Febre Reumática

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Febre Reumática
Resumo: Bruna Souza – 2010.2
P2 de Pediatria
( Há uma relação evidente entre infecção por estreptococos do grupo A prévia e febre reumática aguda. Certos sorotipos de estreptococos do grupo A (p.ex., tipos M 1,3,5,6,18,24) são mais frequentemente isolados de pacientes com febre reumática aguda do que outros sorotipos – característica de reumatogenicidade. 
EPIDEMIOLOGIA
Historicamente, a FR tem sido associada à pobreza, particularmente em áreas urbanas, sendo a aglomeração de pessoas o que mais contribui para a disseminação de infecções por estreptococos do grupo A. No entanto, tem sido observado um declínio da incidência de FR em países desenvolvidos, que pode ser atribuível à maior disponibilidade da assistência médica e do uso disseminado dos antibióticos nas últimas décadas.
- Além das características específicas do agente etiológico, o risco de uma pessoa desenvolver FR depende também de vários fatores do hospedeiro (incidência atingindo seu pico máximo em crianças em idade de 5-15 anos; maiores chances de recidivas em quem já teve FR, recidivas essas que tendem a se assemelhar àquelas do ataque inicial; além de que, parece existir uma predisposição genética).
PATOGÊNESE
Ainda não se encontra bem esclarecida, sendo que das várias teorias que têm sido propostas para explicar a patogênese da FR, as que são mais seriamente consideradas são: a teoria da citotoxicidade e a teoria imunológica.
- Teoria da citotoxicidade: sugere que uma toxina do estreptococo possa estar envolvida na patogênese (como por exemplo, a estreptolisina O), no entanto é incapaz de explicar o período de latência entre a faringite e a FR.
- Teoria imunológica: refere-se à reatividade imunológica cruzada entre componentes do estreptococo tecidos de mamíferos, uma vez que, muitos determinantes antigênicos são compartilhados por ambas as espécies. Explica, de certa forma, o período de latência.
DIAGNÓSTICO E MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
- Nenhum achado clínico ou laboratorial é patognomônico da FR, utilizando-se, por sua vez, dos chamados Critérios de Jones que auxiliam na determinação diagnóstica. Vale destacar que esses critérios visam apenas o diagnóstico do ataque inicial da febre reumática aguda e não suas recorrências.
( Necessidade absoluta de se evidenciar (microbiológica ou sorologicamente) uma infecção recente por estreptococos do grupo A + O paciente deve preencher 2 critérios maiores OU 1 critério maior e 2 critérios menores. 
A FRA normalmente se desenvolve 2-4 semanas após um episódio agudo de faringite por estreptococos do grupo A.
1/3 dos pacientes não apresenta antecedentes de faringite.
- Níveis elevados ou crescentes de anticorpos séricos antiestreptocócicos (antiestreptolisina O, anti-DNase B, anti-hialuronidase). Quando há suspeita de FR, múltiplos testes de anticorpos devem ser realizados.
*** A coreia pode ocorrer como única manifestação da FRA.
◘ Poliartrite migratória
- Ocorre em cerca de 75% dos pacientes com FR e em geral envolve as grandes articulações (joelhos,tornozelos,punhos e cotovelos). 
- As articulações reumáticas geralmente encontram-se quentes, vermelhas, edemaciadas e extremamente dolorosas (*** segundo a aula, os sinais flogísticos como vermelhidão e aumento da temperatura local não são tão evidentes quanto à dor, que é realmente desconfortável para o paciente).
- Envolvimento articular migratório: uma articulação gravemente inflamada pode tornar-se normal dentro de 1-3 dias sem tratamento, à medida que uma ou mais dentre outras articulações tornam-se afetadas. 
- A artrite reumática é tipicamente não-deformante.
- Existe uma relação aparentemente inversa entre a gravidade da artrite e a do envolvimento cardíaco.
( É útil suspender o uso de Salicilatos e observar a progressão migratória, uma vez que há resposta forte a doses até mesmo pequenas.
◘ Cardite
- É caracterizada por uma pancardite (miocárdio, pericárdio e endocárdio) que varia de gravidade desde uma pancardite exsudativa potencialmente fatal até um envolvimento cardíaco transitório e leve. A endocardite (que se manifesta por um ou mais sopros cardíacos) é um achado universal na cardite reumática, ao passo que a presença de pericardite ou miocardite é variável.
( A maioria dos casos consiste em doença valvular mitral isolada ou doença valvular mitral combinada com aórtica. 
- A insuficiência valvular é característica tanto de estágios agudos quanto convalescentes da FRA, enquanto a estenose valvular geralmente se apresenta vários anos ou até décadas após a doença aguda.
( Cardite reumática aguda: taquicardia, sopros cardíacos, com ou sem evidências de envolvimento miocárdico ou pericárdico.
( Cardite reumática de intensidade moderada a grave: cardiomegalia e insuficiência cardíaca congestiva com hepatomegalia, edema periférico e pulmonar.
• Achados ecocardiográficos: derrame pericárdico, contratilidade ventricular diminuída e regurgitação aórtica e/ou mitral.
• Achados semiológicos: 
- Regurgitação mitral (insuf. mitral) – sopro holossistólico apical e de sonoridade aguda que se irradia para a axila.
