Cardiopatias congênitas

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Cardiopatias acianóticas
São mais frequentes que as cianóticas. Entre as cardiopatias acianóticas, as mais comuns são a comunicação interatrial (CIA) e a comunicação interventricular (CIV):
CIA: A maioria das pacientes evoluem assintomáticas ou oligossintomáticas. A sobrecarga volumétrica da gestação pode aumentar o fluxo pulmonar e agravar a hipertensão pulmonar (HP) quando estiver presente.
 Sinais e sintomas: dores no peito e dificuldade para respirar aos esforços, desmaios, pulso fraco e sopro no coração.
Diagnóstico: RADIOGRAFIA DE TÓRAX, ELETROCARDIOGRAMA, ECOCARDIOGRAMA
COMPLICAÇÕES: As complicações mais frequentes são a fibrilação atrial, embolia paradoxal, TSVP, flutter atrial, insuficiência cardíaca direita e raramente a inversão do shunt. Esta última complicação surge em função de embolia pulmonar ou hipotensão sistêmica grave (síndromes hemorrágicas e complicações anestésicas).
TRATAMENTO: é corrigida com a reposição volumétrica associada a drogas vasopressoras. As arritmias são tratadas da forma habitual (digital, quinidina, verapamil, adenosina, cardioversão elétrica e CE transesofágica).
CIV: O quadro clínico é determinado pelo tamanho do defeito e grau da HAP. Se o defeito é pequeno, não há alteração hemodinâmica importante; mas se o defeito é grande, as alterações hemodinâmicas são intensas e a evolução da gravidez pode vir acompanhada de ICC, arritmia, embolia paradoxal e endocardite infecciosa.
Sinais e sintomas: Dispnéia, Sudorese profusa, ICC Sopro holossistólico menos rude, Hiperfonese de B2, Dificuldades alimentares, Atraso de crescimento
Diagnóstico: RADIOGRAFIA DE TÓRAX, ELETROCARDIOGRAMA, ECOCARDIOGRAMA, CATETERISMO
Complicações: Endocardite infecciosa, Insuficiência de valva aórtica, Arritmias, Estenose subaórtica, Intolerância ao exercício
Tratamento: Restrição hídrica, Medicamentos para controle de ICC (diuréticos e IECA)
Cardiopatias congênitas cianóticas
A mais frequente é a Tetralogia de Fallot. Com a correção cirúrgica precoce, espera-se que um número maior de mulheres chegue à idade reprodutiva. Nas cardiopatias não corrigidas, o aumento do volume sanguíneo e o consequente aumento do retorno venoso, associados à diminuição da resistência vascular periférica, provocam um aumento do shunt D-E, com o aumento também da cianose. A saturação arterial de oxigênio < 85% está associada com o aumento do risco materno-fetal.
Tetralogia de Fallot: A gestação em pacientes não corrigidas cirurgicamente acarreta uma mortalidade > de 4%, que costuma ocorrer por arritmias, IC (em geral, secundária à insuficiência aórtica), endocardite bacteriana e acidente cerebrovascular. A situação é crítica por ocasião do parto quando qualquer hipotensão pode aumentar o shunt D-E, piorando a cianose e predispondo a arritmias potencialmente fatais. Além disso, a presença e o grau de hipóxia materna estão associadas ao aumento do risco de aborto espontâneo, parto prematuro e baixo peso ao nascer.
Sinais e sintomas: Seus sintomas incluem pele de cor cinza-violeta, principalmente nos dedos, lábios e orelhas. Geralmente, a criança também apresenta sopro no coração e inchaço nas pernas. 
Diagnóstico: 1) Radiológico : botão aórtico saliente, ponta cardíaca sobre o diafragma (sinal do tamanco holandês), sinais de hipoplasia pulmonar (vasos pouco desenvolvido, hilos pulmonares inexpressivos). 2) ECG : quando há hipertrofia do ventrículo direito,pode aparecer a onda T positiva em V1 com onda R aumentada nas precordiais. 3) ECO : diagnóstico dos defeitos valvares , avalia a CIV,diagnostica a posição errada da aorta e avalia o diâmetro das artérias pulmonares e seus ramos. 4) CATE: avalia a oxigenação e complementa o diagnóstico.
Quadro clínico: Pode variar desde uma ICC direita (secundária a shunt esquerda-direita quando o grau de estenose pulmonar for pequeno), dispnéia de esforço, cianose (diversos graus), unhas em vidro de relógio (cianose prolongada) e baqueteamento digital. São possíveis complicações da doença: endocardite infecciosa, insuficiência cardíaca, trombose e abscessos cerebrais.
Características: DSV • Obstrução do trato de efluxo ventricular direito (estenose subpulmonar) • Aorta que se sobrepõe ao DSV • Hipertrofia ventricular direita.Complicações:
Tratamento: Clínico: - Aporte adequado de oxigênio -Uso de bicarbonato para corrigir a acidose metabólica. -Morfina -Aminas vasoativas (no intuito de aumentar a resistência periférica) -Betabloqueadores -Prostaglandina E1 em infusão contínua nos neonatos com indicação cirúrgica, a fim de manter patente o ducto arterioso. Cirúrgico - Correção paliativa de Blalock-Taussig (é instalado um desvio da estenose pulmonar entre a artéria pulmonar e a artéria subclávia). Indicada em crianças sem condições clínicas para a correção total. - Correção cirúrgica total – pode ser realizada entre 4 e 6 meses de vida.São corrigidos o CIV e a estenose pulmonar, desobstruindo a saída do sangue pelo ventrículo direito.
