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As doenças decorrentes de imunodeficiência envolvem o mau funcionamento do sistema imunológico, resultando na presença de infecções que se desenvolvem e aparecem com uma frequência maior do que o normal, são mais graves e duradouras. As doenças decorrentes de imunodeficiência resultam normalmente do uso de um fármaco ou de uma doença séria de longa duração (tal como o câncer), mas às vezes são hereditárias. As pessoas normalmente têm infeções frequentes, atípicas ou incomumente graves ou prolongadas. O médico suspeita de imunodeficiência com base nos sintomas e são feitos exames de sangue para identificar uma doença em particular. Podem ser prescritos fármacos antimicrobianos (como antibióticos) para prevenir e tratar as infecções. Pode ser administrada imunoglobulina se a pessoa tiver deficiência de anticorpos (imunoglobulinas) ou se não estiverem funcionando normalmente. Se a doença for grave, às vezes é feito um transplante de células-tronco. As doenças decorrentes de imunodeficiência afetam a capacidade do sistema imunológico de defender o organismo das células estranhas ou anômalas que o invadem ou o atacam (como bactérias, vírus, fungos e células cancerígenas). O resultado pode consistir em infecções atípicas por bactérias, vírus ou fungos, ou linfomas ou outros cânceres podem se desenvolver. Outro problema é que até 25% das pessoas com imunodeficiência também apresentam uma doença autoimune (como trombocitopenia imune). Em uma doença autoimune, o sistema imunológico ataca o tecido do próprio corpo ( Doenças autoimunes). Algumas vezes, a doença autoimune se desenvolve antes de a imunodeficiência causar qualquer sintoma. Existem dois tipos de doenças decorrentes de imunodeficiência: Primária: Em geral, essas doenças estão presentes desde o nascimento e são normalmente hereditárias. Manifestam-se caracteristicamente durante o primeiro ano de vida ou durante a infância. Existem mais de 100 doenças primárias decorrentes de imunodeficiência. Todas são relativamente raras. Secundária: Essas doenças geralmente se desenvolvem mais tarde e muitas vezes resultam do uso de certos fármacos ou de outro distúrbio como diabetes ou o vírus da imunodeficiência humana (HIV). Elas são mais comuns do que as doenças primárias decorrentes de imunodeficiência. Algumas doenças decorrentes de imunodeficiência encurtam a expectativa de vida. Outras persistem durante toda a vida sem, no entanto, afetarem a expectativa de vida e algumas outras, ainda, desaparecem com ou sem tratamento. Causas Imunodeficiência primária Essas doenças podem ser causadas por mutações, por vezes em um gene específico. Se o gene com mutação estiver no cromossomo X (sexual), a doença resultante é denominada doença ligada ao cromossomo X ( Padrões de herança : Herança com ligação X). As doenças ligadas ao cromossomo X ocorrem mais frequentemente em meninos. Cerca de 60% das pessoas com doenças primárias decorrentes de imunodeficiência são do sexo masculino. As doenças primárias decorrentes de imunodeficiência são classificadas pela parte do sistema imunológico ( Considerações gerais sobre o sistema imunológico) que é afetada: Imunidade humoral, que envolve células B (linfócitos), um tipo de glóbulo branco que produz anticorpos (imunoglobulinas) Imunidade celular, que envolve células T (linfócitos), um tipo de glóbulo branco que ajuda a identificar e a destruir células estranhas ou anormais Tanto a imunidade humoral quanto a celular Fagócitos (células que ingerem e matam os micro-organismos) Proteínas do complemento (proteínas com funções imunológicas variadas, como eliminar a bactéria e outras células estranhas, e facilitar na identificação e ingestão de células estranhas por outras células imunológicas - ( Imunidade inata : Sistema de complemento) O componente do sistema imunológico afetado pode estar ausente, diminuído em número, ou pode ser anômalo e não funcionar