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* * * CIRROSE HEPÁTICA * * * CIRROSE HEPÁTICA - ETIOLOGIA Causas mais frequentes: Álcool Hepatite crónica B ou C Fígado gordo não alcoólico Factores de risco: Obesidade, Diabetes mellitus, Hipertrigliceridemia, “Bypass” jejuno - ileal Cirrose Biliar Hemocromatose * * * CIRROSE HEPÁTICA - ETIOLOGIA Causas mais raras: Hepatite crónica auto-imune Medicamentos (metil-dopa, amiodarona, isoniazida, MTX e outros) Doenças metabólicas genéticas (deficit de α1 – antitripsina, tirosinemia, doenças do armazenamento de glicogénio, galactosemia, abetalipoproteinemia, doença de Wilson) Infecções (schistossomíase, equinococose, sífilis terciária e congénita, brucelose) Cardíaca (fígado de estase na ICC direita, na pericardite) Doença de Rendu – Osler – Weber Doença veno-oclusiva * * * CIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICA Forma assintomática Forma sintomática - Manifestações gerais - Manifestações decorrentes de disfunção hepatocelular e disrupção parênquima hepático (hipertensão portal) - Descompensações * * * CIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICA Forma assintomática (40%): Exame clínico de rotina Alterações persistentes da função hepática Biópsia hepática Autópsia * * * CIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICA Forma sintomática: Manifestações gerais: astenia, anorexia, emagrecimento, perda massa muscular, osteoporose * * * CIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICA Forma sintomática: Manifestações decorrentes de disfunção hepatocelular e hipertensão portal (>30 cm H2O) icterícia, prurido, equimoses fáceis, edemas membros inferiores ... * * * CIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICA Forma sintomática: - Descompensações: Ascite e Peritonite bacteriana espontânea Sindrome hepatorenal Encefalopatia Hemorragia GI * * * CIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICA Exame Físico: Icterícia Ascite e edemas dos M. I. S Circulação venosa colateral na parede abdominal (“caput medusa ”) Sopro de Curveilher – Baumgarten Hepatomegalia Esplenomegalia Asterixis Faetor hepaticus * * * CIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICA Exame Físico: Icterícia Ascite e edemas dos M. I. S Circulação venosa colateral na parede abdominal (“caput medusa ”) Sopro de Curveilher – Baumgarten Hepatomegalia Esplenomegalia Asterixis Faetor hepaticus * * * CIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICA Exame Físico: Icterícia Ascite e edemas dos M. I. S Circulação venosa colateral na parede abdominal (“caput medusa ”) Sopro de Curveilher – Baumgarten Hepatomegalia Esplenomegalia Asterixis Faetor hepaticus * * * CIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICA Exame Físico: Icterícia Ascite e edemas dos M. I. S Circulação venosa colateral na parede abdominal (“caput medusa ”) Sopro de Curveilher – Baumgarten Hepatomegalia Esplenomegalia Asterixis Faetor hepaticus * * * CIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICA Exame Físico: Icterícia Ascite e edemas dos M. I. S Circulação venosa colateral na parede abdominal (“caput medusa ”) Sopro de Curveilher – Baumgarten Hepatomegalia Esplenomegalia Asterixis Faetor hepaticus * * * CIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICA Exame Físico: Aranhas vasculares e telangiectasias Eritema palmar Ginecomastia, rarefação pilosa Atrofia testicular Virilização Contractura de Dupuytren Alterações ungueais (unhas de Muehrckes e unhas de Terry) Osteoartropatia hipertrófica Anéis de Kayser – Fleisher * * * CIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICA Exame Físico: Aranhas vasculares e telangiectasias Eritema palmar Ginecomastia, rarefação pilosa Atrofia testicular Virilização Contractura de Dupuytren