Síndrome de Moebius

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Síndrome de Moebius
 Definição:
	A Síndrome de Moebius é uma doença rara caracterizada por uma paralisia facial, ou seja, há perda de movimentos do rosto. Essa paralisia pode ser total (quando a pessoa não consegue realizar nenhum movimento com os músculos da face) ou parcial (quando a pessoa consegue realizar alguns movimentos, porém reduzidos). São afetados os movimentos dos olhos e os movimentos da face que expressam emoções.
Classificação: 
Síndrome de Moebius clássica: corresponde a 60% dos casos e caracteriza-se, na maior partes  dos casos, por paralisia bilateral completa ou incompleta dos nervos faciais e abducente.
Síndrome de Moebius ligada a outras anomalias: corresponde a 40% dos casos.
 Etiologia 
A causa da doença ainda não está esclarecida. Algumas pesquisas apontam que há deficiência na formação do nervo motor que enerva os músculos da face. Já outras indicam que há ausência de tecido muscular para a realização dos movimentos. 
Insuficiência útero- placentária 
Herança autossômica dominante
Agenesia dos núcleos dos pares cranianos no tronco cerebral
No Brasil, estima-se que já existem em torno de 500 a 600 casos
Estados Unidos já foram diagnosticadas 1.000 crianças. 
Não há predominância da incidência quanto ao sexo
 Outras Causas:
Vascularização;
Uso ilegal do misoprostol;
Uso de drogas;
Ruptura prematura das membranas amnióticas;
Hipertermia;
Hipotensão grave.
 Manifestações Clínicas:
Estrabismo convergente 
Estrabismo
Ambliopia Ptose palpebral
Ptose palpebral
Surdez, distúrbios da sensibilidade nos territórios inervados pelo trigêmeo
Disfonia
Atrofia da musculatura lingual
A boca mantém-se entreaberta
Deformidades da mandíbula
Deglutição
 Manifestações clinicas:
Fala
Sopro 
Sorriso
Paralisia facial do tipo periférico; 
 Transtornos dentários e algumas vezes auditivos
 Deformidades ou mesmo atrofiamento dos membros (pés-tortos, ausência de dedos nos pés ou nas mãos) 
 Hipotonia muscular com retardo motor.
Irritação da córnea
 Diagnostico clinico:
O diagnóstico clínico é realizado ao nascimento
Durante o sono observa-se fechamento palpebral incompleto 
O paciente não tem visão lateral devido ao estrabismo convergente
Fenômeno de Bell
CASO
Menino, nascido em 19/12/95, branco,foi atendido no Ambulatório de Neuropediatria do IPPMG, pela primeira vez em 13/6/1996, devido a crises convulsivas febris recorrentes. Havia relato de um aborto espontâneo. Tinha três irmãos saudáveis ¾ um deles, com história de convulsão febril. Pais eram sadios. Mãe negava o uso de drogas potencialmente prejudiciais ao feto durante a gravidez. Nasceu de parto normal. Foi observada a presença de mecônio no líquido amniótico e teve pneumonia por aspiração que foi tratada com sucesso. Não foram necessárias medidas de suporte respiratório. Havia relato de atraso do desenvolvimento neuropsicomotor: aos 6 meses não sustentava a cabeça, sugava mal e não sorria.
Caso
Ao exame, observava-se um lactente com hipomimia facial, em bom estado geral, reagindo com indiferença aos estímulos do meio ambiente. Apresentava estrabismo convergente, mímica facial inexpressiva, epicanto, hipertelorismo ocular, microstomia, mandíbulas hipoplásicas e orelhas de implantação baixa. Havia hipertelorismo mamilar, mancha angiomatosa no antebraço esquerdo e pés tortos congênitos. A avaliação neurológica mostrava hipotonia universal, hiperrreflexia profunda e reflexo cutâneo-plantar em extensão. Verificava-se paralisia bilateral do VI e do VII NC. O reflexo cócleo-palpebral estava diminuído.
 
 Atuação da Fisioterapia na Síndrome de Moebius 
Objetivos Fisioterapêuticos :
• Estimular a movimentação e expressão facial;
• Melhorar a deglutição e fala;
• Restabelecer o desenvolvimento correto do reflexo facial;
• Prevenir contraturas e deformidades dos membros;
• Fortalecer a musculatura dos MMII e pelve;
• Indicar o uso de órteses;
• Treinar a marcha;
• Melhorar o equilíbrio e a coordenação.
Referências 
http://www.novafisio.com.br/abordagem-fisioterapeutica-na-sindrome-de-moebius/
http://www.wgate.com.br/conteudo/medicinaesaude/fisioterapia/neuro/moebius_camila.htm
http://www.scielo.br/scielo.php?pid=S0004-282X2001000500031&script=sci_arttext
http://www.infoescola.com/doencas/sindrome-de-moebius/