Cardiopatias com circulação pulmonar dependente do canal arterial
O que é? Este grupo de malformações fetais é representado pelas cardiopatias em que existe obstrução crítica ou completa do fluxo do ventrículo venoso para a artéria pulmonar. Assim, todo o sangue que chega aos pulmões, após o nascimento, depende da perviabilidade do canal arterial.
Sinais e sintomas: Cianose acentuada que não responde ao oxigênio, Sem sinal de baixo débito, Sem desconforto respiratório, RX com trama vascular diminuída.
Quadro clínico: 
Características:
Complicações:
Cardiopatias com circulação sistêmica dependente do canal arterial
O que é? As malformações cardíacas fetais deste subgrupo correspondem às obstruções graves ao fluxo arterial sistêmico: síndrome da hipoplasia do coração esquerdo, coarctação da aorta e interrupção do arco aórtico. 
Sinais e sintomas: Taquipnéia por congestão pulmonar, Baixo débito sistêmico, Cianose discreta.
Quadro clínico: caracteriza-se por taquipneia e baixo débito sistêmico, podendo haver cianose de grau discreto. À ausculta cardíaca geralmente há hiperfonese acentuada da 2ª bulha no foco pulmonar, decorrente de acentuada hipertensão pulmonar, não havendo sopros significativos.
Características: Apresentam como característica comum a dependência da circulação sistêmica à perviabilidade do ducto arterioso. Por isso, durante a vida fetal, não costumam apresentar comprometimento funcional significante. Entretanto, logo após o nascimento, quando ocorre a constrição fisiológica do canal arterial, os neonatos manifestam importante sofrimento, com importante congestão pulmonar e falência circulatória, evoluindo rapidamente para o óbito se não forem tomadas medidas imediatas.
Complicações:
Cardiopatia com circulação paralelo
O exemplo característico deste subgrupo de malformações fetais é a transposição dos grandes vasos, em que existe discordância ventrículo-arterial com conexão atrioventricular concordante. Como a aorta se origina do VD e a artéria pulmonar do VE, as circulações pulmonar e sistêmica, no período pós-natal, estão em paralelo, e a saturação sistêmica depende exclusivamente do grau de mistura entre as duas circulações, isto é, da magnitude da comunicação interatrial, da perviabilidade do canal arterial ou da eventual presença de uma CIV.
Sinais e sintomas: cianose importante e de início precoce, taquidispnéia progressiva.
Quadro clínico:
Características:
Complicações:
Cardiopatia com shunt misto
Os principais exemplos deste grupo são a conexão anômala total de veias pulmonares, o tronco arterial comum e o ventrículo único sem estenose pulmonar.
Nestas cardiopatias ocorre mistura intracardíaca mista, ou seja, um shunt esquerda-direita e shunt direita-esquerda.
Sinais e sintomas: cianose discreta, taquidispnéia, insuficiência cardíaca.
Quadro clínico:
Características: Caracteriza-se por taquidispneia e insuficiência cardíaca decorrentes do grande shunt esquerda-direita e hiperfluxo pulmonar, além de um discreto grau de cianose decorrente do shunt direita-esquerda.Complicações:
Diagnóstico:
Reconhecimento precoce dos sinais clínicos:
	Os dois sinais clínicos mais importantes para a detecção precoce das cardiopatias congênitas graves, principalmente aquelas que são canal dependentes são:
•	 Taquipneia (frequência respiratória maior que 60irpm em repouso).
•	 Saturação periférica menor que 90%, aferida após 24 horas de vida.
Teste de hiperóxia 
 O objetivo é auxiliar no diagnóstico diferencial entre cardiopatia congênita, pneumopatia neonatal e hipertensão pulmonar persistente do RN.
Radiografia de tórax 
Dois aspectos principais devem ser observados:
•	Tamanho da área cardíaca
•	Avaliação da trama vascular pulmonar
Ecocardiograma com mapeamento de fluxo em cores
 O ecocardiograma é exame obrigatório em qualquer RN com suspeita de Cardiopatia.
Tratamento
Oxigenioterapia – requer atenção, pois algumas cardiopatias podem apresentar piora clínica com oferta exagerada de oxigênio. 
Ventilação mecânica – utilizar quando a hipoxemia for muito acentuada, < ou = 60%. 
 Prostaglandina E1 – permite a estabilização do RN e ajuda a ganhar tempo para a confirmação diagnóstica e planejamento adequado do tratamento. Iniciar a PGE1 antes do diagnóstico em duas situações: I) cianose acentuada que não melhora com o oxigênio; e II) choque sem resposta ao tratamento habitual. Seu principal efeito colateral é a apnéia. Então, sempre que iniciada essa medicação, devemos estar preparados para uma possível intubação.
 Cateterismo cardíaco – procedimento diagnóstico e terapêutico. Muito utilizado para realizar uma atriosseptostomia (ampliação da comunicação interatrial), muitas vezes necessária para a manutenção da vida de RNs que pouco ou não melhoram com a prostaglandina.