Alterações ungueais (unhas de Muehrckes e unhas de Terry) Osteoartropatia hipertrófica Anéis de Kayser – Fleisher * * * CIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICA Exame Físico: Aranhas vasculares e telangiectasias Eritema palmar Ginecomastia, rarefação pilosa Atrofia testicular Virilização Contractura de Dupuytren Alterações ungueais (unhas de Muehrckes e unhas de Terry) Osteoartropatia hipertrófica Anéis de Kayser – Fleisher * * * CIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICA Exame Físico: Aranhas vasculares e telangiectasias Eritema palmar Ginecomastia, rarefação pilosa Atrofia testicular Virilização Contractura de Dupuytren Alterações ungueais (unhas de Muehrckes e unhas de Terry) Osteoartropatia hipertrófica Anéis de Kayser – Fleisher * * * CIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICA Exame Físico: Aranhas vasculares e telangiectasias Eritema palmar Ginecomastia, rarefação pilosa Atrofia testicular Virilização Contractura de Dupuytren Alterações ungueais (unhas de Muehrckes e unhas de Terry) Osteoartropatia hipertrófica Anéis de Kayser – Fleisher * * * CIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICA Exame Físico: Aranhas vasculares e telangiectasias Eritema palmar Ginecomastia, rarefação pilosa Atrofia testicular Virilização Contractura de Dupuytren Alterações ungueais (unhas de Muehrckes e unhas de Terry) Osteoartropatia hipertrófica Anéis de Kayser – Fleisher * * * Laboratório: Hemograma com plaquetas Transaminases (AST e ALT) γ glutamil – transpeptidase Fosfatase alcalina Bilirrubinas total, directa e indirecta Amónia Electroforese proteínas Tempo de protrombina Alfa feto-proteina CIRROSE HEPÁTICA - LABORATÓRIO * * * CIRROSE HEPÁTICA - LABORATÓRIO * * * Ecografia abdominal com “doppler” Tomografia computadorizada (CT) Ressonância magnética (MRI) Angio – Ressonância magnética (MRA) CIRROSE HEPÁTICA - IMAGIOLOGIA * * * Ecografia abdominal com “doppler” Tomografia computadorizada (CT) Ressonância magnética (MRI) Angio – Ressonância magnética (MRA) CIRROSE HEPÁTICA - IMAGIOLOGIA * * * Ecografia abdominal com “doppler” Tomografia computadorizada (CT) Ressonância magnética (MRI) Angio – Ressonância magnética (MRA) CIRROSE HEPÁTICA - IMAGIOLOGIA * * * Endoscopia digestiva alta Biópsia hepática CIRROSE HEPÁTICA – OUTROS EXAMES * * * ASCITE * * * ASCITE Cirrose hepática (80%); Neoplasia (10%); Insuficiência cardíaca (3%); Tuberculose (2%); Pancreatite (1%); Outras * * * ASCITE - LABORATÓRIO Contagem de células total e diferencial; Proteínas totais; Albumina; Gradiente sero – ascítico da albumina (S.A.A.G.) (albumina sérica – albumina liquído ascítico) >1,1 g/dl Hipertensão portal <1,1 g/dl carcinomatose peritoneal, peritonite tuberculosa, ascite pancreática, outras Exame bacteriológico directo e cultural; * * * ASCITE - LABORATÓRIO Amilase (ascite pancreática); Bilirrubina (ascite biliar); Triglicéridos (ascite quilosa) Glicose e LDH (peritonite bacteriana); Pesquisa de BAAR (Tuberculose peritoneal); Citologia (ascite maligna); * * * ASCITE - TERAPÊUTICA Grau I (pequeno volume) Restrição de Sódio Grau II (volume moderado) Repouso no leito Restrição de sódio moderada (2g/dia) Espironolactona (100 a 200 mg/dia) Furosemida 20 a 40 mg/dia) Grau III (volume grande) Paracentese Expansão do volume (albumina, dextranos, colóides) Refratária – Shunt, transplante * * * PERITONITE BACTERIANA ESPONTÂNEA Assintomática OU Febre Dor abdominal Choque Líquido ascítico: Exame bacteriológico cultural Contagem de neutrófilos >250/mm3 (AB tx e profilático) * * * SÍNDROME HEPATORENAL Tipo I: Insuficiência renal rapidamente progressiva Tipo II: Insuficiência renal estável ou lentamente progressiva * * * SÍNDROME HEPATORENAL TRATAMENTO Medidas gerais Interrupção fármacos nefrotóxicos e