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25/08/2017 1 POR QUE ENTENDER A EMBRIOLOGIA CARDÍACA? Cardiopatias congênitas e malformações extracardíacas Rev. paul. pediatr. vol.31 no.2 São Paulo June 2013 Malformações são detectadas em aproximadamente 3 a 5% dos recém-nascidos(1), sendo graves em 1 a cada 33 nascidos vivos(2). São a principal causa de morte na primeira infância em países desenvolvidos, sendo responsáveis por um quinto da mortalidade(3). No Brasil, em 2008, corresponderam a aproximadamente 19% da mortalidade em menores de um ano, perfazendo a segunda principal causa de óbito nessa faixa etária(4). http://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/chd/chd_types.html Tetralogia de Fallot 9,6/10.000 Defeito do Septo Ventricular 12/10.000 Defeito do septo atrial 2. Como posicionar o influxo cefálico e efluxo caudal 3. Como dividir a grande e pequena circulação? 1. Como integrar o coração com a circulaçao? 4. Circulação fetal é diferente do neonato Formação do Tubo Cardíaco Dobramento/looping Cardíaco Septação das Câmeras Cardíacas ESTA APRESENTAÇÃO ESTÁ DIVIDIDA EM 4 MÓDULOS: 25/08/2017 2 2. Como posicionar o influxo cefálico e efluxo caudal 3. Como dividir a grande e pequena circulação? 1. Como integrar o coração com a circulaçao? 4. Circulação fetal é diferente do neonato ESTA APRESENTAÇÃO ESTÁ DIVIDIDA EM 4 MÓDULOS: Formação do Tubo Cardíaco Dobramento/looping Cardíaco Septação das Câmeras Cardíacas O coração começa como um vaso modificado Bomba central integrada aos vasos Que células originam o coração? Mesoderma Lateral Crista neural http://www.youtube.com/watch?v=jiii8nINW6w 25/08/2017 3 http://php.med.unsw.edu.au/embryology/index.php?title=Book_-_Text-Book_of_Embryology_10 Quando a região cardíaca é definida, os vasos estão em formação também Netter Os vasos que originarão o coração são dois vasos paralelos. Larsen Visão ventral dorsal ventral ce fá lic o 25/08/2017 4 Na região cefálica, os precursores cardíacos se conectam a aorta dorsal (3) e na região caudal, às veias vitelinas (5) (vem das regiões posteriores/placentárias) Hyttel , Sinowatz e Vejlsted Hyttel , Sinowatz e Vejlsted Como que dois tubos viram um coração central? Carlson O dobramento embrionário no plano transversal aproxima estruturas laterais na área ventral mediana 25/08/2017 5 O dobramento embrionário no plano transversal aproxima os TUBOS CARDÍACOS ESQUERDO E DIREITO Carlson Os vasos precursores do coração se fundem na região mediana formando o TUBO CARDÍACO ÚNICO cefálico caudal Larsen cefálica Caudal Após a formação do tubo cardíaco único, este terá compartimentos no eixo cefalo-caudal Na região cefálica, os precursores cardíacos se conectam a aorta dorsal (3) e na região caudal, às veias vitelinas (5) (vem das regiões posteriores/placentárias) Hyttel , Sinowatz e Vejlsted 25/08/2017 6 Tronco Arterioso Bulbo Cardíaco Seio Venoso Ventriculo Átrio Cefálica Caudal Bulbo cardíaco Seio Venoso Tronco Arterioso Artéria pulmonar e Aorta Conexão com as veia cavas Artéria pulmonar e Aorta Tronco Arterioso Bulbo Cardíaco Seio Venoso Ventriculo Átrio O INFLUXO de sangue (futuro átrio) é CAUDAL O EFLUXO de sangue (futuro ventrículo) é cefálico OU SEJA, neste estágio, o ventrículo fica mais cefálico e o átrio mais caudal. Visão lateral esquerda Visão ventral Fluxo Arterial: Posterior -> anterior Fluxo Venoso: Anterior -> posterior Fluxo sanguíneo no coração em embriões placentários é invertido 25/08/2017 7 Tronco Arterioso Bulbo Cardíaco Ventrículo Átrio O ácido retinóico é responsável pela definição da parte CAUDAL do tubo cardíaco. Em outras palavras, seu excesso resulta na EXPANSÂO CAUDAL do tubo cardíaco. Caso uma paciente grávida