CARDIOPATIAS CONGÊNITAS - AMF

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Aline Masiero Fernandes - 20072130524
CARDIOPATIAS CONGÊNITAS
[Informações pegas no Harrison, no livro de Embrio, na aula e em váááários sites]
São doenças nas quais há anormalidade da estrutura ou da função do coração, presentes ao nascimento, causadas por uma má-formação intra-uterina. Existem várias etiologias, como:
- Drogas: 
	- Cocaína (sem muitos estudos ainda)
	- Álcool (mais relacionado a miocardiopatia)
	- Warfarina
	- Carbamazepina
	- Talidomida (Usada atualmente na Hanseníase)
	- Antihipertensivos
- Doenças genéticas: S. de Down, S. de Marfan, S. de Turner.
- Radiação
- Vírus: O principal vírus envolvido com cardiopatias congênitas é o da Rubéola e neste caso, a cardiopatia mais freqüente é a persistência do canal arterial.
Embriologia do sistema cardiovascular
A evolução do sistema cardiovascular tem que ser rápida porque é o primeiro sistema a funcionar no embrião. Esse desenvolvimento ocorre entre o 20º e o 40º dia de gestação (A partir do 40º dia o coração já está trabalhando efetivamente). Logo, conclui-se que para o surgimento dessas patologias, é necessário que haja algum fator desencadeante (uso de medicações já citadas, por exemplo) neste período, nem antes, nem depois disso, exceto no caso de doenças genéticas (que podem estar presentes desde o momento inicial da formação fetal).
Por volta do 20º dia, temos 2 tubos, o tubo cardíaco direito (que originará as estruturas da direita) e o tubo cardíaco esquerdo (que originará as estruturas da esquerda). Esses tubos se aproximam, se fundem na região anterior e depois, na região posterior. A partir daí, temos um tubo único. [Nesse momento precisamos pensar uma coisa: o tubo direito tem que estar no lado direito e o tubo esquerdo, no lado esquerdo, senão teremos Situs inversus. Lembrar que o Situs inversus completo é quando todos os órgãos estão do lado trocado. Já o Situs ambiguos é quando todos os órgãos se localizam no meio do corpo]. 
Voltando... Agora temos um tubo único:
Truncus: Origina a aorta e a artéria pulmonar
Bulbo cordis: Origina o VD
Ventrículo primitivo: Origina o VE
Átrio primitivo: Origina o AD e o AE
Seio venoso: Um lado origina as veias cavas (superior e inferior) e o outro lado origina o Seio coronariano.
[Neste momento, parte das estruturas encontra-se do lado de fora do pericárdio]
Esse grande tubo dobra (porque o Bulbo cordis e o Ventrículo primitivo começam a crescer primeiro), torce e sobre. Agora o Bulbo cordis assume uma posição mais anterior, trazendo junto o Truncus. Lembrar que o Bulbo cordis vai originar o VD e, por isso, ele obrigatoriamente tem que vir para a região mais anterior da estrutura. [Caso haja algum erro desse dobramento, o VE pode acabar vindo para a região anterior, no lugar do VD, senão novamente poderemos originar um Situs inversus. Se o Bulbo cordis vier para a porção anterior sem trazer o truncus, originaremos a Transposição de grandes vasos, ou seja, a aorta sairá do VD e a artéria pulmonar sairá do VE).
Após esse processo de dobrar, torcer e subir, a estrutura que temos é esta:
Lembrar primeiro que o VD é nesse momento (na vida intra-uterina) o ventrículo predominante. A partir desse momento, a Abertura aurículo-ventricular vai caminhando em direção ao VD. Ocorre também o alinhamento do Átrio primitivo mais à direita a fim de promover um alinhamento entre átrios e ventrículos posteriormente, mas essa ida do Átrio primitivo para a direita leva também o Seio venoso (lembrar que o seio venoso tem localização póstero-superior ao AD). Além disso, o Truncus migra para a esquerda em direção ao VE (lembrar que o Truncus origina a aorta e a artéria pulmonar, logo, essa estrutura tem que migrar mais para perto do VE e ficar “ligado” tanto ao VE quanto ao VD).
