Sindromes Piramidais e Extrapiramidais

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Sindromes Piramidais e Extrapiramidais
Prof Juliana Teixeira
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Introdução
A organização geral dos sistemas motores cerebrais depende da organização dos impulsos motores superiores que chagam a unidade motora na medula e, se esquematiza, de acordo com a diferenciação que existe entre dois sistemas:
	 a) o sistema piramidal, 
b) o sistema ou sistemas extrapiramidais. 
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Samuel Alexander Kinner Wilson - introdutor do termo Extrapiramidal visando a individualização de dois sistemas motores básicos: o sistema piramidal e o sistema extrapiramidal. 
A cada um desses sistemas atribuía-se uma organização independente e com funções específicas.
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A motricidade voluntária (MV) da qual o sistema piramidal faz parte é a mais evoluída das três formas de atividade motora.
Caracteriza-se pelo mais alto grau de independência em relação a influencia imediata do meio, estando intimamente presa à formação da personalidade do indivíduo.
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Pessoas de ambos os sexos têm formas especificas para realizar movimentos, os quais foram aprendidos durante suas vidas dentro de um contexto cultural. Mas, nem todo movimento vem a partir do sistema piramidal.
Os movimentos automáticos originados filogeneticamente antes do piramidal podem aparecer durante a marcha em várias situações.
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Ex
Numa atração sensual os movimentos no homem são exacerbados nos ombros, enchendo o peito, abrindo os braços, colocando uma das mãos na cintura; enquanto a mulher afasta um pouco os braços do corpo, mantém o tronco superior mais fixo para mexer melhor os quadris, passa a mão no cabelo, joga-o para trás ou para o lado.
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O trato piramidal (TP) com seus 20 milhões de fibras é um dos sistemas motores que convergem para as células do corno anterior da medula espinhal, embora, existem outros neurônios motores superiores que não fazem parte desse sistema. 
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O termo piramidal e extrapiramidal tem sido desprezado por alguns anatomistas, mas os neurologistas continuam usando-os para diferenciar as lesões diretas ou piramidais das indiretas ou extrapiramidais. 
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Sistema Piramidal
Controle motor voluntário
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As Sindromes piramidais são estados neurológicos produzidos sobretudo pela Doença de Parkinson ou pelo efeito colateral de neurolépticos ou antipsicóticos ( esquisofrenia e outras psicoses)
O quadro medicamentoso pode ser reversível 
( impregnação neuroléptica por haloperidol)
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SISTEMA PIRAMIDAL:
PRIMEIRO NEURÔNIO MOTOR: Giro pré-central, córtex frontal pré-motor, giro pós-central, e córtex parietal.
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SP
TRATO CORTICOSPINAL: Trato corticospinal lateral e trato corticospinal anterior
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 SÍNDROME PIRAMIDAL OU DO PRIMEIRO NEURÔNIO MOTOR:
SÍNDROME DEFICITÁRIA: 
 Paresia ou paralisia, hipotonia e arreflexia
SÍNDROME DE LIBERAÇÃO :
 Paresia ou paralisia, hipertonia, aumento dos reflexos miotático-fásicos (hiperreflexia profunda ), diminuição ou abolição dos reflexos superficiais, reflexo de Babinski.
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Sistema Extrapiramidal
O sistema motor extra piramidal é responsável pelos movimentos de ajustamento postural; complexos atos motores de defesa e alimentação.
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SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL
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o SE não forma um agrupamento tão bem definido.
Não pode ser definido como um conjunto exclusivamente subcortical devido sua dupla conexão aferente e eferente com o córtex cerebral. 
Constitui um grupo de organizações nervosas complexas que não estão diretamente relacionadas com a produção do movimento voluntário, mas com a integração e a atividade da regulação da função muscular.
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SE é mais um conceito funcional do que anatômico com suas desordens hipocinéticas e hipercinéticas, advindas primariamente de estudos de pacientes com doenças neurológicas e, cuja integração, segue a do sistema motor periférico.
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Apresentação clinica
Astasia – dificuldade de se manter de pé
Abasia – tendendência a base alargada e propenção à quedas em todos os lados
Dismetria – marcha ebriosa, dificuldade de atingir um alvo,
Decomposição de movimentos ( em etapas)
Disidiadococcinesia ( dificuldde em realizar movimentos rapidos, alternantes e coordenados)
Tremores de baixa amplitude e elevada frequência acentuados no final do movimento.
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SÍNDROMES EXTRAPIRAMIDAIS
CLASSIFICAÇÃO CLÍNICA: 
 	 Síndromes Oligocinéticas Hipertônicas
	Síndromes Hipercinéticas Hipotônicas
CLASSIFICAÇÃO CLÍNICA: 
 	 Síndromes Oligocinéticas Hipertônicas
	Síndromes Hipercinéticas Hipotônicas
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A hipocinesia significa redução de amplitude do movimento, mas é usada também para representar a bradcinesia ou redução na velocidade do movimento, podendo ser associado com tremor, rigidez e instabilidade da marcha como no: parkinsonismo puro e parkinsonismo plus
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a hipercinesia significa excesso de movimento e geralmente se refere a uma ampla variedade de movimentos involuntários anormais ou discinesias, sendo classificada pela regularidade, velocidade e duração dos movimentos como: 
atetose, balismo, coréia, distonia, espasmo hemifacial, resposta hiperecplexa, mioclonia, estereotipia, tics e tremor.