seja exposta a níveis altos de ácido retinóico no primeiro trimestre , o que poderia acontecer com coração do seu feto? a)Hipertrofia cardíaca b)Cardia bifida (defeito na fusão dos tubos) c)Hipertrofia Ventricular d)Hipertrofia Atrial O ácido retinóico é responsável pela definição da parte CAUDAL do tubo cardíaco. Em outras palavras, seu excesso resulta na EXPANSÂO CAUDAL do tubo cardíaco. Caso uma paciente grávida seja exposta a níveis altos de ácido retinóico no primeiro trimestre , o que poderia acontecer com coração do seu feto? a)Hipertrofia cardíaca b)Cardia bifida (defeito na fusão dos tubos) c)Hipertrofia Ventricular d)Hipertrofia Atrial 2. Como posicionar o influxo cefálico e efluxo caudal 3. Como dividir a grande e pequena circulação? 1. Como integrar o coração com a circulaçao? 4. Circulação fetal é diferente do neonato Próxima Seção: Formação do Tubo Cardíaco Dobramento/looping Cardíaco Septação das Câmeras Cardíacas 25/08/2017 8 A V Visão FRONTAL Visão LATERAL Seio Venoso V A A V No dobramento cardíaco, o átrio percorre uma trajetória dorsal para se posicionar cefalicamente ao ventrículo Bulbo cardíaco Seio Venoso Tronco Arterioso Artéria pulmonar e Aorta Conexão com as veia cavas Artéria pulmonar e Aorta Tronco Arterioso Bulbo Cardíaco Seio Venoso Ventriculo Átrio Com o dobramento cardíaco, o seio venoso se desloca de uma posição caudal para uma posição cefálica Hyttel , Sinowatz e Vejlsted 3= ventrículo 4= átrio Com o dobramento cardíaco, o seio venoso se desloca de uma posição caudal para uma posição cefálica AN TE S D EP O IS 3= ventrículo 4= átrio 25/08/2017 9 Carlson Os vetrículos se re-posicionam durante o dobramento cardíaco, passando de uma ordem cefalo-caudal para uma ordem levo- dextra. http://universe-review.ca/R10-19-animals.htm Porquê o influxo começa caudal? Evolução peixes Aves e mamíferos O tubo cardíaco é similar ao coração de peixe : Neste estágio, o ventrículo fica mais cefálico e o átrio mais caudal. conotronco ventrículo átrio 25/08/2017 10 Developmental Biology Volume 277, Issue 1, 1 January 2005, Pages 1-15 Por que realizar o dobramento cardíaco? Developmental Biology Volume 277, Issue 1, 1 January 2005, Pages 1-15 Por que realizar o dobramento cardíaco? 2. Como posicionar o influxo cefálico e efluxo caudal 3. Como dividir a grande e pequena circulação? 1. Como integrar o coração com a circulaçao? 4. Circulação fetal é diferente do neonato Próxima Seção: Formação do Tubo Cardíaco Dobramento/looping Cardíaco Septação das Câmeras Cardíacas Alta oxigenação Baixa oxigenação AE AE ÁTRIO esquerdo AD AD ÁTRIO direito VD VD VENTRÍCULO dir VE VE VENTRÍCULO esq Circulação Sistêmica Circulação Pulmonar 25/08/2017 11 •Formação do átrio E e D •Formação do ventrículo E e D •Artéria Pulmonar e Aorta •Malformações Circulação NEONATO Pressão ÁTRIO direito=esq. 1. Pulmão funcionando (provê oxigenação) 2. Volume artéria pulmonar=veia pulmonar DIFERENÇAS ENTRE O FETO E NEONATO O PULMÃO está em desenvolvimento a) Não oxigena (Placenta tem este papel) b) Está colapsado. Recebe MENOS sangue CORPO PULMÃO VD VE AD AE NEONATO 25/08/2017 12 CORPO PULMÃO VD VE AD AE PULMÃO VD VE AD AE CORPO/ PLACENTA 100 NEONATO FETO 15 100 100 Circulação FETAL 1. Pulmão colapsado (pouco sangue indo e voltando) 2. Sangue arterial provém da placenta (pqn circulação pouco ativa) Pressão ÁTRIO direito>esq. CORPO PULMÃO VD VE AD AE PULMÃO VD VE AD AE CORPO/ PLACENTA 100 NEONATO FETO 15 CORPO PULMÃO VD VE AD AE PULMÃOVD VE AD AE CORPO/ PLACENTA 100 15 NEONATO FETO 50 35 Duto arterioso 25/08/2017 13 Visão ventral do coxim endocárdico Visão lateral do coxim endocárdico Formação do COXIM ENDOCARDÍACO no “coração do