APG - Síndromes HipoHiper CINÉTICAS

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APG - SÍNDROMES HIPO/HIPERCINÉTICAS 
 Os núcleos da base , também conhecidos como gânglios da base , são um conjunto de massas de 
 substância cinzenta localizadas profundamente no telencéfalo. Essas estruturas desempenham um 
 papel crucial na modulação e coordenação dos movimentos voluntários, bem como em funções 
 cognitivas e emocionais. 
 Componentes dos Núcleos da Base 
 ● Núcleo Caudado : Possui uma forma arqueada que acompanha o contorno dos ventrículos 
 laterais. Está envolvido em funções motoras e cognitivas. 
 ● Putâmen : Localizado lateralmente ao núcleo caudado, participa na regulação de movimentos 
 e na aprendizagem de habilidades motoras. 
 ● Globo Pálido : Dividido em segmentos interno (GPi) e externo (GPe), atua como principal 
 núcleo de saída dos núcleos da base, modulando a atividade motora. 
 ● Núcleo Subtalâmico : Situado no diencéfalo, abaixo do tálamo, influencia a atividade do 
 globo pálido e da substância negra. 
 ● Substância Negra : Localizada no mesencéfalo, é dividida em pars compactas (contendo 
 neurônios dopaminérgicos) e pars reticulata. Está envolvida na modulação dopaminérgica 
 das funções motoras. 
 Anatomia Funcional e Conexões 
 Os núcleos da base funcionam como uma central de integração e organização de estímulos motores 
 e não motores, coordenando emoções e movimentos, iniciando ações internamente geradas, 
 ajustando movimentos finos, suprimindo movimentos indesejáveis e mediando sensações de 
 recompensa. 
 O estriado (núcleo caudado e putâmen) recebe aferências excitatórias do córtex cerebral, utilizando 
 o neurotransmissor glutamato. Essas informações são processadas e transmitidas ao globo pálido e à 
 substância negra, que enviam projeções inibitórias ao tálamo, modulando a atividade cortical e, 
 consequentemente, o controle motor. 
 Vias Neurais dos Núcleos da Base 
 Existem três principais vias que conectam os núcleos da base ao córtex cerebral: 
 ● Via Direta : Facilita a iniciação de movimentos voluntários. Envolve a inibição do globo pálido 
 interno e da substância negra pars reticulata, resultando em menor inibição tálamo-cortical e, 
 portanto, maior atividade motora. 
 ● Via Indireta : Inibe movimentos inadequados ou indesejados. Inclui a inibição do globo pálido 
 externo, levando à ativação do núcleo subtalâmico, que excita o globo pálido interno e a 
 substância negra pars reticulata, aumentando a inibição tálamo-cortical e reduzindo a 
 atividade motora. 
 ● Via Hiperdireta : Permite a modulação rápida da atividade motora. Envolve projeções diretas 
 do córtex para o núcleo subtalâmico, que excita o globo pálido interno, aumentando a inibição 
 tálamo-cortical e modulando a atividade motora de forma rápida. 
 Funções e Importância Clínica 
 Além do controle motor, os núcleos da base estão envolvidos em funções cognitivas, 
 comportamentais e emocionais. Disfunções nessas estruturas podem levar a distúrbios como a 
 doença de Parkinson, caracterizada por tremores, rigidez e bradicinesia, e a doença de Huntington, 
 que provoca movimentos involuntários e declínio cognitivo. 
 Síndromes Hipocinéticas e Hipercinéticas 
 As síndromes dos distúrbios do movimento podem ser classificadas em hipocinéticas , 
 caracterizadas pela redução da mobilidade, e hipercinéticas , caracterizadas por movimentos 
 excessivos e involuntários. Essas condições envolvem alterações nos circuitos dos gânglios da base 
 e impactam significativamente a qualidade de vida dos pacientes. 
