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Plaquetas: Morfologia e função PLAQUETAS • São células anucleadas • São estruturas discoides de 1 a 2µ de diâmetro • Possuem vida média de 8 a 12 dias • Não aderem entre si quando não estimuladas, nem ao endotélio íntegro, hemácias ou leucócitos Estrutura das plaquetas Fonte: Fundamentos de Hematologia, 2004. PLAQUETAS Hemostasia primária • Vaso (vasoconstrição localizada) • Plaquetas (adesão, reação de liberação e agregação plaquetária) Expressão de glicoproteínas GpIb/IV/IX - von Willebrand GpIIb-IIIa – von Willebrand, colágeno, fibrinogênio Membrana das plaquetas VW- fator de von Willebrand; GP – glicoproteína; Fg- fibrinogênio; AA- ácido araquidônico; TXA2 – tromboxane A2; TP – receptor de TXA2; ADP – adenosina difosfato; PAR – receptor de proteinase ativado; PSGL- Ligante glicoproteína P-selectina; TF – fator tecidual Badimon, Storey, Viahur – Thrombosis and Haemostasis 2012: 105:S34-S42 Contato inicial Adesão Ativação Agregação Fonte: McKenzie, Textbook of Hematology, 1996 Lesão do tecido Adesão Plaquetária Mudança de forma Agregação plaquetária Liberação do conteúdo dos grânulos Tampão primário Reação de Liberação • contração da tromboastenina • maior aproximação das estruturas internas da plaqueta • fusão das organelas internas • liberação do conteúdo granular. Agregação Secundária • fusão dos grânulos • liberação de altas concentrações de ADP endógeno e Ca++ • alterações morfológicas com espraiamento das plaquetas • perda da individualidade • formação de um tampão plaquetário e fibrina. Retração do Coágulo • contração intensa da tromboastenina - grande quantidade de cálcio • iônico • redução do volume do coágulo - restabelecimento da circulação. IXa VII IX X Va Xa II IIa VIIa VIIIa Fator Tecidual Fator Tecidual Ca2+ Ca2+ Ca2+ Ca2+ Protrombina Trombina Fibrinogênio Fibrina Superfície fosfolipídica plaquetária XII XIIa XI XIa XI Trombina (IIa) V Trombina (IIa) Compartimentos plaquetários Wintrobe Hematology, 1998. Fonte: Fundamentos de Hematologia, 2004. DISTRIBUIÇÃO DAS PLAQUETAS Fisiológico Patológico Doenças do baço Plaquetas • Valor de Referência: 150.000 a 450.000/uL • Plaquetopenia < 150.000/uL (GRANDE RISCO DE HEMORRAGIA) • Plaquetose ou trombocitose > 450.000/uL (GRANDE RISCO DE TROMBOSE) • Trombocitemia Essencial (neoplasia mieloproliferativa) Causas de aumento da contagem de plaquetas Reativo • Hemorragia, traumatismo, pós-operatório • Deficiência crônica de ferro • Tumores malignos • Infecções crônicas • Artrite reumatóide • Após esplenoctomia Endógeno • Trombocitemia Essencial • Alguns casos de Policitemia Vera, mielofibrose e LMC CRITÉRIOS PARA DIAGNÓSTICO DA TROPMBOCITEMIA ESSENCIAL (OMS, 2008) 1- Plaquetas > 450.000/uL, sustentada mais do 6 meses e sem causa aparente 2- Biópsia de medula óssea com proliferação da linhagem megacariocítica com megacariócitos maduros aumentados em número e tamanho. Ausência de aumento significativo ou desvio à esquerda granulopoese neutrofílica ou eritropoese 3- Ausência de critérios OMS para PV, MF, LMC BCR-ABL1 +, SMD (ausência de del(5q), t(3;3)(q21;q26), inv(3)(q21;q26)) ou outra neoplasia mieloide 4- Presença da mutação JAK2V617F ou outras Há necessidade de preenchimento de 4 critérios
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