coração” http://pie.med.utoronto.ca/htbg/HTBG_content/HTBG_heartEmbryologyApp.html Coxim endocardíaco O SEPTO ATRIAL se forma no dorso do coração e funde com o coxim Visão ventral do coxim endocárdico Visão lateral Dir do coxim endocárdico http://pie.med.utoronto.ca/htbg/HTBG_content/HTBG_heartEmbryologyApp.html O septum primum se forma no dorso do coração e funde com o coxim 25/08/2017 14 1. Formação do Septum primum, que se aproxima do coxim cardíaco 2. Aparecimento dos foramen primum e secundum 3. Formação do Septum secundum com foramen oval FORMAÇÃO DO SEPTO ATRIAL 2 septos: Primum (esquerdo) e Secundum (direito) 3 buracos: foramen primum, secundum e oval FORAME OVAL O fluxo ATRIAL passa da direita para esquerda pelo forame oval (dir) e pelo foramensecundu m (esq) FORAME OVAL FORAME secundum O Septum Primum é mais delgado que o Septum Secundum Larsen A posição deslocada dos forâmens cria uma válvula. Esta válvula é unidirecional (direita para a esquerda) porque o Septo Primum é mais delgado Forame secundum Forame oval 25/08/2017 15 Fetal Como o pulmão está colapsado, a pressão no Átrio Direito é maior, porque tem pouco sangue saindo pela artéria pulmonar. Após Nascimento Fetal Pressão aumenta no A.E. Pressão diminui no A.D. Inspiração (abertura dos pulmões) Mais sangue flui DOS pulmões Ator principal: Cassio Yan de Albuquerque Diretor: Dr. Manoel João Batista Girão NeonatoFetal 25/08/2017 16 http://www.embryology.ch/anglais/pcardio/umstellung02.html Duto arterioso Forâmen Oval Duto venoso 1. FORAMEN OVAL se fecha 2. O DUTO ARTERIOSO se contrai > LIGAMENTO ARTERIAL 3. ARTÉRIAS UMBILICAIS se contraem> LIGAMENTO REDONDO 4. DUTO VENOSO no fígado se contrai > LIGAMENTO VENOSO Ao fazer um exame intrauterino fetal, você constata que o coração está com hipertrofia acentuada no átrio e ventrículo direitos, e o lado esquerdo cardíaco subdesenvolvido. Você diagnostica que isto é causado por uma redução no fluxo sanguíneo para o átrio esquerdo. Possivelmente porque: a)O septo atrial está ausente. b)Ocorreu fusão prematura do septum primum e secundum. c)O septo secundum não se desenvolveu. d)O foramen oval continua aberto. Ao fazer um exame intrauterino fetal, você constata que o coração está com hipertrofia acentuada no átrio e ventrículo direitos, e o lado esquerdo cardíaco subdesenvolvido. Você diagnostica que isto é causado por uma redução no fluxo sanguíneo para o átrio esquerdo. Possivelmente porque: a)O septo atrial está ausente. b)Ocorreu fusão prematura do septum primum e secundum. c)O septo secundum não se desenvolveu. d)O foramen oval continua aberto. 25/08/2017 17 •Formação do átrio E e D •Formação do ventrículo E e D •Artéria Pulmonar e Aorta •Malformações Na próxima Seção: •Formação do átrio E e D •Formação do ventrículo E e D •Artéria Pulmonar e Aorta •Malformações Nesta Seção: V direito V esquerdo O SEPTO INTERVENTRICULAR MUSCULAR surge da parede caudal entre os ventrículos e cresce em direção aos coxins endocárdicos O SEPTO INTERVENTRICULAR MUSCULAR cresce em direção aos coxins endocárdicos 25/08/2017 18 O SEPTO INTERVENTRICULAR MUSCULAR cresce cefalicamente em direção aos coxins endocárdicos http://pie.med.utoronto.ca/htbg/HTBG_content/HTBG_heartEmbryologyApp.html 5 semanas 6 semanas O septo interventricular MUSCULAR deixa um forâmen interventricular Moore Porco 21 dias Septo interventricular http://www.youtube.com/watch?v=5DIUk9IXUaI 25/08/2017 19 A divisão completa dos vetrículos occore com o SEPTO AORTICOPULMONAR, que é contínuo com a porção membranar do Septo Intreaventricular Moore membranar muscular •Formação do átrio E e D •Formação do ventrículo E e D •Artéria Pulmonar e Aorta SEPTO AORTICOPULMONAR •Malformações Tronco Arterioso Artéria pulmonar Aorta