bem. As doenças primárias decorrentes de imunodeficiência mais comuns são os problemas com as células B, representando mais de metade delas. Algumas doenças primárias decorrentes de imunodeficiência Parte do sistema imunológico que é afetada Distúrbio Imunidade humoral: Problemas com as células B (linfócitos) e com a sua produção de anticorpos Imunodeficiência comum variável Deficiência de um anticorpo específico (imunoglobulina), tal como a deficiência de IgA Hipogamaglobulinemia transitória da infância Agamaglobulinemia ligada ao cromossomo X Imunidade celular: Problemas com as células T (linfócitos) Candidíase mucocutânea crônica Síndrome de DiGeorge Síndrome linfoproliferativa ligada ao cromossomo X Imunidade humoral e celular combinadas: Problemas com as células B e T Ataxia-telangiectasia Síndrome de hipergamaglobulinemia E Imunodeficiência combinada grave Síndrome de Wiskott-Aldrich Fagócitos: Problemas com o movimento ou atividade destruidora destas células Doença granulomatosa crônica Síndrome de Chédiak-Higashi (rara) Neutropenia cíclica Defeitos de adesão dos leucócitos Proteínas do complemento: Deficiência de proteínas do complemento Deficiência do inibidor do componente do complemento 1 (C1) (angioedema hereditário) Deficiência de C3 Deficiência de C5, C6, C7, C8 e/ou C9 Doenças secundárias decorrentes de imunodeficiência Estas normalmente resultam de fármacos (principalmente imunossupressores). Os imunossupressores são deliberadamente utilizados para suprimir o sistema imunológico. Por exemplo, alguns são usados para prevenir a rejeição de um órgão ou um tecido transplantado ( Medicamentos utilizados para evitar a rejeição de um transplante). Eles podem ser administrados a pessoas com uma doença autoimune para suprimir o ataque do corpo contra seus próprios tecidos. Os corticosteroides, um tipo de imunossupressores, são utilizados para eliminar a inflamação associada a vários problemas, tais como a artrite reumatoide. No entanto, os imunossupressores também inibem a capacidade que o organismo tem de combater as infecções e, possivelmente, de destruir as células cancerígenas. A quimioterapia e a radioterapia também podem suprimir o sistema imunológico, levando, por vezes, a doenças decorrentes de imunodeficiência. Alguns fármacos que podem causar imunodeficiência Tipo Exemplos Anticonvulsivantes (usados para tratar convulsões) Carbamazepina Fenitoína Valproato Imunossupressores (fármacos que suprimem o sistema imunológico) Azatioprina Ciclosporina Micofenolato mofetil Sirolimo Tracolimo Corticosteroides Metilprednisolona Prednisona Medicamentos quimioterápicos Alentuzumabe Busulfan Ciclofosfamida Melfalano Imunossupressores biológicos (substâncias como anticorpos que visam e suprimem partes específicas do sistema imunológico) Adalimumabe Etanercepte Infliximabe Muromonabe (OKT3) Rituximabe Tocilizumabe Doenças que podem causar imunodeficiência Tipo Exemplos Sangue Anemia aplásica Leucemia Mieloma múltiplo (um câncer) Doença falciforme Câncer Câncer cerebral Muitos outros tipos de câncer Cromossomal Síndrome de Down Infecções Infecções por citomegalovírus Infecções pelo vírus Epstein-Barr Infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV) Sarampo Varicela Algumas infecções bacterianas Hormonal Diabetes mellitus Rim Acúmulo de substâncias tóxicas no sangue (uremia) Doença renal crônica Síndrome nefrótica Fígado Hepatite Insuficiência hepática Músculo-esquelético Artrite reumatoide Lúpus eritematoso sistêmico (lúpus) Baço Remoção do baço Outros Alcoolismo Queimaduras Desnutrição As doenças decorrentes de imunodeficiência podem resultar praticamente de qualquer doença grave prolongada. O diabetes, por exemplo, pode conduzir a uma doença decorrente de imunodeficiência, porque os glóbulos brancos não funcionam bem se a concentração de glicose no sangue estiver elevada. A infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV) produz a síndrome da imunodeficiência
