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* Bioquímica da coagulação sanguínea * Sangue: Composição 8 % do peso corporal plasma e células sanguíneas * Plasma Sanguíneo: Composição O Plasma contém: 90% de água substâncias dissolvidas albumina (4,5%) globulinas (2%) fibrinogénio (0,3%) glucose (0,1%) substâncias em menor concentração (aminoácidos; protrombina; hormonios; enzimas; vitaminas; ions sódio, bicarbonato; ureia; entre outros) O soro sanguíneo diferencia-se do plasma pela ausência de fibrinogénio e outras proteínas de coagulação. * * Proteínas Plasmáticas No plasma humano encontram-se aproximadamente 100 proteínas diferentes. A maioria das proteínas é sintetizada no fígado menos as imunoglobulinas, que são liberadas pelos linfócitos B, os plasmócitos e hormônios peptídeos. De acordo com o comportamento na eletroforese são divididas em cinco fracções: Albuminas α1-globulinas α2-globulinas β-globulinas γ-globulinas As albuminas são solúveis em água, as globulinas são solúveis apenas na presença de sais. * Hemostasia É o processo de prevenção da perda de sangue. Envolve vários mecanismos: a vasoconstricção, que diminui localmente o fluxo de sangue e a pressão; a formação do tampão plaquetário (hemostasia primária); a formação do coágulo sanguíneo (hemostasia secundária); e a retração do coágulo e reparação dos tecidos. Hemostasia Primária Hemostasia Secundária * Hemostasia primária Vasos, plaquetas e fats de adesão/agregação Hemostasia secundária Fatores de coagulação * * Fibrinogênio PGI2 * Maior eficiência em capilares e vênulas Petéquias e equimoses Sangramento imediato e espontâneo Geralmente múltiplo * * * * * * * Proteínas (Fatores) da coagulação Reações em “cascata” Objetivos: formação da fibrina e estabilização do “tampão” plaquetário Sulfusões e hematomas Sangramento tardio e localizado Geralmente induzido * * Cascata de Coagulação Sanguínea * * * Coagulação sanguínea – Etapa Final Protrombina (II) Libertação de substâncias que activam a Trombina (IIa) Fibrinogénio (I) Fibrina (Ia) Factor XIIIa Ligações cruzadas e estáveis entre moléculas de fibrina Trombo ou Coágulo Sela os vasos sanguíneos lesados, evitando o extravasamento do sangue (hemorragia). * Controle da Coagulação Sanguínea A coagulação deve ocorrer rapidamente e, no entanto, permanecer confinada à área de lesão. Em cada ponto da cascata de coagulação, mecanismos de retro-alimentação e determinados factores inibitórios ou ativadores produzem um delicado balanço entre activação e inibição. Protrombina, IX, VII e X - K * Alterações congênitas Falha absoluta ou parcial de síntese Hemofilia A - Deficiência do Fator VIII - Cromossomo X Hemofilia B - Deficiência do Fator IX * Hemofilia É uma doença crónica e uma deficiência congénita no processo de coagulação do sangue. Pelo fato de se transmitir geneticamente, ligado ao cromossoma X, aparece quase exclusivamente nos indivíduos do sexo masculino. Caracteriza-se pela ausência ou acentuada carência de um dos factores de coagulação (VIII – hemofilia A ou IX – hemofilia B). Deste modo, a coagulação é mais demorada ou inexistente, provocando hemorragias frequentes, especialmente a nível articular e muscular. * Alterações adquiridas Deficiência ou falha na síntese Hepatopatias Rodenticidas (inibidores da Vit K) Consumo Inibidores na circulação * * * * * * * * * * * * * Rodenticidas tb causam trombocitopenia
