo corpo. Nos corações normais, ela sai do VE. No caso da T4F, a aorta não está no devido lugar e sai por cima da CIV, recebendo sangue dos dois ventrículos. Ocorre alargamento da aorta devido o aumento do fluxo de sangue misturado. 
4- Hipertrofia ventricular direita, devido ao excessivo trabalho do VD para fazer o sangue passar para os pulmões pela artéria estenosada, o músculo aumenta de massa, e principalmente de espessura. 
Fisiopatologia - O efeito hemodinâmico desta associação de defeitos depende basicamente do grau de obstrução da Via de Saída do Ventrículo Direito, que determina a direção e magnitude do shunt através da comunicação interventricular. (O Shunt é o movimento de sangue "da D - E" ou "da E- D", a partir da circulação sistêmica para o pulmão ou do pulmão para a circulaçao sistêmica. 
Se a estenose é discreta o shunt é da esquerda p/direita e o paciente é acianótico (Pink Fallot – tetralogia cor de rosa). A obstrução na artéria pulmonar é pequena, então a pressão do VE que é maior manda o sangue oxigenado pro lado direito.
Se a estenose é moderada o shunt se faz da direita p/ esquerda, e o paciente é cianótico (Fallot clássico). Com uma obstrução maior da artéria pulmonar, o VD vai fazer mais força para que o sangue chegue aos pulmões. Isso faz com que o sangue pobre em oxigênio seja mandado para o lado esquerdo se misturando ao sangue oxigenado, esse sangue misturado é ejetado em direção à circulação sistêmica, porém o sangue que circula o corpo não tem oxigênio suficiente.
Se a obstrução é extrema com atresia pulmonar, todo o fluxo é desviado p/ esquerda pela CIV (Fallot extremo). Não havendo espaço para a passagem do sangue venoso para os pulmões, ele é totalmente desviado para o ventrículo esquerdo, aumentando o fluxo sanguíneo sistêmico, e provocando quadros de hipóxia e cianose greves, e isso leva a um pior prognóstico.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Podemos dizer que um paciente portador de T4F nunca tem os mesmos achados que outro. Isto se deve ao tempo de evolução, e grau de menor ou maior importância no desenvolvimento de cada elemento que constitui a T4F. 
Os bebês com Tetralogia de Fallot apresentam um sopro sistólico. Este sopro corresponde à passagem do sangue pela estenose pulmonar. 
PINK FALLOT (fallot rosado) – Alguns pacientes com pouca obstrução pulmonar apresentam-se acianóticos e assintomáticos por longos períodos. Pacientes com pequena obstrução e grande CIV podem apresentar hiperfluxo pulmonar logo após o nascimento e, eventualmente, insuficiência cardíaca congestiva (o coração não consegue mais bombear sangue suficiente para o resto do corpo). Ressalta-se que à medida que o grau de estenose se acentua, desaparece a insuficiência cardíaca e surge a cianose. 
FALLOT CLASSICO - Nos casos clássicos a cianose se apresenta desde os primeiros meses e se acentua progressivamente ao aumento das necessidades metabólicas decorrentes do crescimento, Já que cada vez mais sangue pobre em O2 passa do VD para a aorta em vez de ir para os pulmões (o que explica a "síndrome do bebê azul"). A cianose piora em situações que aumentem a resistência ao fluxo de sangue para a circulação pulmonar (choro, ato de evacuar) ou quando diminui a resistência vascular sistêmica (febre, calor, exercício, hipotensão, infecção). Nos casos mais graves, o bebê pode ficar subitamente mais cianótico, com poucas forças e parecer que desmaia. Estes episódios chamam-se crises cianóticas e podem surgir após uma birra do bebê. Estas crianças defendem-se adquirindo uma posição de descanso em cócoras, que aumenta o retorno venoso e a resistência sistêmica, melhorando o fluxo pulmonar.
FALLOT EXTREMO – A cianose é severa e está presente desde as primeiras horas de vida devido ao fechamento fisiológico (atresia) do canal arterial. Crise hipoxêmica grave se instala. A crise cianótica, também conhecida como crise hipoxêmica, é uma piora súbita da hipóxia (falta de O2) com consequente aumento da cianose. A alteração fisiológica básica do quadro é: A diminuição do fluxo sanguíneo pulmonar com um maior aporte de sangue pobre em O2 na circulação sistêmica, ou seja, um aumento do shunt da direita para esquerda. Geralmente ocorre pela manha e são imprevisíveis e espontâneas. Cianose generalizada, choro inexplicado, taquipneia, alteração de consciência, convulsão. Tudo isso aumenta a demanda de oxigênio o que provoca um espasmo infundibular e causa a crise hipoxemica. Se não for tratado rapidamente pode levar a óbito. 
