Cardiopatias Congenitas e Insuficiencia Cardíaca

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Coração 1 
Cardiopatias Congênitas e Insuficiência Cardíaca.
Fisiologia
• Depende do funcionamento adequado
• Miocárdio
• Valvas
• Sistema de Condução 
• Circulação arterial coronária.
• Cardiomiócitos
• Disposição circunferencial e orientação em espiral
• Unidade contrátil = Sarcomero
• Actina, miosina e Troponina-Tropomiosina
• Miócitos atriais – Granulos eletron-densos = Granulos atriais 
específicos.
• Armazenamento de Peptideo Natriuretico atrial
Miocárdio
Valvas
Tricuspide, pulmonar, mitral e aórtica.
• Fluxo Unidirecional
• Depende da mobilidade, flexibilidade e integridade 
estrutural (folhetos mitra;tricúspide) ou cúspides (aórtica e 
pulmonar)
• Camadas: Fibrosa(colágeno), esponjosa, elastina e endotélio.
Sistema de Condução 
1. Marcapasso Sinoatrial (SA)
2. Nó Atrioventricular (AV) 
3. Feixe de His
4. Ramos Direito e Esquerdo
Cardiopatia Congênita
• Maioria defeito na Embriogênese(3 e 8ª sem)
• DSA e DSV
• Lesões estenóticas valvulares 
• Anormalidades nas aa coronárias
Está entre as malformações mais prevalentes nas crianças
> Entre prematuros e natimortos.
Cardiopatia Congênita - Etiologia
• Maioria dos pacientes não tem fator de risco identificável
• Fatores ambientais isolados ou com Fat Genéticos
• Rubéola congênita, DM gestacional e agentes teratogênicos.
• Ingestão de ac fólico pode DIMUNUIR o risco
Cardiopatia Congênita
Cianóticas
DSA,DSV e PCA
coarctação da aorta, estenose aórtica valvular e
estenose pulmonar valvular
Síndrome de Eisenmenger
cardiopatia congênita com cianose tardia
Com o passar do tempo, a resistência vascular pulmonar aumenta
até próximo dos níveis sistêmicos e, como consequência, ocorre
reversão do fluxo de sangue, que agora passa da direita para a
esquerda, e entrada de sangue não oxigenado na circulação sistê-
mic
SHUNTS DA ESQUERDA PARA A DIREITA
DSA – defeito do septo atrial
• Diferente de Forame Oval persistente
• Secundum, Primum e sinus venosus
Secundum (90%) – deficiência ou fenestração da fossa 
oval próximo ao centro do septo atrial.
SHUNTS DA ESQUERDA PARA A DIREITA
DSA – defeito do septo atrial
• RVPulmonar < RVSistemica
• Normalmente assintomáticos até os 30 anos
• Mortalidade baixa – sobrevida semelhante à popilacao normal
• 80% resolve-se espontaneamente
SHUNTS DA ESQUERDA PARA A DIREITA
DSA – defeito do septo atrial
• Dilatação atrial direita (sobrecarga de volume)
• Hipertrofia ventricular direita
• Dilatação da artéria pulmonar 
SHUNTS DA ESQUERDA PARA A DIREITA
Persistência do Forame Oval
• Pequeno orifício no septo atrial na fossa oval – fisiológico na 
circulação fetal
• Sua persistência possibilita a EMBOLIA PARADOXAL, 
associado a hipertensão pulmonar (shunt dir pra esq)
Defeitos do Septo Ventricular
E>D
• Anomalia cardíaca mais comum ao nascimento
• A maioria se fecha espontaneamente durante a infância
• Por isso, em adultos, é menos frequente que a DAS
• Hipertensao Pulmonar progressiva com inversão do shunt 
ocorre mais precocemente do que na DAS
• Risco aumentado de Endocardite Infecciosa
Ducto Arterial Patente
• Comunicação fisiológica na circulação fetal
• Fecha ao nascimento com 
• Aumento da Oxigenação arterial, 
• Diminuição da RVPulmonar e 
• Declínio dos níveis locais de prostaglandina E2
Ducto Arterial Patente
• Shunt E>D
• Sopro Ásperos (som de uma maquina)
• Casos graves = Sd de Eisenmenger – cianose + ICC
• “DAP terapêutico” – Administração de Prostaglandinas E nos 
Bebes com atrésia de Valva aorta ou da Valva Pulmonar para 
preservar a patência do ducto e manter o fluxo sanguíneo 
sistemico]pulmonar
Shunts da Direita para a Esquerda
1. Tetralogia de Fallot 
• Causa mais comum de cardiopatia congênita cianótica
A) DSV;
B) Estenose subpulmonar; - pior prognostico
C) Cavalgamento do DSV pela aorta. 
D) hipertrofia do VD
2. Transposição dos grandes vasos 
Shunts da Direita para a Esquerda
Tetralogia de Fallot
• Cardiomegalia; 
• Aorta proximal dilatada
• Tronco pulmonar hipoplásico
• Hipertrofia do VD – Câmaras Esq normais
• Não faz Hipertensão pulmonar.