[Se o Seio Venoso não migrar todo para o lado direito (AD), haverá alteração no teto do AD e a Veia Cava Superior desembocará no AE. Se o Truncus não migrar da forma correta para a esquerda, o VD poderá apresentar dupla via de saída ou poderá ocorrer Transposição de grandes vasos – Aorta saindo de VD e artéria pulmonar saindo de VE].
Agora nós temos uma grande cavidade:
Precisamos começar a septar essa grande cavidade...
Divisão do Átrio primitivo
O átrio primitivo é dividido em átrios direito e esquerdo pela formação e subseqüente modificação e fusão de dois septos: o septum primum e o septum secundum. O septum primum sai do teto do AE e cresce em direção ao coxim endocárdico, formando uma grande abertura chamada de ostium primum ou forâmen primum, entre sua borda livre crescente e o coxim. Esse ostium primum se torna progressivamente menor e desaparece quando o septum primum se une ao coxim. À medida que ele vai descendo, vai sendo reabsorvido em sua parte superior e origina o ostium secundum. Agora surge o septum secundum no AE que cresce sobrepondo o ostium secundum. Este septo é reabsorvido em sua parte inferior e acaba por formar entre ele e o septum primum uma abertura chamada de forame oval. A fusão do septum secundum ao septum primum forma a válvula do forame oval.
Patologias que podem ocorrer neste estágio:
- Se não septação : Átrio único
- Se o septum primum não alcançar o coxim: CIA (comunicação interatrial) do tipo ostium primum ou Doença do Coxim
- Se o septum secundum não se fundir ao septum primum: CIA do tipo ostium secundum ou forame oval
- Se o seio venoso não faz ????? : CIA do tipo seio venoso.
[Tem lugar que diz que o CIA do tipo forame oval é do tipo ostium secundum, tem lugar que diz que CIA do tipo forame oval é diferente de CIA do tipo ostium secundum]
O CIA mais comum é o do tipo ostium secundum (forame oval), porque o forame formado se mantém até o nascimento da criança fisiologicamente. O segundo tipo de CIA mais comum é a do tipo ostium primum, também chamada de Doença do Coxim. É uma condição rara a CIA do tipo seio venoso.
Divisão do Ventrículo primitivo
Inicialmente ocorre uma proliferação ativa de mioblastos durante a formação da parte muscular do septo interventricular. Aí temos um orifício interventricular entre a borda livre do septo interventricular e o coxim. Isso permite que haja uma comunicação entre os ventrículos direito e esquerdo. A geléia do coxim se funde aos 3 músculos papilares esquerdos formando a válvula esquerda e se funde aos 2 músculos papilares direitos, formando a válvula direita. O coxim se desenvolve e se funde com o músculo interventricular, formando a parte membranosa do septo interventricular.
Patologias que podem ocorrer neste estágio:
- Ventrículo único
- Lesão na formação do septo interventricular ou a absorção de partes formando orifícios: CIV do tipo muscular
- O coxim não se desenvolve adequadamente em direção ao septo interventricular: CIV do tipo membranoso
- Se o orifício auriculo-ventricular ficar no meio do caminho e não migrar todo para a direita: Atresia da tricúspide
(não consegui pegar tudo aqui...)
- Se o coxim não se formar: CIV membranoso e CIA ostium primum. É a Doença do Coxim e haverá má-formação das válvulas átrio-ventriculares, por isso essa doença também é chamada de Canal atrioventricular.
Agora vamos falar do Truncus... Ele encontra-se septado, sua porção anterior origina a aorta e sua porção posterior origina a pulmonar. No entanto, na posição que ele se encontra até agora, a aorta vai se originar do VD e a pulmonar, do VE, originando a Transposição dos grandes vasos. Então a sua camada muscular (Conus) se desenvolve e traciona as porções do Truncus para o seu devido lugar.
