APG 23 ANEMIA HEMOLÍTICA

Anemia hemolítica
APG 23
Anemia hemolítica
ELINE DOS REIS - MEDICINA
R: PORTH - Fisiopatologia. 10 ed. 2019.
♥ A anemia hemolítica é caracterizada por:
1) Destruição prematura das hemácias;
2) Retenção orgânica de ferro e outros produtos
da degradação da hemoglobina;
3) Aumento na eritropoese.
♥ Quase todos os tipos de anemia hemolítica
se distinguem pela existência de hemácias
normocíticas e normocrômicas.
♥ Devido à redução da vida útil da hemácia, a
medula óssea geralmente se torna
hiperativa, resultando no aumento do
número de reticulócitos na circulação
sanguínea.
♥ Tal como acontece com outros tipos de
anemia, a pessoa sente:
 Cansaço;
 Dispneia;
 Outros sinais e sintomas de comprometimento
do transporte de oxigênio.
♥ Na anemia hemolítica, a degradação das
hemácias pode ocorrer de 2 formas:
1. Intravascular;
2. Extravascular.
♥ HEMÓLISE INTRAVASCULAR: é menos comum
e ocorre como resultado da fixação do
complemento em reações transfusionais,
dano mecânico ou fatores tóxicos.
♥ É caracterizada por:
 Hemoglobinemia;
 Hemoglobinúria (presença de hemácias na
urina);
 Icterícia;
 Hemossiderinúria (urina com alta
concentração de hemoglobina).
♥ Inclusive, a hemoglobinúria e a
hemossiderinúria são características que
ajudam a diferenciar hemólise intra e
extravascular, pois as mesmas ocorrem
somente na hemólise intravascular.
♥ HEMÓLISE EXTRAVASCULAR: é mais comum e
ocorre quando as hemácias perdem parte
da capacidade de deformação, o que
dificulta sua passagem através dos
sinusoides do baço. As hemácias anormais
são sequestradas e fagocitadas por
macrófagos.
♥ O formato bicôncavo é o que permite a
passagem das hemácias, então quando há
uma alteração na estrutura da hemácia e
esta muda seu formato, ela perde a
capacidade de passagem pelos capilares
fenestrados do baço.
♥ As manifestações de hemólise
extravascular incluem:
 Anemia;
 Icterícia.
♥ Outra classificação de anemia hemolítica
se baseia na causa:
1. Intrínseca;
2. Extrínseca.
♥ CAUSAS INTRÍNSECAS/HEREDITÁRIAS:
incluem defeitos da membrana das
hemácias, diversas hemoglobinopatias e
deficiência enzimática hereditária.
♥ Dois tipos principais de hemoglobinopatias
podem causar a lise das hemácias:
1. A substituição anormal de um aminoácido na
molécula de hemoglobina (como na anemia
falciforme);
2. Falhas na síntese de uma das cadeias
polipeptídicas que formam a porção globina da
molécula de hemoglobina (como na talassemia).
♥ CAUSAS EXTRÍNSECAS/ADQUIRADAS: são
causadas por agentes externos às
hemácias, como medicamentos, toxinas
bacterianas e outras, anticorpos e
traumatismo físico.
♥ Embora todos esses fatores possam
causar a destruição prematura e
acelerada de hemácias, não devem ser
tratados da mesma maneira. Alguns
respondem à esplenectomia, outros ao
tratamento com hormônios
corticosteroides e outros ainda não
apresentam resolução até que seja
corrigido o transtorno primário.
R: Anemia Falciforme: Aspectos Clínicos e Epidemiológicos.
Angélica Machado. 2018.
R: Anemia Falciforme. Guilherme H. Miranda Sousa.
Revista Ibero - Americana de Humanidades, Ciências e
Educação. 2021.
♥ Incluem:
 Anemia falciforme;
 Talassemia;
 Esferocitose hereditária.
♥ As pessoas que herdam um desses tipos de
anemia podem ter diferentes manifestações
clínicas, a depender do genótipo que
apresentam.
♥ É possível que uma pessoa seja gravemente
enferma ou apresente pouca/nenhuma
manifestação clínica.
♥ É transmitida principalmente de forma
autossômica dominante e é a doença
hereditária mais comum da membrana das
hemácias.
♥ A doença é causada por anormalidades nas
proteínas de membrana espectrina,
anquirina, proteína 4.2 ou banda 3, que
conduzem a uma perda gradual da superfície
da membrana.
♥ A perda relativa de membrana em relação
ao citoplasma faz a célula perder sua
bicamada lipídica do citoesqueleto. As
hemácias assumem uma forma esférica e
não conseguem atravessar facilmente o
baço.