Tronco Arterioso Bulbo Cardíaco Seio Venoso Ventriculo Átrio A Aorta e a Artéria Pulmonar surgem do TRONCO ARTERIOSO. Tronco Arterioso Artéria pulmonar Aorta Tronco Arterioso Bulbo Cardíaco Seio Venoso Ventriculo Átrio O SEPTO AORTICOPULMONAR divide o tronco arterioso. Septo aorticopulmonar 25/08/2017 20 O sangue venoso sai do coração pela artéria pulmonar O sangue arterial sai do coração pela aorta. AMBOS surgem de um vaso só: o TRONCO ARTERIOSO !!!! Como?! A Aorta e a artéria pulmonar surgem do TRONCO ARTERIOSO. O SEPTO AORTICOPULMONAR (espiral) divide as duas. A aorta e a artéria pulmonar ESPIRALIZAM entre si. http://pie.med.utoronto.ca/htbg/HTBG_content/HTBG_heartEmbryologyApp.html A aorta e a artéria pulmonar ESPIRALIZAM entre si. 25/08/2017 21 As células da crista neural são essenciais para a septação aorticopulmonar. O SEPTO AORTICOPULMONAR é espiralizado pulmãocorpo pulmãocorpo Ventrículo Direito Ventrículo Esquerdo O SEPTO AORTICOPULMONAR funde com o septo intraventricular muscular, fechando o forame intraventricular 25/08/2017 22 Transposição das grandes artérias (0,24/1000 na Suécia)…. Acta Paediatr. 1996 Jul;85(7):825-31. Consequência? a) Nenhuma b) Mistura de sangue oxigenado e não oxigenado c) Não há renovação da oxigenação d) Excesso de carga mecânica no coração Transposição das grandes artérias (0,24/1000 na Suécia)…. Acta Paediatr. 1996 Jul;85(7):825-31. Consequência? a) Nenhuma b) Mistura de sangue oxigenado e não oxigenado c) Não há renovação da oxigenação d) Excesso de carga mecânica no coração Transposição das grandes artérias (0,24/1000 na Suécia)…. Acta Paediatr. 1996 Jul;85(7):825-31. O que aconteceu? a) Forâmen remanescente no ventrículo b) Aorta cavalada c) Defeito na septação aorticopulmonar d) Defeito nas válvulas Transposição das grandes artérias (0,24/1000 na Suécia)…. Acta Paediatr. 1996 Jul;85(7):825-31. Consequência? O que aconteceu? a) Forâmen remanescente no ventrículo b) Aorta cavalada c) Defeito na septação aorticopulmonar d) Defeito nas válvulas 25/08/2017 23 http://pie.med.utoronto.ca/htbg/HTBG_content/HTBG_heartEmbryologyApp.html CAMPO CARDÍACO E FUSÃO DOS TUBOS http://pie.med.utoronto.ca/htbg/HTBG_content/HTBG_heartEmbryologyApp.html SEPTAÇÃO ATRIAL http://pie.med.utoronto.ca/htbg/HTBG_content/HTBG_heartEmbryologyApp.html SEPTAÇÃO AORTICOPULMONAR http://pie.med.utoronto.ca/htbg/HTBG_content/HTBG_heartEmbryologyApp.html SEPTAÇÃO VENTRICULAR 25/08/2017 24 •Formação do átrio E e D •Circulação Fetal •Formação do ventrículo E e D •Artéria Pulmonar e Aorta SEPTO AORTICOPULMONAR •Malformações http://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/chd/chd_types.html Tetralogia de Fallot 9,6/10.000 Defeito do Septo Ventricular 12/10.000 Defeito do septo atrial http://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/chd/chd_types.html Defeito do septo atrial http://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/chd/chd_types.html Defeito do Septo Ventricular 12/10.000 25/08/2017 25 http://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/chd/chd_types.html Tetralogia de Fallot : QUATRO alterações 9,6/10.000 http://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/chd/chd_types.html 1. Defeito Sept Ventricular Mistura de sangue VE e VD 3.Estenose da Art. Pulmonar 2. Aorta Cavalgada Mistura de sangueVE e VD Aumento da Pressão VD 4.Hipertrofia do VD http://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/chd/chd_types.html 1. Defeito Sept Ventricular 2. Aorta Cavalgada 3.Estenose da Art. Pulmonar Causa embriológica: Defeito de septação do bulbo cardíaco 1.Septação Ventricular incompleta 2.Divisão desigual da Aorta e Artéria Pulmonar http://www.youtube.com/watch?v=yePivAlbR4A