ANEMIA FALCIFORME

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UNIVERSIDADE ESTADUAL PAULISTA “JÚLIO DE MESQUITA FILHO”
CAMPUS DO LITORAL PAULISTA
ATIVIDADE DE BIOLOGIA CELULAR – DOENÇAS RELACIONADAS AO CITOESQUELETO
Beatriz Figueiredo Mancini; Larissa Gonçalves de Souza; Marina Faucon Fragoso Cesar; Vitor Facirolli Diogo Martins
ANEMIA FALCIFORME
O citoesqueleto estabelece, modifica e mantém a forma da célula dando a esta sustentação e resistência, além de ser responsável pelos movimentos celulares tanto da célula como um todo, quanto das estruturas de locomoção, como cílios e flagelos.
A anemia falciforme é causada devido a danos no citoesqueleto. É uma doença originária da África que se disseminou pelo Brasil até metade do século XIX, sendo até hoje a doença hereditária mais comum em nosso país.
A molécula de hemoglobina é processada no citoplasma dos eritroblastos, sendo constituída por uma porção que contém ferro, denominado grupo heme, e outra proteica, denominada globina. A estrutura dessa molécula é esferoide globular formada por quatro subunidades.
O que caracteriza a anemia falciforme é a alteração do gene da globina, devido à mutação, provocando defeitos hereditários da síntese da hemoglobina, transformando a hemoglobina normal, chamada hemoglobina A (HbA), em uma hemoglobina anormal, hemoglobina S (HbS), caracterizada por possuir eritrócitos em forma de foice e hemólise acelerada.
Fonte : http://www.kasvi.com.br
Todas as alterações que ocorrem na hemoglobina S atuam contra a estrutura do citoesqueleto do eritrócito, ocasionando mudanças morfológicas em sua estrutura, possivelmente levando à formação de células em forma de foice ou, no pior dos casos, danificando a estrutura da membrana e, consequentemente, causando a hemólise dessa.
O diagnóstico precoce, especialmente ao nascimento, e o tratamento adequado diminuem efetivamente a taxa de sobrevivência e a qualidade de vida dos doentes com anemia falciforme. O combo de vacinação, especialmente contra o pneumococo e o Haemophilus influenzae, junto de penicilinoterapia profilática, diminui o número de mortes no período crítico situado entre os 6 meses e os 3 anos de idade, época em que, pelas suas características imunológicas, o paciente falciforme é particularmente sensível às septicemias fulminantes por bactérias encapsuladas.
REFERÊNCIAS
MARQUES, Viviane. Revendo a anemia falciforme: sintomas, tratamentos e perspectivas. 2011.
https://www.scielosp.org/scielo.php?pid=S0034-89101993000100009&script=sci_arttext&tlng=