♥ Gradualmente, a maioria dessas hemácias
perde uma quantidade cada vez maior de
membrana superficial e morre.
♥ Os sinais clínicos variam, mas geralmente
incluem:
 Anemia hemolítica leve;
 Icterícia;
 Esplenomegalia;
 Cálculos biliares de bilirrubina.
♥ Pode advir uma crise aplásica potencialmente
fatal quando a interrupção súbita da
produção de hemácias (frequentemente por
parvovírus B19) provoca uma rápida queda
nos índices de hematócrito e níveis de
hemoglobina.
♥ A doença é tratada, em geral, com
esplenectomia para reduzir a destruição das
hemácias. Podem ser necessárias
transfusões de sangue durante uma crise.
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♥ É uma doença hereditária em que ocorre a
produção de uma hemoglobina anormal
(hemoglobina S [HbS]), que conduz a um
estado crônico de anemia hemolítica, dor e
falência de órgãos.
♥ O gene HbS é transmitido por herança
recessiva e pode se manifestar como traço
de células falciformes (i. e., heterozigoto
com um gene HbS) ou anemia falciforme (i.
e., com dois genes homozigotos HbS).
♥ A anemia falciforme afeta
aproximadamente 100 mil indivíduos nos
EUA.
♥ PREVALÊNCIA EM CERTAS POPULAÇÕES:
Através de mecanismos que não estão
totalmente elucidados, se sabe que
heterozigotos (HbAS) tem uma vantagem
considerável em zonas onde a Malária é
endêmica.
♥ Estudos realizados na África, Ásia e
Oceania com mais de 29.000 pessoas,
sendo 12.000 com grave quadro de Malária
e 17.000 controle, mostraram uma
redução de 86% em indivíduos HbAS
(WILLIAMS, 2018).
♥ O continente africano é de onde a doença
se originou e foi difundida graças a grande
quantidade de imigrantes escravos
(MANFREDINI, 2007).
♥ O Brasil, devido a sua grande população
afrodescendente, possui de 0,1 a 0,3% da
população vivendo com AF, sendo
prevalente nas regiões sudeste e nordeste
do país (FELIX, 2010).
♥ Segundo o ministério da saúde, esse
número pode chegar de 25 a 30 mil, e
ainda outras estimativas mostram que
esse número pode aumentar até 3.500
novos casos por ano (HOKAZONO, 2011).
♥ Anemia falciforme é uma doença
hereditária monogênica e a mesma se dá
pelo fato de uma mutação causadora da
doença ser mais prevalente dentre as
pessoas afrodescendentes no Brasil.
♥ Sendo representado com uma maior
frequência no Norte e Nordeste do que em
outras regiões país (JULIÃO, 2019), onde as
informações avaliadas mostram que 4% da
população brasileira e em média acerca de
10% dos negros ou afrodescendentes são
portadores do traço falciformes (Hb AS)
(QUIARATI, 2015).
♥ ETIOLOGIA E PATOGÊNESE: A estrutura
anormal de HbS resulta de uma mutação
pontual na cadeia β da molécula de
hemoglobina, com a substituição anormal
de um único aminoácido, a valina, pelo ácido
glutâmico.
♥ Existem variações nas proporções, e a
concentração de HbS está relacionada com
o risco de afoiçamento das hemácias.
♥ No indivíduo homozigoto com anemia
falciforme, a HbS causa o afoiçamento
quando desoxigenada ou em baixa tensão
de oxigênio.
♥ A hemoglobina desoxigenada forma
agregados que sofrem polimerização no
citoplasma e formam um gel semissólido,
que altera a forma e a capacidade de
deformação da célula.
♥ A célula que sofreu afoiçamento pode
retornar à sua forma normal pela
oxigenação dos pulmões. No entanto, depois
de repetidos episódios de desoxigenação,
as células tornam-se permanentemente
falciformes.
♥ A pessoa com traço falciforme, que tem
menos HbS, apresenta pouca tendência de
desenvolver células falciformes e é
praticamente assintomática.
♥ HbF (hemoglobina fetal) inibe a
polimerização de HbS. Portanto, a maioria
das crianças com anemia falciforme não
começa a sentir os efeitos do afoiçamento
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até depois de 8 a 10 semanas de vida,
quando a HbF foi substituída por HbS.
♥ Há duas grandes consequências
relacionadas com o afoiçamento das
hemácias:
 Anemia hemolítica crônica;
 Oclusão dos vasos sanguíneos.
♥ A destruição prematura das células devido
à membrana rígida e indeformável ocorre
no baço, causando hemólise e anemia pela
diminuição do número de hemácias.
♥ A oclusão