Deficiência de G6pd

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Defeitos no metabolismo do 
eritrócito: Deficiência de glicose-6-
fosfato-desidrogenase 
Prof. Esp. Willians Melo 
Mestrando em Saúde Pública – Fiocruz Pernambuco 
MKT-MDL-05 
Versão 00 
 
Introdução - G6PD 
• Glicose-6-fosfato-desidrogenase (G6PD) tem por função 
reduzir a nicotinamida-adenina-dinucleotídio-fosfato 
(NADP); 
• NADPH (reduzido) é necessário para a produção da 
glutationa reduzida (GSSG - GSH); 
• Glutationa proteje o eritrócito do stresse oxidativo (stresse 
causado pela ingestão de drogas oxidantes); 
• Resumo: há redução de NADPH e de GSH; 
 
 
Hoffbrand, 2013; Lorenzi, 2006 
• Drogas oxidantes levam a deficiente redução da hemoglobina; 
• Hemoglobina se oxida, acumulando-se maior quantidade de meta-
hemoglobina; 
• Há deposição da globina separada do heme as células, formando 
os corpúsculos de Heinz; 
• Os corpúsculos de Heinz são removidos pelos macrófagos 
esplênicos, resultando em alterações da membrana eritrocitária e 
rigidez, fato que predispõe à hemólise; 
 
 
 
 
Aspectos Clínicos 
• Em geral, assintomática, porém pode cursar com: 
• Anemia hemolítica aguda em resposta ao estresse oxidante – 
causada por hemólise intravascular progressiva com 
hemoglobinúria; 
• Icterícia neonatal; 
 
Diagnóstico 
• Entre as crises o hemograma é normal; 
• Deficiência enzimática é determinada por vários exames de 
triagem e por dosagens diretas da enzima nos eritrócitos; 
 
 
• Durante as crises, distensão do sangue pode apresentar células 
contraídas e fragmentadas, “mordidas” e “vesiculadas”, uma vez 
que tiveram corpúsculos de Heinz removidos pelo baço; 
• Cospúsculos de Heinz (hemoglobina oxidada desnaturada) podem 
ser vistos através da coloração para reticulócitos; 
 
Referências 
1. Victor Hoffbrand. Fundamentos em hematologia. Capítulo 07 – 
Distúrbios genéticos da hemoglobina; 
2. Terezinha Lorenzi. Manual de Hematologia – Propedêutica e 
Clínica. Capítulo 03 – Anemias. 4ªed. Guanabara Koogan. 2006;