Patologia que pode ocorrer neste estágio:
- O conus se desenvolve pouco, fica atrofiado e não leva a aorta para desembocar no VE. Isso pode causar uma aorta que abre para VE e VD e chamamos de Acavalgamento da Aorta.
OBS: Tetralogia de Fallot: É uma condição caracterizada por:
- Acavalgamento da Aorta
- CIV
- Estenose pulmonar devido à obstrução da câmara de saída do VD
- Hipertrofia de VD.
[Pode haver também a Pentalogia (+CIA) e aTrilogia (???)]
Veias pulmonares
O desenvolvimento das veias pulmonares depende do bom desenvolvimento atrial.
Patologia: ???
Coronárias
Se o Conus envolver o seio coronário esquerdo, teremos a Coronária esquerda saindo da artéria pulmonar. O conus raramente envolve o seio coronário direito.
Resumindo...
Na vida intra-uterina é fundamental haver:
- Forame oval
- Canal arterioso: Importante na circulação fetal porque comunica a artéria pulmonar com a aorta. Depois que o bebê nasce e respira, o canal colaba, fibrosa e fecha. Nesse processo de fibrose ele pode acabar alterando o endotélio vascular no local de fibrose e causar estreitamento da aorta. Isso origina a Coarctação da aorta (que é uma estenose da aorta supravalvar).
OBS: Em bebês prematuros há geralmente a permanência do canal arterioso. Pode-se esperar fechar ou fazer uma cirurgia.
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Classificações das Cardiopatias Congênitas
As cardiopatias congênitas podem ser classificadas em:
- Cianóticas: Ao nascer, ou pouco após o nascimento, surge a cianose. Ex: Atresia pulmonar, atresia tricúspide, ventrículo único, etc.
- Acianóticas: A doença foi identificada, mas não há cianose. Ex: CIA, CIV, coarctação da aorta, situs inversus, etc. Caso não seja feito o diagnóstico e o tratamento, a doença evolui para Cianótica. 
O mecanismo da cianose depende da alteração cardíaca.
Outra classificação:
- C.C. Simples: Há apenas uma má-formação. Ex: CIV
- C. C. Complexa: Há mais de uma má-formação. Ex: Tetralogia de Fallot.
[Aula: A Tetralogia de Fallot é uma C.C. com shunt D-E e obstrução de saída de VD, já a Atresia pulmonar é uma C.C. com obstrução de saída do VD]
Alguns comentários soltos da aula:
A criança com essas cardiopatias pode acabar evoluindo para insuficiência cardíaca e HAS, se não for adequadamente tratada. Ela deverá ser tratada com os mesmos fármacos que tratamos adultos, no entanto, com doses diferentes. O quadro clínico dela será de taquipnéia, sudorese noturna (molha a fralda mais no período noturno), dificuldade de amamentação, cansaço, dificuldade de ganho de peso e estatura.
Algumas vezes pode-se ter indicação cirúrgica para essas doença congênitas. No CIV membranoso não se indica a cirurgia de imediato, porque o fechamento pode ocorrer sozinho. Não é algo emergencial, até porque o CIV membranoso não compromete o sistema de condução. Quem geralmente causa prejuízo ao sistema de condução é o canal atrioventricular ou Doença do Coxim (essa doença causa Bloqueio de Ramo Direito com Hemibloqueio anterior). Nessa doença, durante a sístole parte do sangue do VE vai para a aorta e parte vai para o VD porque há CIV em seu conjunto de apresentações. Já na vida intra-uterina, o shunt é D-E porque o VD é dominante sobre o VE (tem maior pressão que o VE). [Após o nascimento (após 24h), quem assume a liderança é o VE.] Então à medida que vai chegando menos sangue na circulação periférica, são desencadeados mecanismos compensatórios, como a liberação de ADH, etc. A cada sístole o VD vai receber mais sangue do VE e isso vai fazer com que o VD ejete mais sangue para os pulmões e este para o VE, logo, é uma situação de alto débito. No entanto, o débito depende do espaço do septo livre (quanto menor o tamanho do orifício, maior é o sopro).