 Síndromes Hipocinéticas 
 Etiologia 
 As síndromes hipocinéticas são predominantemente causadas por alterações no sistema 
 dopaminérgico, resultando em perda da inibição fisiológica da via indireta dos gânglios da base. As 
 principais causas incluem: 
 ● Doença de Parkinson (DP) 
 ● Atrofia de múltiplos sistemas 
 ● Paralisia supranuclear progressiva 
 ● Doença de Huntington em fases 
 tardias 
 ● Parkinsonismo vascular 
 ● Doença de Wilson 
 ● Uso prolongado de neurolépticos 
 Epidemiologia no Brasil 
 A DP é a síndrome hipocinética mais prevalente, afetando aproximadamente 3 a 4% da população 
 acima dos 65 anos . Estudos brasileiros apontam uma crescente incidência devido ao 
 envelhecimento populacional. 
 Fisiopatologia 
 A DP, paradigma das síndromes hipocinéticas, ocorre devido à degeneração dos neurônios 
 dopaminérgicos da substância negra pars compacta , levando a: 
 ● Hiperatividade da via indireta → inibição excessiva do tálamo 
 ● Redução da via direta → menor ativação cortical Isso resulta em bradicinesia, rigidez e 
 tremor de repouso . 
 Manifestações Clínicas e Comportamentais 
 ● Motores : bradicinesia, tremor de repouso, rigidez, instabilidade postural 
 ● Autonômicos : hipotensão ortostática, disfunção urinária 
 ● Neuropsiquiátricos : depressão, apatia, alucinações 
 ● Cognitivos : demência na DP 
 Diagnóstico 
 Critério essencial: bradicinesia + tremor ou rigidez. Exames complementares incluem 
 SPECT-DaTscan para avaliar dopamina estriatal. 
 Classificação 
 A DP pode ser classificada conforme predomínio de sintomas (tremor, rigidez, mista) e estadiamento 
 de Hoehn & Yahr. 
 Complicações 
 ● Flutuações motoras : wearing-off, discinesias 
 ● Complicações cognitivas e autonômicas 
 ● Risco de quedas 
 Tratamento Farmacológico 
 1. Levodopa (precursor da dopamina) 
 Mecanismo de ação: 
 A levodopa é convertida em dopamina no cérebro, compensando a deficiência de dopamina na 
 Doença de Parkinson. 
 Usos: 
 ● Tratamento principal da Doença de Parkinson , aliviando sintomas como rigidez, tremor e 
 bradicinesia. 
 Efeitos colaterais: 
 ● Movimentos involuntários (discinesias) com o uso prolongado. 
 ● Efeitos gastrointestinais como náuseas e vômitos. 
 ● Flutuação dos sintomas ao longo do dia. 
 2. Agonistas dopaminérgicos (Pramipexol, Ropinirol) 
 Mecanismo de ação: 
 Os agonistas dopaminérgicos imitam a ação da dopamina , estimulando diretamente os 
 receptores dopaminérgicos no cérebro. 
 Usos: 
 ● Tratamento da Doença de Parkinson , podendo ser usados como monoterapia ou com 
 levodopa, especialmente nas fases iniciais. 
 Efeitos colaterais: 
 ● Sonolência excessiva . 
 ● Distúrbios do controle impulsivo (jogo patológico, compulsões). 
 ● Náuseas e tontura . 
 3. IMAO-B (Selegilina, Rasagilina) 
 Mecanismo de ação: 
 Os IMAO-B (Inibidores da Monoamina Oxidase tipo B) inibem a enzima monoamina oxidase B , 
 que degrada a dopamina, aumentando os níveis de dopamina no cérebro. 
 Usos: 
 ● Tratamento da Doença de Parkinson para melhorar o controle motor e retardar a progressão 
 da doença, geralmente em combinação com outros medicamentos. 
 Efeitos colaterais: 
 ● Insônia , dor de cabeça e nausea . 
 ● Raramente, efeitos graves se combinados com alimentos ricos em tiramina (como queijos 
 curados, vinho tinto). 
 4. ICOMT (Entacapona) 
 Mecanismo de ação: 
 Os ICOMT (Inibidores da Catecol-O-metiltransferase) inibem a enzima COMT , que degrada a 
 levodopa, aumentando a disponibilidade de levodopa no cérebro. 
 Usos: 
 ● Aumenta a eficácia da levodopa no tratamento da Doença de Parkinson , ajudando a 
 reduzir flutuações nos sintomas. 
