Resumo de Leucemias

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Leucemia
Acúmulo de leucócitos malignos na M.O e no sangue
Aguda ou crônica
Depende do ritmo de maturação celular
Mielodisplasia
Presença de hematopoese ineficaz, com proliferação e apoptose simultânea das células, havendo possibilidade de evolução para LMA.
Leucemia aguda
LLA: TTO com vincristina, asparagenase, dexametasona e antrociclina. 
A leucemia aguda é definida pela presença de mais de 20% de blastos na medula óssea na apresentação clínica. Entretanto, pode ser diagnosticada com menos de 20% de blastos se houver anormalidades genético-moleculares especificamente associadas à leucemia.
	
	LLA
	LMA
	Epidêmiologia
	-Principal leucemia entre crianças, (cerca de 80%, principalmente crianças entre 3 e 7 anos).
	Mais comum em adultos do sexo masculino e acima de 60 anos.
	Etiologia
	1º evento: Alterações intrauterinas, ambiente.
2º evento: infecções.
	Desconhecida
Agentes ambientais, benzeno, quimioterapia.
	Fisiopatologia
	Mutações (translocação), aumento de blastos na MO, com redução das diferenciações, aumento de cels. Inflam. na M.O e fibrose.
	Mutações (translocação), aumento de blastos na MO, com redução das diferenciações, aumento de cels. Inflam. na M.O e fibrose.
	Quadro clínico
	Anemia, hematomas, petéquias, febre, dores articulares, infecções recorrentes, hepato e esplenomegalia, dores de cabeça e vômitos, massa mediastinal (timo), atinge órgãos linfáticos.
	Além dos sintomas típicos apresenta com maior frequência edema gengival, sarcoma granuloso, infiltrados na pele e leucostase.
	Diagnóstico
	Hemograma: Principalmente presença de blastos B, podendo ter leucocitose, leucopenia ou normal. Muitas vezes trombopenia. Mielograma: linfoblasto, biópsia, imunofnotipagem, imunogenética.
Hipercelularidade na medula.
	Hemograma: Principalmente presença de blastos, anemia normo-normo, podendo ter leucocitose, leucopenia ou normal. Muitas vezes trombopenia. Mielograma: mieloblasto, biópsia, imunofnotipagem, imunogenética.
Hipercelularidade na medula.
	Prognóstico
	Melhor em crianças, pior quando há leucocitose, atinge o SNC.
	Piora com idade, leucocitose, pós exposição a agentes químicos.
	Complicações
	Toxidade da quimioterapia, infertilidade e retardo no crescimento de crianças. 
	Neutropenia: Maior causa de óbitos.
Leucostase, síndrome da lise tumoral, CIVD.
Leucemia mieloide crônica
Tem evolução mais lenta que a aguda.
Hiperplasia mieloide da MO.
Epidemiologia
Mais comum entre 40 e 60 anos, atinge tanto homens como mulheres.
Quanto mais jovem, mais agressiva
Fisiopatologia
T (9;22) cromossomo Philadelfia 
BCR, ABL1
Tem maturação celular (depende da fase)
Quadro clínico
Perda de peso, sintomas de anemia, esplenomegalia, disfunção renal e gota.
DX
Leucocitose com desvio à esquerda, anemia normo-normo, cromossomo Ph, aumento do K, ac. Úrico e LDH
Prognóstico
Melhor: Resposta ao tratamento
Escala de Rai – 0 a 4 pontos (quanto mais pior)
- Idade > 60ª
- Esplenomegalia > 10 cm rebordo intercostal
- Plaquetometria > 700.000
- Blastos > 3% na MO.
Leucemia linfocítica crônica
Distúrbio maligno clonal dos linfócitos, principalmente os B.
Epidemiologia
Atinge mais homens, entre 60 e 80 anos. Risco aumentado em 7 vezes para quem possui casos familiares da doença.
Fisiopatologia
Não tem relação com benzenos e alquilantes.
Redução da apoptose, sobrevida maior das células com maturação e sem função das células.
Quadro clínico
Aumento simétrico dos linfonodos cervicais, axilares ou inguinais.
Sintomas de anemia e trombocitopenia. 
Diagnóstico
Hemograma: Linfocitose, > 5000 até 150000.
Mielograma: Mais de 30% de linfócitos maduros e redução das outras séries.
Imunofenotipagem: Células B.
Marcadores: CD5 e CD19.
Esfregaço: Manchas de Gumprecht.
Complicações
Sindrome de Richter: LLC evoluindo para Linfoma Não Hodgkins.
Hipogamaglobulemia.
Relacionados à QT.
Infecções por encapsulados.
Hemólise autoimune (AHAI)
Prognóstico
Depende dos seguintes fatores:
- Padrão de infiltração da MO.
- Número de linfócitos.
- Tempo de duplicação de linfócitos no sangue periférico.
TTO
Sintomático.
Estadiamento:
O sistema RAI divide a leucemia linfoide crônica em 5 estágios:
Estágio Rai 0 – Linfocitose (contagem de linfócitos no sangue muito elevada).
Estágio Rai I - Linfocitose mais linfonodos aumentados. O baço e o fígado não estão aumentados e glóbulos vermelhos e plaquetas normais.
Estágio Rai II - Linfocitose e aumento do baço (e, possivelmente, aumento do fígado), com ou sem aumento dos gânglios linfáticos. Glóbulos vermelhos e plaquetas normais.
Estágio Rai III - Linfocitose mais anemia, com ou sem aumento dos gânglios linfáticos, baço ou fígado. Plaquetas normais.
Estágio Rai IV - Linfocitose mais trombocitopenia, com ou sem anemia, aumento dos gânglios linfáticos, baço ou fígado.
Para fins práticos, os médicos separam os estágios Rai em 3 grupos:
Estágio 0 - Risco baixo.
Estágio I e II - Risco intermediário.
Fases III e IV - Risco alto.
Binet
No sistema de estadiamento Binet, a leucemia linfoide crônica é classificada pelo número de grupos de tecido linfoide afetados (linfonodos cervicais, linfonodos inguinais, linfonodos axilares, baço e fígado) e pelo fato do paciente apresentar anemia ou trombocitopenia:
Estágio Binet A - Menos do que 3 áreas de tecido linfoide aumentadas, sem anemia ou trombocitopenia.
Estágio Binet B - 3 ou mais áreas de tecido linfoide aumentadas, sem anemia ou trombocitopenia.
Estágio Binet C - Anemia ou trombocitopenia presente.