diuréticos Restrição salina moderada Restrição hídrica (se natremia <125mEq/L) Antibioterapia precoce (se há infecção) Medidas específicas Terlipressina + albumina TIPS Substituição renal Transplante hepático * * * ENCEFALOPATIA HEPÁTICA ETIOPATOGENIA – Disfunção hepatocelular e/ou shunt porto-sistémico com acumulação tóxicos (amónia, mecaptanos,…) E aumento permeabilidade BHE Precipitantes Aumento azoto (hemorragia GI, ingesta proteica, obstipação, azotémia) Desiquilíbrio hidroelectrolítico (hipovolémia, hipóxia, hipocaliémia, alcalose) Drogas (diuréticos, sedativos) Infecção, cirurgia, agressão hepática adicional * * * ENCEFALOPATIA HEPÁTICA CLÍNICA – Aguda ou crónica Feator hepático Alterações comportamento e personalidade Alterações consciência Asterixis (hiperreflexia, rigidez, convulsões) EEG característico * * * ENCEFALOPATIA HEPÁTICA TERAPÊUTICA – Identificar e corrigir factores precipitantes: Avaliar sinais vitais; hemorragia; Eliminar sedativos e tranquilizantes; Despistar e corrigir hipóxia, hipoglicemia, anemia, hipocaliemia, alcalose metabólica, e outros – Reduzir a amónia: Lavagem gástrica na hemorragia GI; Enemas de limpeza do intestino; Lactulose Outros : Flumazenil, bromocriptina) Evitar complicações depressão consciência * * * HEMORRAGIA GI * * * CIRROSE - PROGNÓSTICO * * * HEMORRAGIA GI * * * HEMORRAGIA GI – PROFILAXIA – Profilaxia primária: Propranolol (40 mg bid ou dim 25% FC) Mononitrato de isossorbido * * * HEMORRAGIA GI - TRATAMENTO – Avaliação e recuperação da situação hemodinâmica – Tratar a hemorragia: Laqueação por banda Escleroterapia endoscópica com vasoconstritores (octreótido) Tubo de Sengstaken – Blakemore Shunt porto-sistémico transjugular intra-hepático (TIPS) cirurgia – Prevenir recidiva da hemorragia * * * CIRROSE HEPÁTICA - EVOLUÇÃO * * * CIRROSE - PROGNÓSTICO Classificação de Child – Turcotte - Pugh Grau A (5-6 pontos) Grau B (7-9 pontos) Grau C (10-15 pontos) * * * CIRROSE - TRANSPLANTE – Indicações: Hepatite fulminante Cirrose descompensada Carcinoma hepatocelular * * * CASO CLÍNICO I F.A.P., ♂, 47 anos, raça caucasiana Internado de 14/07/2006 a 28/09/2006 no serviço 3 do H.S.A.C.. Antecedentes pessoais: Hábitos alcoólicos Hábitos tabágicos Hipertensão arterial * * * CASO CLÍNICO I Doença actual: Icetrícia da pele e escleróticas Colúria Aumento do volume abdominal Edemas dos membros inferiores Rectorragias Observação: Ascite Hepatomegalia Esplenomegalia Hemorróidas * * * CASO CLÍNICO I Análises: Eritrócitos: 4.180.000 Hb: 15,7 g/dL VGM:106 fL Leucócitos: 10.800 Neutrófilos: 72,5% Plaquetas: 25.000 T. Protrombina: 37% I.N.R.: 1,86 Bil. total: 23,09 mg/dL Bil. Directa: 12,8 mg/dL AST: 191 U/L ALT: 39 U/L GGT: 442 U/L FA: 270 U/L Função renal: N Ionograma: N IgG anti-HAV : + HBsAg: - Ac Anti-HCV: + α-Fetoproteína: 2,9 ng/ml * * * CASO CLÍNICO I Líquido Ascítico: Cor: Amarelo esverdeado Células 140/mm3 (raros PMN) Glicose: 113 mg/dL Proteínas: 0,9 g/dL LDH: 92 U/L ADA: 9 U/L Exame bacteriológico directo e cultural: - Células neoplásicas: - RMN abdominal: fígado dismórficode reduzidas dimensões; esplenomegalia; ascite de moderado volume, ectasias vasculares no grande epiploon. Colonoscopia: Sem alterações Hemorróidas: esclerose com polidocanol * * * CASO CLÍNICO II M.L.B.R.F., ♀, 61 anos Antecedentes pessoais: Hipermobilidade articular Prolapso da válvula mitral com regurgitação Taquicardia paroxística (medicado com amiodarona desde há 3 anos) Herpes simplex Observação: Hepatomegalia de 6cm Esplenomegalia de 3cm * * * CASO CLÍNICO II Análises: Pára amiodarona Marcadores virais negativos TC abdominal (19/02/2004): fígado aumentado; adenomegalias de 1,19cm e 0,3cm no hilo hepático Biópsia Hepática (12/05/2004): Cirrose hepática
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