 Efeitos colaterais: 
 ● Diarreia , náusea e dificuldade para dormir . 
 ● Efeitos cardiovasculares , como aumento da pressão arterial em alguns casos. 
 Cirúrgico 
 ● Estimulação cerebral profunda (DBS) 
 Fisioterapia e Terapias Complementares 
 ●Exercícios aeróbicos 
 ● Reabilitação motora 
 Prevenção 
 ● Exercício físico 
 ● Dieta rica em antioxidantes 
 ● Estimulação cognitiva 
 Síndromes Hipercinéticas 
 Etiologia 
 Causadas por hiperatividade da via direta dos gânglios da base , incluem: 
 ● Coreias (Doença de Huntington, febre reumática) 
 ● Distonias (genéticas ou adquiridas) 
 ● Tremores patológicos (essencial, cerebelar) 
 ● Tiques (Síndrome de Tourette) 
 ● Mioclonias 
 Epidemiologia no Brasil 
 A DH atinge cerca de 3-7 casos/100.000 habitantes. O tremor essencial é um dos distúrbios mais 
 comuns, afetando 1% da população geral. 
 Fisiopatologia 
 Aumento da atividade excitatória estriatal sobre o globo pálido interno , reduzindo a inibição 
 talâmica. 
 Manifestações Clínicas e Comportamentais 
 ● Coreia : movimentos abruptos 
 ● Distonia : contrações mantidas 
 ● Mioclonia : espasmos involuntários 
 ● Tiques : movimentos vocais/motores repetitivos 
 Diagnóstico 
 Critérios clínicos e exames complementares 
 como RM funcional. 
 Classificação 
 Conforme etiologia (primária, secundária) e 
 padrão de movimentos. 
 Complicações 
 ● Deterioração funcional 
 ● Transtornos psiquiátricos 
 Tratamento Farmacológico 
 1. Bloqueadores dopaminérgicos (Haloperidol, Risperidona) 
 Mecanismo de ação: 
 Bloqueiam os receptores de dopamina no cérebro, ajudando a controlar sintomas de psicose e 
 distúrbios motores, como tremores e rigidez. 
 Usos: 
 ● Haloperidol: Tratamento de psicose , como esquizofrenia. 
 ● Risperidona: Usado para psicose e distúrbios de humor , com menos efeitos colaterais 
 motores que o Haloperidol. 
 Efeitos colaterais: 
 ● Efeitos extrapiramidais (tremores, rigidez). 
 ● Sedação e, em casos graves, síndrome neuroléptica maligna . 
 2. Anticolinérgicos (Biperideno) 
 Mecanismo de ação: 
 Bloqueiam os receptores muscarínicos de acetilcolina , reduzindo sintomas de rigidez e tremores. 
 Usos: 
 Principalmente no tratamento de Parkinson e distonias , ajudando a controlar sintomas motores. 
 Efeitos colaterais: 
 ● Boca seca , visão turva , dificuldade para urinar . 
 ● Confusão mental e alucinações em idosos. 
 3. Toxina Botulínica (para distonias) 
 Mecanismo de ação: 
 Bloqueia a liberação de acetilcolina , causando paralisia temporária dos músculos. 
 Usos: 
 Tratamento de distonias (movimentos musculares involuntários) e espasmos musculares . 
 Efeitos colaterais: 
 ● Fraqueza muscular no local da aplicação. 
 ● Dificuldade para engolir e ptose palpebral (queda da pálpebra). 
 TRATAMENTO Cirúrgico 
 ● DBS em casos graves 
 Prevenção 
 ● Monitoramento de doenças genéticas 
 ● Evitar uso excessivo de neurolepticos 
 Tipos e Características Principais 
 Síndromes Hipocinéticas 
 Caracterizam-se por bradicinesia , rigidez muscular e tremor de repouso, sendo os principais tipos: 
 Doença de Parkinson (DP) 
 A Doença de Parkinson (DP) é uma neurodegeneração progressiva que afeta principalmente o 
 controle dos movimentos. Ela ocorre devido à perda de neurônios dopaminérgicos na substância 
 negra, uma área do cérebro que é crucial para a coordenação e controle dos movimentos voluntários. 