[Artigo na Internet:
As cardiopatias congênitas acianóticas com hiperfluxo pulmonar são: CIA, CIV, PCA e DSAV (Defeito no septo atrioventricular) ]
[Acho que se cair alguma doença será a CIV porque além de ser a mais comum, é também a única que a professora explicou em aula. Mas coloquei também de forma resumida outras doenças que julgo ser importantes]
CIV
É a cardiopatia congênita mais comum. 30% tem fechamento espontâneo, sendo a maioria no primeiro ano de vida.
- Tipo membranoso: É o tipo mais comum, decorre do não-desenvolvimento da parte membranosa do septo interventricular, defeito de origem do coxim. 
- Tipo muscular: Decorre da reabsorção excessiva de tecido miocárdico durante a formação da parte muscular do septo interventricular.
- Ausência de septo interventricular: É raro e resulta em um coração com 3 câmaras.
[Harrison: As CIVs são malformações isoladas ou componentes de um conjunto mais amplo de anomalias. O distúrbio funcional depende das dimensões da comunicação e do estado da circulação pulmonar]
- Características: Como eu já disse anteriormente, essa doença é de alto débito (tem hiperfluxo pulmonar). Logo, teremos pulsos cheios, ausência de cianose inicial, inicialmente o VD não ficará sobrecarregado porque ele é uma câmara de volume (suporta aumento de volume), mas a cada sístole, haverá sangue tanto da periferia, quanto do VE chegando ao VD, o que causará sobrecarga nesta câmara. Então o VD fica encharcado, causando hipertensão pulmonar venosa, congestão pulmonar predispondo a infecções repetidas, sobrecarga de câmaras esquerdas (AE e VE) com posterior aumento dessas câmaras. 
- Ao raio X: Artéria pulmonar dilatada, pulmões mais claros no meio com periferia pulmonar normal.
- Ao exame: Sopro mais audível em foco tricúspide ou borda esternal inferior esquerda, irradiando para a borda esternal direita a qual é a área que alberga o defeito. O sopro é holossistólico porque a diferença de pressão entre os ventrículos é gerada no início da sístole e continua ao longo da contração ventricular. Se o defeito persiste sem tratamento, uma irreversível hipertensão pulmonar pode se desenvolver com reversão do desvio do fluxo padrão agora da direita para a esquerda (síndrome de Eisenmenger). Normalmente não é comum nenhum componente diastólico no sopro, já que a pressão entre os ventrículos durante a diástole não é suficientemente grande para gerar um fluxo audível. Devido ao fato de o padrão de fluxo ser, normalmente, da esquerda para a direita, o ventrículo direito sofre uma sobrecarga de volume e demora mais tempo para eliminar o volume excedente. Isto gera um leve retardo no fechamento da válvula pulmonar (P2>A2).
- Clínica: Cansaço, dispnéia, infecções pulmonares de repetição, déficit do desenvolvimento estaturo-ponderal, dificuldade de amamentação.
- Evolução: Como já descrito, há hipertrofia de VD com aumento da pressão nessa câmara (fica maior que a pressão de VE), logo, há inversão do shunt da direita para a esquerda, causando cianose. Isso também causa uma hipertensão arterial pulmonar e redução do número de infecções pulmonares.