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Portanto:
o SE está relacionado com a execução dos movimentos automáticos e a regulação do tônus muscular, particularmente dos reflexos tônicos relacionados com as posturas e o equilíbrio, os quais são integrados nos gânglios da base (GB). 
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SÍNDROME PARKINSONIANA
CONSIDERAÇÕES GERAIS: síndrome parkinsoniana x doença de parkinson.
QUADRO CLÍNICO: Acinesia, rigidez, tremor, instabilidade postural.
Acinesia: bradicinesia ou oligocinesia hipocinesia (relacionadas ao déficit dopamiérgico)
Acinesia súbita ou aguda e Cinesia paradoxal (relacionadas a oscilações noradrenérgicas) 
Acatisia
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 TRATAMENTO DA SÍNDROME E/ OU DOENÇA DE PARKINSON 
Base do Tratamento = desequilíbrio mec. Dopaminérgicos e noradrenérgicos
Levodopa associada à benzerazida (prolopa) e à carbidopa ( sinemet)
Agonistas dopaminégicos 
 Apomorfinas e derivados(peribedil, alcalóides do ergot, bromocriptina)
Anticolinérgicos (rigidez e tremor)
Amantadina
Antidepressivos
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DAS SÍNDROMES PARKINSONIANAS
SÍNDROME RÍGIDO-ACINÉTICA: Quadro depressivo, hipotireoidismo, doenças neurodegenerativas que incluam núcleos da base, quadros neurológicos decorrentes de AVCs múltiplos, HC de pressão normal.
SÍNDROME QUE SE MANIFESTA POR TREMOR: Tremor essencial, tremor fisiológico exacerbado, tremor cerebelar.
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SÍNDROME COREICA
QUADRO CLÍNICO: Movimentos involuntários de início abrupto, explosivos, de curta duração, erráticos, repetindo-se com intensidade e topografia variáveis. 
Movimentos voluntários são freqüentemente parasitados pelo movimento involuntário.
 Além dos movimentos involuntários faz parte do quadro clínico hipotonia e reflexos pendulares.
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SÍNDROMES COREICAS
CARACTERÍSTICAS FISIOPATOLÓGICAS:
 Disfunção a nível estriatal com baixa atividade do GABA e da Acetilcolina, com preservação dopaminérgica.
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PRINCIPAIS ETIOLOGIAS DAS SÍNDROMES COREICA
CAUSAS GENÉTICAS: 
Coréia de Huntington, Coréia Familiar benigna, Coreoacantocitose, Coreoatetose Paroxística Familiar, Doença de Wilson ( degeneração hepatolenticular).
CAUSAS PARAINFECCIOSAS: 
Estreptocócica (Coréia de Sydenham), Rubéola, Difiteria, Coqueluche.
CAUSAS AUTO-IMUNES: 
Lupus eritematoso, Púrpura de Hench-Schöenlein, Artrite Reumatóide, Periarterite Nodosa.
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PRINCIPAIS ETIOLOGIAS DAS SÍNDROMES COREICA
CAUSAS VASCULARES: AVCI e AVCH
CAUSAS METABÓLICAS: Hipertireoidismo, hiperglicemia, distúbios eletrolíticos.
CAUSAS FARMACOLÓGICAS: Drogas noradrenérgicas, anticonvulsivantes, anticoncepcionais, levodopa, bloqueadores de canais decálcio, benzamidas e neurolépticos.
CAUSAS ESPECÍFICAS: Coréia Gravídica e Coréia Senil.
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 BALISMO - QUADRO CLÍNICO 
Movimentos amplos, predominantemente proximais em MMSS e MMII, podendo acometer tronco e segmentos cefálicos. 
Movimentos de início e fim abruptos, rápidos, trajetórias variáveis, mas por vezes previsíveis. 
Difere dos movimentos coréicos pela relativa previsibilidade, intervalos mais curtos, e por maior energia.
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BALISMO 
FISIOPATOLOGIA, ETIOLOGIA E TRATAMENTO
ASPECTOS FISIOPATOLÓGICOS:
 Lesões do núcleo subtalâmico de Luys ou do striatum. Exacerbação da atividade dopaminérgica.
ETIOLOGIAS MAIS FREQÜENTES: Causas vasculares (AVI e AVH) e distúrbios metabólicos ( hipoglicemia).
TRATAMENTO: O mesmo preconizado para Coréia, acrescido , apenas, o clonazepam em doses de 2 à 6 mg/dia.
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DISTONIAS
QUADRO CLÍNICO: Movimentos geralmente de torção, variando de rápidos a lentos, sendo mantidos segundos. Duração maior do que 1 minuto denomina-se postura distônica. 
CLASSIFICAÇÃO DAS DISTONIAS 
Focal
Segmentar
Hemidistônica
Multifocal
Generalizada
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