 Características principais: 
 ● Bradicinesia (lentidão de movimentos): Dificuldade em iniciar ou realizar movimentos 
 rápidos. 
 ● Tremor de repouso: Tremores involuntários que ocorrem enquanto a pessoa está em 
 repouso (geralmente nas mãos). 
 ● Rigidez muscular: Aumento do tônus muscular, dificultando o movimento. 
 ● Instabilidade postural: Dificuldade para manter o equilíbrio e propensão a quedas. 
 Causa: 
 A DP é causada pela morte progressiva de neurônios dopaminérgicos, que produzem a dopamina, 
 um neurotransmissor essencial para o controle motor. A deficiência de dopamina nos circuitos 
 neuronais resulta nos sintomas motores característicos da doença. 
 Parkinsonismo Secundário 
 O parkinsonismo secundário é um conjunto de sintomas que se assemelham ao parkinsonismo 
 clássico (como os vistos na Doença de Parkinson), mas com causas externas. Ou seja, ele não é 
 causado pela degeneração de neurônios dopaminérgicos, mas por fatores que afetam o sistema 
 nervoso. 
 Causas comuns: 
 ● Uso de medicamentos (neurolépticos): Alguns medicamentos, como antipsicóticos, podem 
 bloquear os receptores de dopamina, causando sintomas semelhantes ao Parkinson. 
 ● Lesões vasculares: Acidentes vasculares cerebrais (AVCs) podem danificar áreas do 
 cérebro responsáveis pelo controle motor. 
 ● Traumatismo craniano repetitivo: Lesões repetidas na cabeça, como em atletas de 
 esportes de contato, podem levar a sintomas parkinsonianos. 
 ● Infecções do SNC: Infecções que afetam o sistema nervoso central, como encefalite, podem 
 resultar em sintomas motores semelhantes aos do Parkinson. 
 Características: 
 Os sintomas incluem tremores, rigidez e lentidão, mas a resposta ao tratamento com medicamentos 
 dopaminérgicos pode ser limitada ou inexistente, dependendo da causa subjacente. 
 Atrofia de Múltiplos Sistemas (AMS) 
 A Atrofia de Múltiplos Sistemas (AMS) é uma doença neurodegenerativa rara que afeta várias 
 regiões do cérebro, incluindo os gânglios da base, o cerebelo e o tronco encefálico. Ela é marcada 
 por uma combinação de sintomas de parkinsonismo com outros distúrbios motores e autonômicos. 
 Características principais: 
 ● Parkinsonismo: Sintomas típicos do Parkinson, como tremor, rigidez e lentidão de 
 movimento, mas geralmente com uma resposta limitada ao tratamento com dopamina. 
 ● Disautonomia severa: Falha no sistema nervoso autônomo, que controla funções 
 involuntárias como a pressão arterial, a frequência cardíaca e a digestão. Isso pode resultar 
 em quedas de pressão arterial, dificuldade para engolir, problemas urinários e outros. 
 ● Comprometimento cerebelar: Afeta a coordenação motora e o equilíbrio, causando ataxia 
 (falta de coordenação) e outros problemas relacionados ao movimento. 
 Causa: 
 A causa exata da AMS não é completamente compreendida, mas ela envolve a degeneração de 
 várias regiões do cérebro. O tratamento é sintomático e visa aliviar os sintomas, mas não há cura. 
 Paralisia Supranuclear Progressiva (PSP) 
 A Paralisia Supranuclear Progressiva (PSP) é uma doença neurodegenerativa rara que causa rigidez 
 muscular e dificuldade de movimento, semelhante ao Parkinson, mas com características distintas. 
 Características principais: 
 ● Parkinsonismo rígido-acinético: Rigidez muscular e dificuldade em iniciar movimentos. A 
 PSP é associada a uma progressão rápida dos sintomas, com uma resposta limitada ao 
 tratamento com dopamina. 
 ● Queda precoce: O paciente pode começar a cair sem aviso prévio, geralmente para trás, 
 devido a problemas no controle do equilíbrio. 