��Imagem ecocardiográfica de uma CIV 
	Resumo:
Inicial:
- Alto débito
- Pulso cheio
- Ausência de cianose e de sobrecarga de VD
- Congestão pulmonar
- Hipertensão pulmonar venosa
- Infecções pulmonares de repetição
RX:
- Dilatação da artéria pulmonar
- Pulmões hipotransparentes em região central com periferia normal
Exame:
- Sopro mais audível em foco tricúspide, holossistólico com irradiação para a borda esternal direita
- Retardo no fechamento da válvula pulmonar com P2>A2
Clínica:
- Cansaço
- Dispnéia
- Infecções pulmonares de repetição
- déficit do desenvolvimento estaturo-ponderal
- dificuldade de amamentação
Evolução:
- Hipertrofia de VD com aumento de pressão nessa câmara
- Inversão do shunt da direita para a esquerda
- Cianose
- Hipertensão arterial pulmonar
- Redução do número de infecções pulmonares
CIA
Cardiopatia congênita acianótica com shunt E-D levando a um hiperfluxo sanguíneo pulmonar.
- Tipo ostium primum: O septum primum não se funde ao coxim. Tal defeito decorre mais freqüentemente da anormalidade dos coxins atrioventriculares, que não oferecem condições para o ancoramento dos septos atriais. Por este motivo, esta comunicação é associada a outras anomalias decorrentes de defeitos dos coxins (fissura do folheto septal da valva mitral). Esse tipo é muito comum em Síndrome de Down.
- Tipo ostium secundum: Decorre da não junção do septumsecundum com o septum primum.
- Tipo seio venoso: É um tipo raro de CIA.
O desenvolvimento dessa doença é igual a do CIV, ou seja, ocorre shunt E-D inicialmente, com sobrecarga e aumento de AD e VD. Com a evolução, o shunt se inverte e passa a ser D-E, ocorrendo cianose, hipertensão arterial pulmonar etc.
[Artigo na Internet: Os pacientes com defeito do septo interatrial geralmente são assintomáticos no início da vida, embora
existam relatos ocasionais de insuficiência cardíaca congestiva e pneumonia recorrente nos primeiros anos de vida. As crianças com defeito no septo atrial podem sentir fadiga facilmente e dispnéia ao exercício. Tendem a ser fisicamente hipodesenvolvidas e propensas à infecção respiratória.Ao contrário das manifestações que ocorrem nos adultos, as arritmias atriais, a hipertensão arterial pulmonar, o desenvolvimento de obstrução vascular pulmonar e insuficiência cardíaca são extremamente incomuns na faixa pediátrica. Neste grupo, o diagnóstico freqüentemente é suspeitado após detecção de um sopro cardíaco ao exame de rotina, exigindo uma avaliação cardíaca mais completa. Edema periférico surge nos estágios mais avançados da doença. Cianose e baqueteamento dos dedos acompanham o desenvolvimento de um shunt direita-esquerda.]
Exame: Precódio hiperdinâmico, a 1ª bulha cardíaca se mostra normal ou desdobrada com acentuação do som de fechamento da valva tricúspide. A 2ª bulha apresenta desdobramento amplo e relativamente fixo com a respiração (P2>A2). Há sopro mesossistólico, sobre o foco pulmonar, irradiação para fossa supra clavicular esquerda, tonalidade aguda, de timbre suave, intensidade variável. Devido ao fato de a pressão no átrio esquerdo exceder inicialmente a do direito, o sangue flui por um desvio da esquerda para a direita. Este grande volume de sangue então passa para ventrículo direito, e a ejeção do excesso de sangue pela válvula pulmonar normal produz o sopro proeminente de fluxo mesossistólico. Esse sopro reflete o hiperfluxo pela valva pulmonar. Em alguns lugares consta também um sopro mesodiastólico retumbante, mais audível em foco tricúspide que reflete o hiperfluxo por essa valva.
Ecocardiograma: Dilatação de AD, VD e artéria pulmonar e movimentos anormais (paradoxais) do septo interventricular devido à sobrecarga volumétrica do coração direito. A comunicação pode ser demonstrada pelas imagens bidimensionais com fluxo colorido ou ecocontraste.