• DSV – grande e próximo da porção membranosa do septo.
Shunts da Direita para a Esquerda
Tetralogia de Fallot (Complicações crônicas).
• Policitemia (por causa causa da hipóxia)
• Hiperviscosidade
• Osteoartropatia hipertrófica 
• Risco Aumentado de EI e Embolia sistêmica 
• Atresia pulmonar – correção mais complicada.
Shunts da Direita para a Esquerda
Transposição das Grandes Arterias
• Situação Incompatível com a vida pós-natal.
• Precisa de um Shunt – “mistura dos sangues”
• DSV – 30% dos casos
• VD hipertrófico – Sistêmico 
• VE – atrófico – circ. pulmonar (baixa resistência)
Shunts da Direita para a Esquerda
Transposição das Grandes Arterias
• Cianose
• Sem cirurgia – óbito nos primeiros meses de vida
• Com cirurgia – chegam com frequência a vida adulta
Lesões Obstrutivas
• estenose da valva do tronco pulmonar
• estenose ou atresia da valva da aorta
• coarctação da aorta
• coarctação “infantil” (pré-ductal)
• coarctação “adulta” (pós-ductal)
ICC – insuficiência cardíaca congestiva
• Desfecho comum de Muitas Doenças
• Disfunção Sistólica (maioria) – função contrátil inadequada = 
cardiopatia isquêmica ou hipertensiva.
• Disfunção Diastólica: INCAPACIDADE de relaxamento e enchimento 
= Hipertrofia maciça do VE,
• fibrose do miocárdio, 
• deposição amiloide e 
• pericardite constritiva.
ICC – insuficiência cardíaca congestiva
• Debito cardíaco insuficiente 
• Abrupto (IAM ou disfunção valvar aguda)
• Insidioso ( sobrecarga crônica)
• Insuficiência de alto débito – Anemia, hipertireoidismo
• Insuficiência anterógrada – debito inadequado
• Insuficiência retrograda – congestão venosa
ICC – insuficiência cardíaca congestiva
• Mecanismos Homeostáticos
• Frank-Starling – enchimento diastólico final dilata o Coracao e 
alonga as fibras musculares – contração mais vigorosa.
• Ativação dos sistemas Neuro-humorais
• Alterações na estrutura do miocárdio, que incluem o aumento da 
massa muscular.
ICC – insuficiência cardíaca congestiva
• Ativação dos sistemas Neuro-humorais
• Liberação de norepinefrina pelo sistema nervoso autônomo eleva a frequência 
cardíaca e aumenta a contratilidade do miocárdio e a resistência vascular.
• A ativação do sistema renina-angiotensina-aldosterona estimula a retenção de sal e 
água (o que aumenta o volume circulatório) e eleva o tônus vascular.
• Liberação do peptídio natriurético atrial equilibra o sistema renina-angiotensina-
aldosterona por meio da diurese e do relaxamento do músculo liso vascular.
ICC – insuficiência cardíaca congestiva
• Alterações Estruturais
• Hipertrofia – maior numero de sarcômeros
• Sobrecarga de pressão: HAS e Estenose Valvar – Novos sarcômeros 
adicionados em paralelo ao eixo maior dos miocitos. Hipertrofia 
concêntrica. Espessa Parede, Câmara mantem. 
• Sobrecarga de Volume: Regurgitação valvar[shunts - novos sarcômeros 
em série – aumenta o comprimento das fibras musculares.- Dilatação 
dos Ventrículos. Espessura da parede aumentada, normal ou 
diminuída.
ICC – insuficiência cardíaca congestiva
• Hipertrofia Compensatória (Custos)
• Aumento da demanda de oxigênio
• Vulnerabilidade da vascularização que não aumenta na mesma proporção
• Aumento da mortalidade – fator de risco independente para morte-súbita 
• Hipertrofia fisiológica – normalmente a vascularização aumenta proporcional –
exercícios aeróbicos 
• Exercícios anaeróbicos – levantamento de peso – associa-se a hipertrofia e “pode” 
não havero mesmo beneficio. 
Insuficiência Cardíaca Esquerda
• Principais causas: Doenças isquêmica, HAS, Doença de valva 
aórtica ou mitral e doença primária do miocárdio (Amiloidose)
BAIXA PERFUSÂO SISTEMICA
Elevada Sobrecarga na 
Circulação Pulmonar
Insuficiência Cardíaca Esquerda
• Dispneia e tosse.
• Um dos sintomas mais precoces – transudato para via aérea
• Ortopneia
• Dispneia Paroxística Noturna
Cardiomegalia, taquicardia, S3(terceira bulha)
Estertores finos
Insuficiência Cardíaca Esquerda
• Fibrilação atrial – dilatação crônica do átrio
• Ativação da RAA, aumentado volume intravascular e HAS
• Azotemia Pré-real, encefalopatia hipóxia, irritabilidade, 
coma.