Outros sintomas da Tetralogia de Fallot: 
* Baqueteamento digital: Habitualmente é observado em crianças após os 6 meses de vida, como resultado da hipoxemia crônica. As pontas dos dedos podem alargar-se parecendo que ficam com dedos em baqueta de tambor.
* Policitemia: Devido à baixa saturação de O2, os níveis de hemoglobina e de hematócrito tendem a subir como mecanismo de compensação. Aumento de glóbulos vermelhos sanguíneos, resultando em um aumento da viscosidade do sangue, devido ao estímulo à eritropoiese, resultante da hipoxemia persistente (baixa oxigenação sanguínea).
* Dispneia: Falta de oxigênio na corrente sanguínea causando falta de ar.
*Podendo haver também problemas para se alimentar e ganho de peso insuficiente, e Atrasos ou problemas de desenvolvimento.
DIAGNÓSTICO
O diagnóstico da tetralogia de Fallot pode ser feito por meio de uma avaliação clínica e ser confirmado por exames complementares:
*Ecocardiograma - Demonstra os defeitos e quantifica sua severidade. Nesse exame a comunicação interventricular e a obstrução à via de saída do ventrículo direito são facilmente identificadas. O ecocardiograma pode ainda definir alterações anatômicas importantes para a conduta cirúrgica e a presença de anomalias associadas. Nos casos com atresia pulmonar identifica-se a permeabilidade do canal
*Radiografia do tórax – Nos cianóticos a área cardíaca é normal ou “pequena” com ponta arredondada. Arco pulmonar escavado, resultando em silhueta que assemelha-se ao tamanco holandês ou coração de sabot. Nos acianóticoso RX é semelhante ao de uma CIV pequena ou moderada a não ser pela aorta descendente à direita. Circulação pulmonar geralmente diminuída, mas pode estar normal ou aumentada. 
*Eletrocardiograma - ECG pode mostrar se há problemas elétricos associados ao fato do ventrículo direito estar hipertrofiado.
*Cateterismo cardíaco (complementar) - Não é necessário para todos os pacientes, mas alguns serviços realizam de rotina como avaliação pré-operatória especialmente para analisar melhor o tronco e ramos pulmonares, a existência de anomalias associadas não avaliadas com o ecocardiograma. Também tem sido indicado nos casos com cirurgia paliativa prévia para identificar deformidades produzidas nas artérias pulmonares pela cirurgia anterior, e nos casos com estenose pulmonar severa ou atresia. A passagem do cateter na via de saída do VD pode induzir crise de hipóxia. 
O organismo forma ao longo do tempo os colaterais (vasos novos), entre a aorta e a artéria pulmonar, e é fundamental conhecer sua presença e magnitude. Para tanto, é feito investigação complementar com Angio-Tomografia, Angio-Ressonância Magnética ou cateterismo (com estudo da aorta - aortografia).
TRATAMENTO CLINICO 
Controle rigoroso da hemoglobina. 
Uso de betabloqueadores que auxiliam no controle da cianose, uma vez que atuam diretamente no espasmo infundibular, melhorando o fluxo pulmonar. 
Crises de Hipóxia: Oxigênoterapia, Manter saturação de O2, Corrigir acidose e evitar desidratação, Cirurgia paliativa. 
TRATAMENTO CIRURGICO
O tratamento é cirúrgico e existem dois tipos de cirurgia nesta ocasião: paliativa ou correção total. Entende-se que quanto mais precoce a correção, maior a possibilidade de haver maior desenvolvimento da vasculatura pulmonar (Disposição dos vasos sanguíneos em um órgão), cujo crescimento normal se dá principalmente nos dois primeiros de vida. A cirurgia em crianças recém-nascidas e lactentes (até 6 meses em média) pode ser paliativa. 
 Advento do Shunt Blalock-Taussig: 1944 (Dr. Alfred Blalock e Dra. Helen Taussing e o técnico Vivien thomas) >>> Citar o filme Quase Deuses e Primeira cirurgia realizada no caso dessa doença.