PCA:
(Idem à CIV e CIA) O canal arterial ou arterioso é um vaso que se estende entre a bifurcação da artéria pulmonar e a aorta. Normalmente esse canal permanece aberto no feto, mas se fecha imediatamente após o nascimento. Ocorre um shunt E-D ao longo de todo o ciclo cardíaco, resultando em um frêmito típico e um sopro contínuo com acentuação na final da diástole na borda esternal superior esquerda. Com a evolução, ocorre hipertensão pulmonar, shunt D-E e cianose. A doença vascular pulmonar grave provoca a inversão do fluxo através do canal arterial, o sangue não-oxigenado é desviado para a aorta ascendente, os dedos dos pés (e não os das mãos) se tornam cianóticos e com baqueteamento (chamamos essa condição de cianose diferencial).
Geralmente há um sopro sistólico crescente com estalido, às vezes detectável na diástole. Freqüentemente a 2a bulha não é ouvida. O paciente apresenta pulsos periféricos cheios, larga pressão de pulso e um ictus cardíaco hiperativo. Pode haver ruído diastólico no ápice. Às vezes, o que se tem como clínica é a deterioração do quadro pulmonar.
Doença do Coxim:
[Aula: É quando há malformação do coxim, causando: CIV do tipo membranoso, CIA do tipo ostium primum e mal-formação das válvulas atrioventriculares, chamado de canal atrioventricular. Essa doença pode se apresentar com uma dessas anormalidades ou com uma combinação entre elas.
Não encontrei nadinha na internet e em livros sobre Doença do Coxim propriamente dita!!!!]
Coarctação da Aorta:
Essa malformação é caracterizada por um estreitamento da aorta, geralmente logo acima ou abaixo do ducto arterioso, por isso, pode estar associada a uma PCA. [Harrison: As manifestações clínicas dependem da localização e da gravidade da obstrução, bem como a presença de outras anomalias cardíacas associadas. A maioria dos pacientes com coarctação distinta e isolada é assintomática. Alguns pacientes podem ter cefaléia, epistaxe, membros frios e claudicação aos esforços, hipertensão dos MMSS, pulsos femorais ausentes ou muito reduzidos, MMSS e tórax mais desenvolvidos que os MMII, sopro mesossitólico localizado sobre o espaço interescapular esquerdo, sopros sistólicos e contínuos sobre a parede torácica lateral podem refletir o hiperfluxo pelos vasos colaterais dilatados e tortuosos. Os riscos principais dessa doença estão relacionados com hipertensão grave, aneurismas, hemorragias cerebrais, ruptura de aorta, insuficiência de VE, arteriosclerose coronariana prematura e endarterite infecciosa no local da coarctação ou o estabelecimento de uma endocardite sobre uma valva aórtica bicúspide associada.
Tetralogia de Fallot:
É uma cardiopatia complexa que envolve:
- Acavalgamento da Aorta
- CIV
- Estenose pulmonar devido à obstrução da câmara de saída do VD
- Hipertrofia de VD
A gravidade da obstrução do trato de saída do VD determina a gravidade da doença. Quando a obstrução for grave, o fluxo sanguíneo pulmonar irá se reduzir acentuadamente e um volume significativo de sangue venoso sistêmico dessaturado será desviado da direita para a esquerda por meio da CIV. Os pacientes apresentarão cianose e eritrocitose graves. Ecocardiograma: Aumento de VD, CIV com sobreposição da aorta. A angiografia com contraste mostra a obstrução do trato de saída do VD.
OBS: Em todas essas doenças é fundamental fazer um Ecocardiograma!!! No entanto, um ECG também é importante já que vão cursar com aumento de câmaras, causando alteração dos vetores de despolarização e repolarização.
Pessoal,
O que eu acho que pode cair é um caso clínico com CIV ou uma questão sobre a associação de uma cardiopatia congênita com uma endocardite (lembrar que cardiopatia congênita pode causar um fluxo turbilhonar de sangue, condição que pode lesar o endotélio e predispor ao surgimento da endocardite)