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20/04/2018 AVA UNINOVE https://ava.uninove.br/seu/AVA/topico/container_impressao.php 1/7 Anemias Hemolíticas e seus Diagnósticos ENTENDER AS CARACTERÍSTICAS GERAIS DAS ANEMIAS HEMOLÍTICAS ADQUIRIDAS E HEREDITÁRIAS, E COMPREENDER OS MÉTODOS CLÍNICOS E LABORATORIAIS QUE AUXILIAM NO DIAGNÓSTICO DESTAS ANEMIAS. AUTOR(A): PROF. ALEDSON VITOR FELIPE Anemia é uma situação que o organismo pode apresentar caso as hemácias e/ou hemoglobina não se apresentem em níveis normais, pois são responsáveis diretamente por transportar oxigênio para todo organismo. Normalmente, as hemácias duram cerca de 120 dias, porém, se forem destruídas antecipadamente, o indivíduo pode apresentar um tipo de anemia hemolítica. O termo “hemólise” significa destruição da hemácia, e nas anemias hemolíticas pode ocorrer de forma progressiva ou rapidamente. Diversos fatores podem acarretar na destruição precoce das hemácias, sendo assim classificadas em Anemias hemolíticas adquiridas ou Anemias hemolíticas hereditárias. Legenda: NESTA FIGURA PODEMOS VERIFICAR A HEMóLISE, ISTO é, A DESTRUIçãO DE UMA HEMáCIA E O EXTRAVAZAMENTO DE HEMOGLOBINA. ANEMIAS HEMOLÍTICAS ADQUIRIDAS 01 / 06 20/04/2018 AVA UNINOVE https://ava.uninove.br/seu/AVA/topico/container_impressao.php 2/7 Algumas causas envolvidas nas anemias hemolíticas adquiridas são: Anemias hemolíticas autoimunes: Representam um grupo de anemias hemolíticas onde o sistema imunológico destrói as hemácias. Anemias hemolíticas medicamentosas: Alguns medicamentos são capazes de causar anemia hemolítica pelo seu efeito colateral, como: penicilina, antineoplásicos, paracetamol, antimaláricos, anti- inflamatórios, levodopa, etc. Anemias hemolíticas por choques mecânicos: Os choques mecânicos das hemácias em alguns obstáculos encontrados durantes sua trajetória podem levá-las à destruição mais rápido do que o normal. Exemplos destes choques mecânicos são: microangiopatias, hemodiálise, eclampsia, ou até atividades exaustivas como maratonas, etc. Doença parasitária: A Malária é um motivo relevante de anemia hemolítica, pois durante as fases: “aguda” e “recuperação” deste processo infeccioso, ocorrem destruições das hemácias por mecanismos ainda pouco explicados. ANEMIAS HEMOLÍTICAS HEREDITÁRIAS Geralmente, nas anemias hemolíticas hereditárias, os pais do paciente repassam ao mesmo as informações genéticas responsáveis pelo defeito (mutação) nos genes que sintetizam partes específicas das hemácias, deixando-as morfologicamente defeituosas. São alguns exemplos de anemias hemolíticas hereditárias: Anemia falciforme: Grande parte de nossa hemoglobina é chamada de HbA (97%), e nesta anemia ocorre uma mutação no gene que fabrica a HbA, transformando-a em HbS, do inglês “foice” (Sickle). É uma doença grave, pois as hemácias que contém HbS se transformam em foice e obstruem a passagem de oxigênio para os órgãos e tecidos. Talassemias: Nossa HbA “normal” tem quatro cadeias sendo duas alfa e beta, porém indivíduos com Talassemia “as mais frequentes” têm a produção destas duas cadeias globínicas prejudicadas, gerando um quadro anêmico hemolítico. Eliptocitose e Esferocitose hereditária: Produção de hemácias de forma anormal devido mutação no gene que fabricam as proteínas presentes na membrana das hemácias. Deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD): É uma enzima necessária para a sobrevivência da hemácia, pois sua presença contribui para diminuir a formação de radicais livres que oxidam a membrana das hemácias. Independentemente da origem (ADQUIRIDA ou HEREDITÁRIA), o paciente com anemia hemolítica apresenta uma icterícia proveniente da destruição das hemácias, pois estas células liberam a hemoglobina para a corrente sanguínea. Em seguida, esta hemoglobina se transforma em um composto chamado bilirrubina, que é responsável pela coloração amarelada dos olhos e pele. 02 / 06 20/04/2018 AVA UNINOVE https://ava.uninove.br/seu/AVA/topico/container_impressao.php 3/7 ATIVIDADE Quanto às anemias hemolíticas adquiridas, é correto afirmar que: A. Nunca uma parasitose pode ser causa de uma anemia hemolítica e sim carencial. B. A hemólise está relaciona a destruição dos leucócitos nas anemias hemolíticas. C. São causas de anemias hemolíticas adquiridas: doenças autoimunes, medicamentos, choques mecânicos e doença parasitária. D. Fisiologicamente uma hemácia pode viver cerca de 120 dias, mas nas anemias hemolíticas adquiridas, esta célula pode durar mais tempo na correte sanguínea. Desta forma, a icterícia é um parâmetro importante que auxilia o diagnóstico clinico de anemia hemolítica e juntamente com as informações de “palidez” (aparência descorada), “taquicardia” (sensação de coração acelerado) e “hipóxia” (falta de ar e consequentemente tonturas), histórico familiar e uso de certas medicações que causam hemólise (antimaláricos, anti-inflamatórios, levodopa). Finalmente, com estas informações, o médico pode sugerir um quadro clínico de anemia hemolítica. Contudo, o médico hematologista necessita saber que tipo de anemia hemolítica acomete o paciente em questão, para tanto, o mesmo solicita exames laboratoriais para concluir o diagnóstico e tomar as providencias certas. Os exames mais solicitados são: 03 / 06 20/04/2018 AVA UNINOVE https://ava.uninove.br/seu/AVA/topico/container_impressao.php 4/7 Hemograma completo: que pode apresentar níveis baixos de hemoglobina e os Índices hematimétricos que fornecem informações sobre as características físicas das hemácias. Contagem de Reticulócitos: é uma contagem percentual e total das hemácias jovens no sangue. As pessoas que têm anemia hemolítica geralmente têm altas contagens de reticulócitos porque sua medula óssea está trabalhando rapidamente para substituir as hemácias destruídas. Microscopia do sangue do periférico “Esfregaço”. Alguns tipos de anemia hemolítica podem alterar a forma normal das hemácias, como “foice” na anemia falciforme, ou “gota” em alguns tipos de talassemias, etc. Teste de Coombs: Este teste pode mostrar se o organismo está produzindo anticorpos contra as próprias hemácias. Eletroforese de hemoglobina. Este ensaio laboratorial pode quantificar os diferentes tipos de hemoglobina no sangue e auxiliar no diagnóstico de algumas hemoglobinopatias (doenças da Hb) como: a beta talassemia homozigótica (major); alfa talassemia; anemia falciforme homozigótica; e anemia falciforme heterozigótica. Teste de fragilidade osmótica. Este ensaio laboratorial pode verificar se as hemácias são mais frágeis do que o normal para diagnosticar a esferocitose hereditária (outro tipo de anemia hemolítica herdada). Dosagem de glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD). A anemia por deficiência de G6PD pode ser diagnosticada dosando-se a atividade desta enzima, pois as hemácias ficam vulneráveis aos insultos oxidativos dos radicais livres (peróxido de hidrogênio) e são destruídas. Teste de gota espessa: A Malária é uma doença parasitária sanguínea, e ocasiona uma relevante anemia hemolítica. Finalmente, foi possivel compreender os métodos clínicos e laboratoriais que auxiliam no diagnóstico das anemias hemolíticas, visto que, o médico hematologista pode diagnosticar anemia hemolítica com base no histórico familiar, exames clínicos e resultados de testes laboratoriais. 04 / 06 20/04/2018 AVA UNINOVE https://ava.uninove.br/seu/AVA/topico/container_impressao.php 5/7 Legenda: NESTA FIGURA PODEMOS VERIFICAR 5 CORRIDAS ELETROFORéTICAS DO SANGUE DE 5 PACIENTES. O PACIENTE 1. É UM PACIENTE ADULTO NORMAL POIS APRESENTA CERCA DE 97% DE HBA, 2% DE HBA2 E <1% DE HBF. O PACIENTE 2 APRESENTA UM QUADRO DE BETA TALASSEMIA HOMOZIGóTICA OU TAMBéM CONHECIDA COM BETA TALASSEMIA MAJOR, POIS TEM AUSêNCIA OU ACENTUADA DIMINUIçãO DE HBA. O PACIENTE 3 APRESENTA UMQUADRO ALFA TALASSEMIA APRESENTA AUSêNCIA DE HEMOGLOBINAS QUE POSSUAM CADEIAS ALFA, COMO A HBA, HBA2 E HBF, COM ISSO, Há O SURGIMENTO DE HB DE BART. O PACIENTE 4 APRESENTA UM QUADRO DE ANEMIA FALCIFORME HOMOZIGóTICA, POIS DEMONSTRA AUSêNCIA DE HBA SURGIMENTO DE HBS. FINALMENTE, O PACIENTE 5 APRESENTA UM QUADRO DE ANEMIA FALCIFORME HETEROZIGóTICA, POIS ELE PRODUZ AMBAS HEMOGLOGINAS (HBA E HBS). ATIVIDADE Quanto às anemias hemolíticas hereditárias, é correto afirmar que: 05 / 06 20/04/2018 AVA UNINOVE https://ava.uninove.br/seu/AVA/topico/container_impressao.php 6/7 A. As Talassemias são provenientes de um mutação no gene que produz a hemoglobina A, transformando-a em HbS, B. Pacientes com anemia falciforme têm o fabricação das cadeias globínicas prejudicadas devido a uma mutação. C. Geralmente, as anemias hemolíticas estão relacionadas a destruição de hemácias, por motivos hereditárias e adquiridos. D. Na anemia por deficiência de G6PD há deformação nas hemácias de devido a uma mutação no gene que fabricam as proteínas presentes na membrana das hemácias ATIVIDADE Quanto aos métodos clínicos e laboratoriais que auxiliam no diagnóstico das anemias hemolíticas, é correto afirmar que: A. O "Esfregaço" pode diagnosticar a anemia por deficiência de G6PD B. A anemia por deficiência de G6PD pode ser diagnosticada por eletroforese de hemoglobina. C. A contagem de Reticulócitos estão elevadas nas anemias hemolíticas D. Geralmente, o diagnóstico das anemias hemolíticas está relacionado somente aos parâmetros clínicos. REFERÊNCIA OLIVEIRA, M.R.A.A. Hematologia Básica: Fisiopatologia e Estudo Laboratorial; 4ª ed. São Paulo, Livraria Luana Editora; 2008. ZAGO M.A.; FALCÃO R.P.; PASQUIN, R. Hematologia: Fundamentos e Prática. São Paulo, Atheneu; 2005. 06 / 06 20/04/2018 AVA UNINOVE https://ava.uninove.br/seu/AVA/topico/container_impressao.php 7/7
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