Insuficiência Cardíaca Esquerda
• Restrição de Sódio e Uso de Diuréticos – diminuir sobrecarga
• Inotrópicos Positivos - aumentam contratilidade miocárdica.
• Reduzir pós-carga – Bloqueadores adrenérgicos ou 
IECA(inibidores enzima conversora de angiotensina)
Insuficiência Cardíaca Direita
• Normalmente Consequência da IC esquerda
• Primaria menos comum – associada a cor pulmonale
• Cor pulmonaleÇ hipertensão pulmonar primaria, apneia obstrutiva 
do sono, tromboembolismo pulmonar recorrente
• Hipertrofia acomete o VD e AD MAS pode repercutir no 
Septo ventricular e interferir no fluxo do VE
Insuficiência Cardíaca Direita
• “forma pura” – sem comprometimento a Esquerda
• Congestão Pulmonar Mínima
• Congestão Sistêmica e Portal Exuberante
Insuficiência Cardíaca Direita
• Pouca associação com Sintomas Respiratorios
• Hepatoesplenomegalia
• Edema periférico, efusão pleural e ascite
• Descompensação – ICC biventricular com sintomas de 
falência bilateral, Cianose, Acidose 
• Diminuição na perfusão e aumento da congestão 
Insuficiencia Cardiaca Direita (morfologia)
Hepatomegalia Congestiva passiva - Fígado em noz-moscada
áreas centrolobulares congestas estão circundadas por parênquima 
periférico mais pálido, não congesto.
Quando há também insuficiência cardíaca esquerda, a hipóxia
central intensa produz necrose centrolobular, além de
congestão sinusoidal. Na insuficiência cardíaca direita grave
de longa duração, as áreas centrais podem se tornar fibróticas,
dando origem à chamada “cirrose cardíaca”
Um menino de 12 anos de idade foi levado ao médico
apresentando garganta inflamada e febre há 3 semanas; a cultura da garganta foi positiva 
para estreptococos p-hemolíticos do grupo A. No exame subsequente, a criança estava sem
febre, sua pulsação era de 85/min, suas respirações eram de
18/min e sua pressão arterial era de 90/50 mmHg. Na auscultação, um murmúrio de 
regurgitação mitral era audível e havia roncos difusos em ambos os pulmões. A criança foi 
admitida ao hospital e nos 2 dias seguintes apresentou vários episódios de fibrilação atrial 
acompanhados por sinais de
insuficiência ventricular esquerda aguda. Qual das seguintes
alterações patológicas que ocorreram no coração da criança
durante a hospitalização foi, mais provavelmente, a causa da
insuficiência ventricular esquerda?
• (A) Amiloidose
• (B) Fibroelastose endocárdica
• (C) Pericardite fibrinosa
• (D) Fibrose da valva mitral com fusão das comissuras
• (E) Miocardite
• (F) Tamponamento
• (G) Endocardite verrucosa
• Em um estudo clínico de tetralogia de Fallot, os pacientes são examinados antes 
da cirurgia para determinar os
preditores observados na ecocardiografia que se correlacionam com a gravidade 
da doença e a necessidade de um monitoramento mais cuidadoso. Um subgrupo 
de pacientes foi
definido como detentor de uma insuficiência cardíaca congestiva mais grave, uma 
baixa tolerância ao exercício e níveis
reduzidos de saturação do oxigênio arterial. Qual das seguintes opções mais 
provavelmente prognostica o pior quadro
clínico para tais pacientes?
• (A) Tamanho do ventrículo esquerdo
• (B) Grau de estenose pulmonar
• (C) Tamanho do defeito do septo ventricular
• (D) Diâmetro da valva tricúspide
• (E) Presença de um defeito no septo atrial
• Os pais de uma criança de 5 anos de idade notaram que
ela não era tão ativa quanto as outras de sua idade. Nos últimos 9 meses, ela apresentou 
vários episódios de dificuldades
respiratórias após se exercitar. No exame físico, sua temperatura era de 36,9°C, sua 
pulsação era de 81/min, suas respira-
ções eram de 19/min e a pressão arterial era de 95/60 mmHg.
Na auscultação, um murmúrio holossistólico alto era audível.
Havia crepitações difúsas pelos pulmões bilateralmente, com
frouxidão à percussão nas bases. Uma radiografia torácica
mostra uma borda proeminente do lado esquerdo do cora-
ção, infiltrados intersticiais pulmonares e embotamento dos
recessos costodiafragmáticos. A aparência macroscópica representativa do coração da 
criança é exibida na figura. Qual
das seguintes condições patológicas adicionais,mais provavelmente se desenvolverá 
nessa criança?
• (A) Regurgitação aórtica
• (B) Aterosclerose coronária
• (C) Endocardite trombótica não bacteriana
• (D) Hipertensão pulmonar
• (E) Miocardiopatia restritiva