 ● Alteração do olhar vertical: Dificuldade em mover os olhos para cima ou para baixo, 
 conhecida como paralisia do olhar vertical. Isso é uma característica distintiva da PSP. 
 Causa: 
 A PSP é causada pela degeneração de células nervosas em várias regiões do cérebro, incluindo o 
 tronco encefálico e a substância negra. A perda de células nervosas nessas áreas afeta a 
 coordenação dos movimentos e o controle da postura. 
 Degeneração Corticobasal 
 A Degeneração Corticobasal é uma doença neurodegenerativa rara que afeta o córtex cerebral e os 
 gânglios da base, áreas responsáveis pela coordenação motora e pela execução de movimentos 
 voluntários. 
 Características principais: 
 ● Apraxia: Dificuldade em realizar movimentos voluntários,apesar de ter a capacidade física 
 para fazê-los. O paciente pode ter dificuldades para executar tarefas simples, como pegar um 
 copo ou amarrar os sapatos. 
 ● Mioclonias: Movimentos rápidos, involuntários e repentinos, que podem afetar qualquer 
 parte do corpo. 
 ● Rigidez assimétrica: A rigidez muscular não é simétrica, ou seja, ela afeta mais um lado do 
 corpo do que o outro, o que é uma característica importante dessa condição. 
 Causa: 
 A degeneração corticobasal é causada pela morte progressiva de células nervosas em áreas 
 específicas do cérebro, o que afeta a coordenação dos movimentos e pode causar sérios déficits 
 motores e cognitivos. 
 Diferenças entre Doença de Parkinson e Parkinsonismo 
 Característica Doença de Parkinson Parkinsonismo 
 Causa Degeneração neuronal idiopática Secundário a outras condições 
 Evolução Progressão lenta Progressão variável conforme a causa 
 Tremor Frequente, assimétrico, de 
 repouso 
 Nem sempre presente 
 Resposta à 
 Levodopa 
 Boa resposta inicial Resposta reduzida ou ausente 
 Outros sintomas Disfunção autonômica tardia Disfunção autonômica precoce na 
 AMS 
 Síndromes Hipercinéticas 
 Caracterizam-se por movimentos involuntários excessivos e incluem: 
 Tipos de Síndromes Hipercinéticas: 
 1. Coreia 
 ○ Características: Movimentos rápidos, involuntários e irregulares, que podem afetar o 
 rosto, mãos e pernas. Os movimentos podem parecer dançantes e imprevisíveis. 
 ○ Causa: Pode ser causada por condições como a Doença de Huntington (doença 
 genética), ou pela coreia de Sydenham , que ocorre após uma infecção 
 estreptocócica (febre reumática). 
 2. Tremor 
 ○ Características: Movimento rítmico e involuntário de uma parte do corpo. Pode 
 ocorrer em repouso ou durante a execução de tarefas. 
 ○ Exemplos: Tremor essencial , que ocorre geralmente nas mãos e piora com o 
 movimento, e o tremor de intenção , que acontece durante atividades motoras e está 
 associado a disfunções cerebelares. 
 3. Distonia 
 ○ Características: Contrações musculares involuntárias que causam movimentos ou 
 posturas anormais e repetitivas. Pode afetar uma área específica do corpo ou ser 
 generalizada. 
 ○ Exemplos: Distonia cervical , onde o pescoço é torcido ou inclinado 
 involuntariamente, e a distonia focal , que pode afetar os membros ou a face. 
 4. Tiques 
 ○ Características: Movimentos ou sons repetitivos, rápidos e involuntários. Os tiques 
 podem ser motores (movimentos) ou vocais (sons). 
 ○ Exemplo: A síndrome de Tourette , que causa tiques motores e vocais, como 
 piscadas ou sons involuntários. 
 5. Mioclonia 
 ○ Características: Espasmos musculares rápidos e involuntários que podem ocorrer 
 isoladamente ou em grupos musculares. Os movimentos podem ser breves, mas 
 intensos. 
 ○ Exemplo: Mioclonia essencial , que pode ser vista como espasmos rápidos em todo 
 o corpo, ou mioclonias associadas a doenças como epilepsia.