Linfoma de Burkitt

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Linfoma de Burkitt
O linfoma de Burkitt é mais comum em crianças e representa 1/3 de todos os linfomas pediátricos nos Estados Unidos. 
É linfoma que cresce mais rápido, com 100% das células em ciclo replicação todo o tempo. 
Se manifesta normalmente em locais extranodais. Em regiões não endêmicas, como os EUA, locais comuns de ocorrência são a região ileocecal, ovários, rins ou seios. Envolvimento da mandíbula e outros ossos faciais é comum em casos africanos ou endêmicos e é visto ocasionalmente em regiões não endêmicas. Alguns pacientes apresentam leucemia aguda com infiltração infiltração difusa de medula e células tumorais de Burkitt [conhecidas com L3-ALL na classificação da FAB]. Até em pacientes com doença extranodal típica, envolvimento de medula é sinal de um prognóstico ruim.
O linfoma de Burkitt é um dos tumores mais comuns associados a infecção por HIV. EM alguns pacientes soropositivos, o linfoma de Burkitt pode ser consequência da síndrome da imunodeficiência adquirida [AIDS]
A patogênese do linfoma de Burkitt é induvitavelmente relacionada a translocações envolvendo o oncogene MYC, que ocorre virtualmente em 100% dos casos. A maioria dos casos envolvem o gene Ig de cadeia pesada no cromossomo 14. Menos comumente, os genes de cadeia leve nos cromossomos 2 e 22 estão envolvidos em translocações. O linfoma de Burkitt africano ocorre em regiões endêmicas de malária e tem sido postulada que a imunossupressão associada a infecção por malária aumenta o risco dos pacientes adquirirem o linfoma de Burkitt.
Em vista disso, a patogenia parece ser similar com aquela vista em infecções por HIV.
[VIRUS DE EPSTEIN BARR] EBV está intimamente ligada ao linfoma de Burkitt em regiões endêmicas, mas é menos frequentemente detectada [15 a 20% dos casos] em regiões europeias e norte-americanas. 
Em outras regiões caracterizadas pelo baixo desenvolvimento socioeconômico e infecção por EBV em idade precoce, 50 a 70% dos linfomas de Burkitt são positivos para EBV. Esses dados apoiam o concento que EBV é um cofator para o desenvolvimetno do linfoma de Burkitt.
Diferenças na proporção dos casos associados com os dois tipos de EBV [tipo 1 e 2] também se apresentam em linfomas de Burkitt EBV-positivos endêmicos e esporádicos. 
Citologicamente, o linfoma de |Burkitt é monomórfico.
São células de tamanho médio, com núcelos arredondados, cromatina moderadamente condensada e de 2 a 5 nucleos basofílicos.
O citoplasma é profundamente basofilico e moderadamente abundante.
Essas células contem vácuolos citoplasmáticos lipidiocs e uma alta taxa de morte celular espontenea. 
O padrão em “céu estrelado” característico do linfoma de Burkitt é uma manifestação dos numerosos macrófagos benignos que ingeriram células turmorais apopotóticas. 
O linfoma de Burkitt possui o fenótipo de muma célula B madura. As cpelulas expressam CD19, CD20, CD22, CD79a e sIg monoclonal que é normalmente IgM. A maioria dos casos é CD10+ e consistentemente CD5- e CD23-
A organização mundial da saúde inclui 3 variantes clinicas associadas a diferentes situações clincas: endêmica, esporádica e associada a AIDS.
Três variantes morfológicas também são definidas: classcia, atípica e linfoma de burkitt associada a diferenciação plasmocitóide.
Essa última variante é muito vista em associação com infecção por HIV, enquanto as outras duas poide ser encontradas em situações endêmicas e esporádicas. 
Diferenciação do linfoma de Burkitt dos morofologicamente similares [linfoma agressivo de células B] é problemático para patologistas e clínicos. 
A variante atípica do linfoma de Burkitt é composta por células de Burkitt de tamanho médio e mostra outras características do linfoma de Burkitt como um alto grau de apoptose e um alto índice mitótico. Entretanto, em contraste com o linfoma de Burkitt clássico, as células mostra um maior pleomorfismo na forma e tamanho nucelares. Os núcleos são mais proeminentes e menores em numero. 
OO diagnóstico requer uma fração de cerecimenteo de 100% e imunofenótipo apropropriado para linfoma de burkitt. Devido a imprecisão nas características citológicas, estudos moleculares para identificar a translocação do MYC são altamente desejáveis, se não requeridas, para o diagnóstico. Essa designação não deveria ser usada para casos de DLBCL composto por células de tamanho médio. 
Também difere da categoria provisória de linfoma similar a Burkitt na real classificação, que era admitidamente heterogênea, incluindo casos de linfoma de Burkitt atípicos e DLBCL.
Apesar da translocação do MYC ser uma marca do linfoma de Burkitt, ela pode ocorrer como evento secundário de outros linfomas, incluindo FCL, MCL e DLBCL. 
Em FCL, translocações secundárias de MYC podem estar associadas com transformações de alto grau mostrando citologias linfoblásticas e similares a burkitt. 
MCLs com desregulação do MYC são agressivas ou blasticas em aparência.