- Estenose mitral relativa – sopro mesodiastólico apical.
- Insuficiência aórtica – sopro diastólico em decrescendo e de sonoridade aguda localizado na margem superior esquerda do esterno.
*** A demonstração ecocardiográfica da regurgitação valvular sem as evidências auscultatórias concomitantes não satisfaz os critérios de Jones para cardite.
( A principal conseqüência da cardite reumática aguda é a doença valvular progressiva e crônica, particularmente a estenose valvular, que pode demandar a substituição de válvula e predispor à endocardite infecciosa.
◘ Coreia
A coreia de Sydenham ocorre em cerca de 10%-15% dos pacientes e geralmente, manifesta-se como um distúrbio neurológico do comportamento, isolado, e frequentemente, sutil.
- Período latente é geralmente mais prolongado do que os outros acometimentos. O inicio pode ser insidioso, estando os sintomas presentes por vários meses antes de serem reconhecidos.
- Labilidade emocional, falta de coordenação, desempenho escolar precário, caretas e movimentos incontroláveis, que são exacerbados pelo estresse e desaparecem com o sono.
- Achados clínicos: movimento do ordenhador (contrações irregulares dos músculos das mãos enquanto aperta os dedos do examinador), pronação das mãos e mãos em concha quando os braços do paciente são estendidos, movimentos vermiformes da língua à sua protusão e exame da caligrafia para avaliar motricidade fina.
( Embora a doença aguda seja angustiante, a coreia raramente acarreta sequelas neurológicas permanentes.
◘ Eritema marginado
- Lesões maculares, eritematosas e serpiginosas com centros mais claros e que não são pruriginosas. 
- Ocorre primariamente no tronco e nas extremidades, mas não na face, e pode ser acentuado pelo aquecimento da pele.
- Erupção cutânea rara (menos de 3% dos pacientes apresentam).
◘ Nódulos subcutâneos
- Nódulos firmes de aproximadamente 1 cm de diâmetro localizados ao longo das superfícies extensoras dos tendões, próximo a proeminências ósseas.
- São ainda mais raros que o anterior (incidência menor ou igual a 1% dos casos de FRA).
- Correlação entre a presença desses nódulos e uma significativa cardiopatia reumática.
( Diagnósticos diferenciais:
TRATAMENTO
- Todos os pacientes: devem ser colocados em repouso no leito e monitorados atentamente em busca de evidências de cardite.
• Antibioticoterapia
- 10 dias de Penicilina ou Eritromicina por VO ou 1 única injeção IM de Penicilina benzatina para erradicar o estreptococo do grupo A do TRS.
- Deve ser iniciada após o diagnóstico de FR e independentemente dos resultados das culturas.
- Após esse curso inicial de ATB, o paciente deve iniciar a profilaxia antibiótica de longa duração.
• Terapia antiinflamatória
- Os agentes antiinflamatórios devem ser suspensos caso a artralgia ou a artrite atípica sejam a únicamanifestação clínica do quadro suspeito de FRA, pois podem encobrir o diagnóstico da poliartrite migratória característica. ( Agentes como o Paracetamol podem ser utilizados para controlar a febre e a dor. 
- Poliartrite migratória típica com cardite sem cardiomegalia ou ICC ( Salicilatos por VO.
- Cardite com cardiomegalia ou ICC ( Prednisona.
- Terapias secundárias para pacientes com cardite de intensidade moderada a grave incluem a Digoxina, a restrição de sal e líquidos, os diuréticos e o oxigênio.
• Tratamento da Coreia de Sydenham
- Como a Coreia frequentemente ocorre como manifestação clinica isolada, geralmente os agentes antiinflamatórios não são indicados.
- Fenobarbital – é a droga de escolha. Caso não seja eficaz: Haloperidol ou a Clorpromazina podem ser iniciados.
COMPLICAÇÕES
( As sequelas a longo prazo limitam-se geralmente ao coração.
- Os esquemas antibióticos usados para evitar as recorrências da FRA são inadequados para a proteção contra a endocardite infecciosa.
- Deve-se enfatizar a importância da boa higiene dental na prevenção da endocardite.
PROGNÓSTICO
- Depende das manifestações clínicas presentes no momento do episódio inicial, da gravidade do episódio inicial e da presença de recidivas.
- Os pacientes que tiveram FRA são susceptíveis a ataques recorrentes após uma reinfecção do TRS por estreptococo do grupo A, Por essa razão, eles necessitam de quimioprofilaxia contínua de longa duração.
- O risco de recorrência é máximo imediatamente após o episódio inicial e diminui com o decorrer do tempo.
PREVENÇÃO
( Controle das infecções do TRS pelo estreptococo do grupo A.
- São de dois tipos:
• Prevenção primária – ATB adequada instituída antes do nono dia de sintomas da faringite estreptocócica.
• Prevenção secundária – prevenção da faringite aguda em pacientes submetidos a um risco substancial de FRA recorrente. Requer profilaxia ATB contínua.
*** Pacientes que não tiveram cardite – a profilaxia pode ser suspensa nesses pacientes quando eles atingem o inicio da segunda década de vida e após terem decorrido pelo menos 5 anos desde o último episódio de FRA.
** Pacientes alérgicos à Penicilina e também a Sulfonamidas – pode-se utilizar a Eritromicina 2 vezes ao dia.