ONFALOCELE

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ONFALOCELE
É a protrusão de vísceras abdominais através de um defeito da linha média na base do umbigo.
Na onfalocele, as vísceras herniadas são cobertas por fina membrana e podem ser pequenas (apenas algumas alças intestinais) ou conter a maioria das vísceras abdominais (intestino, estômago, fígado). Os danos imediatos são ressecamento das vísceras, hipotermia, desidratação decorrente da evaporação de água das vísceras expostas e infecção da superfície peritoneal. Os lactentes com onfalocele têm alta incidência de outras anomalias congênitas (até 70%), incluindo
Atresia intestinal
Anomalias cromossômicas (p. ex., síndrome de Down)
Anomalias renais e cardíacas
A onfalocele pode ser identificada pela ultrassonografia no pré-natal de rotina. Se a doença for diagnosticada, o parto deve ser realizado em centro de cuidados terciários por pessoal com experiência na doença e nas outras anomalias que possam estar associadas.
No parto, as vísceras expostas devem ser imediatamente cobertas com materiais umedecidos, não aderentes (p. ex., gaze petrolata medicamentosa), estéreis, para manter a esterilidade e impedir a evaporação.
Antes da cirurgia, avalia-se a possível associação da onfalocele a outras anomalias. Quando possível, é realizado o simples fechamento da parede. Nas grandes onfaloceles, a cavidade abdominal pode ser tão pequena para acomodar as vísceras; nesse caso, as vísceras são cobertas por uma bolsa ou “silo” da camada de silicone polimérica, que tem o seu tamanho reduzido progressivamente durante vários dias, à medida que a capacidade abdominal aumenta lentamente, até que todas as vísceras possam ser acomodadas no interior da cavidade abdominal.
GASTROSQUISE
É a protrusão das vísceras abdominais através de um defeito da parede abdominal geralmente à direita da inserção do cordão umbilical.
A incidência é estimada em 1 para cada 2.000 nascidos vivos (mais comum do que a onfalocele). Na gastrosquise, diferentemente da onfalocele, não há membrana cobrindo o intestino que apresenta edema e eritema acentuados e geralmente está encoberto por material fibrinoso. Esse quadro indica processo inflamatório longo a que o intestino se submeteu em vida intrauterina exposto ao líquido amniótico (i. e., peritonite química). Lactentes portadores de gastrosquise têm baixa incidência de associação às anomalias congênitas, com exceção feita à má rotação. Assim como o onfalocele, a gastrosquise pode ser detectada por ultrassonografia pré-natal e o parto deve ser realizado em um centro de cuidados terciários. A cirurgia é semelhante à da onfalocele. Geralmente levam semanas até que haja recuperação da função GI e possa retornar à alimentação oral. Às vezes, podem, a longo prazo, apresentarem problemas causados por motilidade anormal do intestino.
A gastrosquise é um defeito na parede abdominal anterior, paraumbilical e geralmente à sua direita, ocorrendo evisceração de órgãos abdominais (alças intestinais e, mais raramente, estômago) sem a presença de membrana recobrindo-as. A inserção do cordão umbilical na parede abdominal fetal apresenta-se normal.
A onfalocele é consequente a um defeito de fechamento da parede abdominal ao nível do anel umbilical e à não reintegração da alça umbilical primitiva, levando à herniação das vísceras abdominais, sendo estas revestidas por membrana interna e externamente. O volume da evisceração é variável. O fígado frequentemente está presente entre as vísceras exteriorizadas. Por ser um distúrbio da embriogênese, existe alta incidência de anomalias associadas.