*CIRURGIA PALIATIVA - Neste caso, o médico Cirurgião Cardiovascular faz uma ponte (bypass) com enxerto (pode ser sintético ou biológico) entre a aorta e a artéria pulmonar, com intuito de aumentar o fluxo de sangue para os pulmões e consequentemente a oxigenação sanguínea (Cirurgia de Blalock-Taussig-Vivian modificado) EXPLICAR IMAGEM
Objetivos do tratamento cirúrgico paliativo: aumentar a perfusão pulmonar, interromper o processo de hipertrofia do VD, controlar o quadro cianótico, melhorar saturação de O2, estabilizar o paciente para uma futura correção cirúrgica definitiva. (EXPLICAR IMAGEM - Cirurgia de Blalock-Taussig-Vivian com enxerto)
*CORREÇÃO TOTAL - Em pacientes maiores é feito um estudo caso a caso das condições do paciente e da gravidade de sua doença do coração. Podendo indicar-se a correção total. Para realizar este tipo de cirurgia é necessário o auxílio da máquina de Circulação Extra-Corpórea. Com a ajuda da CEC e o coração parado, o cirurgião corrige as anomalias da tetralogia: 1- A CIV é fechada, 2- A aorta é redirecionada adequadamente para o VE através da CIV. 3 e 4 – Os elementos de obstrução são retirados permitindo fluxo livre de sangue para os pulmões, (em alguns casos um enxerto irá promover a passagem de sangue do VD para a artéria pulmonar, interrompendo a hipertrofia do ventrículo direito) .
COMPLICAÇÕES CIRURGICAS
Após a cirurgia, os pacientes levam uma vida normal, mas ainda terá de visitar o cardiologista para acompanhar a situação e prescrever medicamentos adequados, podendo ser submetidas a um novo procedimento cirúrgico para corrigir problemas que se desenvolvem com o tempo. Também pode haver complicações em longo prazo após a cirurgia como falência do ventrículo direito, Arritmias cardíacas são o mais frequente. Enfermidade valvar pulmonar: estenose ou insuficiência. Fenômenos tromboembólicos. A Mortalidade cirúrgica é de 2 - 5 %
Atividades físicas limitadas são recomendadas. Às vezes, os médicos recomendam que uma criança passe a tomar antibióticos antes de procedimentos odontológicos para prevenir infecções que podem causar a endocardite, das membranas do coração.
PREVENÇÃO
Os médicos não sabem quais são as causas da maioria dos casos de tetralogia de Fallot e outros defeitos cardíacos congênitos. Algumas condições médicas e fatores durante a gravidez podem elevar o risco de ter um bebê com a doença, como:
* Rubéola e outras doenças virais.
* Má nutrição.
* Abuso de álcool.
* Idade acima dos 40 anos.
* Diabetes.
PROGNÓSTICO
A maioria dos casos pode ser corrigida cirurgicamente. O prognóstico é bom com a cirurgia. Mais de 90% das crianças operadas para correção da T4F sobreviverão até a vida adulta e levarão vidas saudáveis e normais.
Sem a cirurgia: 60% SOBREVIVEM AO 1º ANO DE VIDA
49% sobrevivem após 3 anos.
24% sobrevivem além dos 10 anos.
Raros pacientes alcançam idades avançadas. O óbito geralmente decorre da hipóxia. Acidente vascular cerebral raramente ocorre. 
 
REFERENCIAS 
FISIOUNEC: Tetralogia de Fallot. Tetralogia de Fallot. 2011. Disponível em: <http://fisiounec2015.blogspot.com.br/2011/05/tetralogia-de-fallot.html>. Acesso em: 01 out. 2016.
INFOESCOLA. Cardiologia: Tetralogia de Fallot. Disponível em: <http://www.infoescola.com/cardiologia/tetralogia-de-fallot/>. Acesso em: 01 out. 2016.
EDUCAÇÃO: Cardiopatias Congênitas. Disponível em: <http://educacao.cardiol.br/manualc/PDF/V_CARDIOPATIA_CONGENITA.pdf>. Acesso em: 05 out. 2016.
ROCHA, Dr. Bruno. Cirurgia Cardiovascular. Disponível em: <http://brunorocha.com.br/portal/coarctacao-de-aorta-2/>. Acesso em: 05 out. 2016.
ABC MED: Tetralogia de Fallot. Tetralogia de Fallot. 2013. Disponível em: <http://www.abc.med.br>. Acesso em: 05 out. 2016.